Durante décadas, os fundamentos do tratamento da síndrome de Parkinson idiopática têm permanecido inabaláveis. No entanto, a investigação deste quadro clínico não chegou, de modo algum, a um impasse. Vale a pena analisar mais de perto as actuais opções diagnósticas e terapêuticas.
Depois da doença de Alzheimer, a Parkinson é a segunda doença neurodegenerativa mais comum. A prevalência da síndrome de Parkinson idiopática na Europa Central é de 160-180/100.000 habitantes, aumentando com a idade (713/100.000 para os maiores de 65 anos). A idade média de início é de 61 anos, mas há também a Parkinson juvenil (menos de 21 anos), bem como a classificação em “início jovem”, “início tardio” e “início muito tardio” Parkinson (<40 anos, >40 anos, >75 J.). A maioria de todas as doenças, nomeadamente até 80%, são idiopáticas, seguidas de formas secundárias, que podem ser vasculares, relacionadas com drogas (neurolépticos) ou tóxicas (metais pesados), por exemplo. As síndromes atípicas de Parkinson no decurso da atrofia multissistémica, doença de Lewy ou paralisia supranuclear progressiva são muito mais raras – felizmente, porque aqui não existe basicamente nenhuma terapia eficaz, uma vez que a resposta à L-DOPA é pobre e o tempo de sobrevivência é significativamente mais curto.
Diagnóstico da síndrome de Parkinson idiopática
Na fase prodromal, podem ocorrer sintomas não motores para além dos sintomas motores (Tab. 1). Estes antecedem o diagnóstico em até dez anos, mas normalmente em três a seis anos. Um factor importante é a depressão, que se encontra num bom quinto das pessoas afectadas neste momento e em quase metade das pessoas afectadas em geral (prevalência: 40%). Também característica é a chamada “perturbação do sono REM”, ou seja, a actuação nocturna dos sonhos (em pelo menos 30-60% dos casos). A doença pode ocorrer antes do aparecimento de sintomas motores extrapiramidais; após doze anos, cerca de um terço dos indivíduos desenvolvem a síndrome de Parkinson. Os sintomas autonómicos/vegetativos são mais familiares de fases posteriores da doença, mas por vezes também precedem a doença.
O sintoma mais importante na fase clínica que finalmente leva ao diagnóstico é a akinesia (empobrecimento do movimento com abrandamento e redução da amplitude do movimento). Anteriormente, o diagnóstico consistia neste e num dos três sintomas rigor (aumento da tensão muscular, independente da velocidade de movimento passiva), tremor (tremor em repouso, assimétrico, na sua maioria mãos, raramente cabeça ou queixo) e instabilidade postural (perturbação dos reflexos reguladores do equilíbrio, instabilidade postural). Actualmente, é complementado por um teste olfactivo normalizado e a inclusão de sintomas não motores, bem como procedimentos de imagem como o DAT scan do cérebro e MIBG-SPECT do coração, se necessário. Os factores de diagnóstico de apoio incluem uma boa resposta ao L-DOPA e ao início do membro superior.
Os critérios de exclusão absoluta da síndrome de Parkinson idiopática incluem:
- Sintomas cerebelares
- Paralisia supranuclear do olhar
- Apenas sintomas dos membros inferiores >3 anos
- Sem resposta à L-DOPA
- Sintomas sensoriais corticais claros (apraxia, afasia, etc.)
- Scan DAT normal.
Terapia – a revolução está a chegar há muito tempo
Ainda não há nenhum medicamento que retarde a progressão da doença. Após 50 anos, o L-DOPA ainda é o medicamento mais eficaz para o tratamento de sintomas motores. Contudo, após cinco a dez anos, o mais tardar, a chamada “fase de lua-de-mel” com muito boa eficácia e poucos efeitos secundários, flutuações motoras, perda de efeito e discinesias ocorrem em todos os pacientes. Por conseguinte, a sua utilização é principalmente indicada para pacientes mais velhos com mais de 70 anos de idade. Os doentes mais jovens – e isto significa que todos os afectados com menos de 70 anos – podem ainda beneficiar inicialmente de agonistas dopaminérgicos como o pramipexole, ropinirole ou a rotigotina como monoterapia. Se L-DOPA deve, no entanto, ser necessário aqui, é dado apenas na dose baixa de 4 mg/kgKG ou 5 mg/kgKG (dependendo do sexo). A terapia L-DOPA pode levar a uma deficiência de vitamina B12 e, portanto, a polineuropatias.
Geralmente, os efeitos secundários e a perda de eficácia da terapia a longo prazo são abordados através da redução da dose e adição de inibidores COMT, tais como entacapone ou tolcapone, agonistas da dopamina, bem como amantadina. Esta última tem estado no mercado há muito tempo. Se for impossível levar comida para o hospital, a formulação como infusão é prática. A amantadina está agora disponível numa forma de libertação prolongada com boa eficácia contra a discinesia – mas ainda não na Suíça. Outras notícias incluem IPX066 (EUA: RytaryTM), uma formulação de libertação prolongada de levodopa-carbidopa, ou também safinamida (Xadago®, desde o final de 2015), um inibidor da MAO-B com modulação simultânea da libertação de glutamato. No entanto, uma verdadeira revolução no tratamento da doença de Parkinson ainda não está à vista.
Escalação
Pacientes com idade inferior a aproximadamente 65-70 anos sem demência ou doença mental/somática grave, mas com sintomas que (ainda) respondem ao L-DOPA, pode ser oferecida uma estimulação cerebral profunda. O seu efeito também se desdobra em flutuações motoras e discinesias que não podem ser tratadas com medicamentos, tremores graves e camptocórdias (flexão frontal do tronco). A estimulação do Nc. subthalamicus e o globus pallidus internus é equivalente aqui. Este é um procedimento cirúrgico (reversível) com os riscos correspondentes.
Muito nova e quase a ser descrita como “hype” é a neurocirurgia de ultra-som funcional (guiada por ressonância magnética). Em última análise, comparável a uma talamotomia ou palidotomia, depende da destruição do tecido cerebral (efeitos secundários potenciais semelhantes, irreversíveis), mas sem incisão e com risco reduzido a inexistente de infecção/defecção. Esta tecnologia de ultra-sons focalizada não conduz a uma “cura” mais do que outros métodos terapêuticos.
Outra opção para a escalada é o levodopagel intrajejunal via bomba. Isto prolonga o tempo e reduz a discinesia, mas requer um centro especializado nas proximidades, o que não é ideal para a população rural. A apomorfina subcutânea (dopamina agonista) também pode ser utilizada, quer como injecção subcutânea (caneta) para reduzir a duração da paragem ou como infusão subcutânea contínua (bomba) para melhorar as discinesias e o tempo de paragem.
Abordagens não farmacológicas – desde a fisioterapia à terapia ocupacional
Melhoria significativa na velocidade de marcha, bloqueios de marcha, equilíbrio, amplitude de movimento/iniciação, mobilidade e independência é conseguida através da fisioterapia. Não tem influência sobre a frequência das quedas e a qualidade de vida. Nas fases iniciais, o desporto, a caminhada nórdica, o Tai Chi ou “exergaming” (treino através de jogos electrónicos) podem ser úteis; nas fases intermédias, o treino de impulso, anti-congelamento e treino rítmico entram em jogo; nas fases finais, trata-se finalmente de manter funções residuais, treino de transferência e fornecimento de ajudas.
Para a fala mal articulada, a terapia da fala melhora o volume da voz, o alcance, a inteligibilidade e a disfagia.
A terapia ocupacional, como sempre, é concebida para melhorar as Actividades da Vida Diária (ADL).
Fonte: Actualização de Medicina Interna, 20-24 de Junho de 2017, Zurique
