O simpósio internacional bienal sobre síndromes mielodisplásticas (MDS) realizou-se em Washington, EUA, no início de Maio. Entre outras coisas, os factores de risco para o MDS foram um tópico. Foram apresentados vários estudos nos quais foram investigadas as correlações entre os factores genéticos e o desenvolvimento da doença. as influências ambientais e o MDS tinham sido estudados.
Um estudo nacional francês estava interessado na relação entre o MDS e outras doenças inflamatórias e auto-imunes (SAID) [1]. A população do estudo consistia em 123 pacientes que sofriam de uma SAID definida (vasculite, lúpus eritematoso sistémico ou artrite reumatóide) e MDS de acordo com critérios internacionais. Estes indivíduos foram comparados em termos de características e progressão da doença com 665 pacientes que tinham MDS, mas nenhuma outra condição inflamatória ou relacionada com a doença. A doença auto-imune estava presente.
Os pacientes com MDS e SAID eram em média mais jovens e mais frequentemente homens do que os pacientes com MDS sem SAID. O MDS foi diagnosticado ao mesmo tempo que o SAID em 31% (n=38) dos pacientes; o SAID foi detectado antes do MDS em 37% (n=46) e depois do MDS em 32% (n=39). A única correlação significativa de SAID e MDS era entre vasculite sistémica e CMML. Quatro em cada seis pacientes com doença de Behçet tinham trissomia 8; esta correlação era muito mais rara em pacientes com outros SAID (quatro em 79).
Não houve diferenças na incidência da progressão da doença para a leucemia aguda e taxas de sobrevivência entre os dois grupos de doentes estudados.
Benzeno e risco MDS
Uma análise recente de estudos de controlo de casos na indústria petrolífera sugeriu que as exposições repetidas ao benzeno podem aumentar o risco de MDS [2]. O benzeno é um composto orgânico líquido e um componente da gasolina; foi provado um efeito cancerígeno do benzeno. A possível associação entre a exposição ao benzeno de baixo nível e o MDS foi investigada num estudo realizado no Reino Unido. Os participantes eram cerca de 16.500 homens que tinham estado empregados durante um mínimo de doze meses num dos 476 centros de distribuição de gasolina (estações de serviço) entre 1946 e 1974. Felizmente, as taxas de doença e morte relacionadas com o MDS não foram mais elevadas nos homens estudados do que na população em geral. A duração do emprego, o período de emprego e o tipo de emprego (trabalhador ou supervisor) também não teve influência sobre a frequência do MDS. Os autores concluem que a exposição repetida a baixas doses de benzeno não aumenta o risco de MDS.
Taxas de sobrevivência com transfusões frequentes
O registo EUMDS recolhe prospectivamente dados de doentes com MDS de baixo risco de 17 países. A maioria destes doentes não morre devido à progressão da doença para uma leucemia aguda, mas devido a complicações resultantes da supressão da medula óssea. O resultado dos pacientes com MSD que recebem transfusões de concentrados de eritrócitos é pior do que o resultado dos pacientes com MDS sem transfusões. Os autores do estudo queriam saber se a intensidade das transfusões de sangue poderia ser um factor prognóstico independente para a sobrevivência dos doentes com MDS [3]. Para este fim, foi examinada uma população de estudo de pouco menos de 1000 pacientes que tinham sobrevivido no primeiro ano após o diagnóstico do MDS e que tinham boas hipóteses de um novo seguimento de um ano. Entre outras coisas, a intensidade das transfusões de sangue foi registada para estes pacientes.
Durante o seguimento de cinco anos, 272 pacientes morreram: 58 após a progressão da doença, 214 sem progressão. Noutros 34, doentes ainda vivos, a doença tinha progredido para uma leucemia aguda. Globalmente, a taxa de sobrevivência foi de 57%. Entre os 806 pacientes que tinham recebido transfusões de sangue, contagens baixas de plaquetas foram associadas a transfusões de sangue mais frequentes nos seis meses seguintes, e transfusões mais frequentes correlacionadas com um prognóstico menos favorável, bem como um declínio mais rápido na contagem de plaquetas. O melhor prognóstico em termos de sobrevivência, bem como de progressão da doença, era para os doentes sem transfusões de sangue.
Fonte:13th International Symposium on Myelodysplastic Syndromes, Washington, EUA, 29 de Abril-2 de Maio de 2015.
Literatura:
- Mekinian A, et al: Doenças inflamatórias sistémicas e auto-imunes (SAID) associadas ao MDS: um estudo retrospectivo multicêntrico francês; apresentação oral 35.
- Sorahan T: Incidência do MDS nos trabalhadores britânicos da distribuição de petróleo; apresentação oral 41.
- De Swart L, et al: Impacto prognóstico da intensidade transfusional na sobrevivência e trombocitopenia em doentes com MDS de baixo risco recentemente diagnosticados que participam no registo europeu de MDS leukemianet (EUMDS); apresentação oral 51.
InFo ONCOLOGy & HEMATOLOGy 2015; 3(6): 26-27
