Quando a AR, a ES e o LES atacam em conjunto

As síndromes de sobreposição, que incluem a esclerodermia sistémica (ES), a artrite reumatoide (AR) e o lúpus eritematoso sistémico (LES), são raras. Quando os sintomas das três doenças auto-imunes ocorrem simultaneamente, esta sobreposição coloca um desafio clínico particular. O diagnóstico precoce e uma abordagem de tratamento multidisciplinar são necessários para melhorar os resultados dos doentes afectados.

As síndromes de sobreposição são uma perturbação rara mas bem conhecida que ocorre principalmente em doenças auto-imunes. Quando a ES, a AR e o LES coexistem num doente, este pode apresentar-se clinicamente de forma invulgar com sintomas sobrepostos que dificultam a diferenciação das inflamações e das doenças individuais. Isto pode complicar o diagnóstico e o planeamento do tratamento, uma vez que as abordagens ao tratamento de uma doença podem ter impacto nas outras. Além disso, a presença de múltiplas doenças auto-imunes está frequentemente associada a uma evolução mais grave da doença e a um maior risco de complicações.

Médicos da Índia apresentaram o caso de uma mulher com uma síndrome de sobreposição que inclui esclerodermia sistémica, AR e LES [1]. A mulher de 54 anos do sul da Índia apresentou à equipa do Dr. Sava Nanda Gopal Saveetha, do Medical College and Hospital em Chennai, Índia, queixas de endurecimento progressivo da pele, múltiplas dores nas articulações, falta de ar e dores abdominais nos últimos seis meses. Também referiu erupções faciais episódicas e sensibilidade à luz. À chegada, os seus sinais vitais estavam normais. O seu exame geral era normal.

O nível de anticorpos anti-CCP estava significativamente aumentado

O exame clínico revelou pele espessada nas mãos e nos antebraços e inchaço e sensibilidade nos tornozelos pequenos. Além disso, foram detectados estertores bibasilares na auscultação pulmonar e o doente referiu uma crescente falta de ar ao esforço.

As análises laboratoriais preliminares revelaram níveis de hemoglobina (Hb) abaixo do intervalo normal para mulheres de 8,5 g/dl e um fator RA elevado de 100,17 UI/ml. Os testes de anticorpos antinucleares (ANA) revelaram resultados positivos para Mi-2, Ro-52, AMA-M2 e histona-3. O teste de anti-dsDNA foi positivo e o nível de anticorpos anti-CCP estava significativamente elevado em 601,1 RE/ml, indicando uma elevada probabilidade de AR. O teste direto de Coombs também deu um resultado positivo.

A tomografia computadorizada de alta resolução do tórax mostrou sinais de doença pulmonar intersticial com bronquiectasias traccionais, áreas multifocais de opacidade em vidro fosco e alterações consolidativas em desenvolvimento nos campos pulmonares bilaterais (Fig. 1).

A constelação de caraterísticas indica SSc, RA e SLE

Com base nos achados clínicos e nos marcadores serológicos, os médicos diagnosticaram uma síndrome de sobreposição com ES, AR e LES. Foram administradas doses baixas de prednisolona, ácido fólico, metotrexato e micofenolato de mofetil (MMF) para tratar a doença pulmonar intersticial e o envolvimento cutâneo. A hidroxicloroquina foi prescrita para controlar os sintomas específicos do lúpus. Foi também adicionado um inibidor da ECA para tratar o fenómeno de Raynaud e prevenir um possível envolvimento renal. A doente recebeu uma transfusão de sangue para melhorar os níveis de hemoglobina. Depois de os seus sintomas terem melhorado após o início do tratamento, teve alta para casa com a medicação prescrita.

A coocorrência de ES, AR e LES pode amplificar a resposta inflamatória e conduzir a uma evolução mais grave da doença, constituindo um desafio diagnóstico e terapêutico significativo, escrevem os médicos indianos. A complexidade do diagnóstico resulta dos perfis serológicos variáveis e da sobreposição de caraterísticas clínicas que exigem uma abordagem multidisciplinar para um tratamento eficaz. O regime de tratamento inclui frequentemente uma combinação de imunossupressores adaptados às manifestações específicas de cada doença, como o metotrexato, o MMF e a hidroxicloroquina neste caso. Devido à maior carga de doença associada às síndromes de sobreposição, o prognóstico é geralmente pior, o que realça a importância de um tratamento rápido e intensivo.

Literatura: