Este curso de formação é todo sobre diagnóstico diferencial e terapia de cardiomiopatias hipertróficas (CMH). Em primeiro lugar, destacam-se as causas conhecidas até agora e as suas respectivas frequências, sendo que o grande grupo de etiologias desconhecidas (quase 30%) sugere que muitos pacientes com doenças mais raras não foram simplesmente (ainda) diagnosticados no local.
Este webinar é sobre diagnóstico diferencial e terapia de cardiomiopatias hipertróficas (CMH). Em primeiro lugar, destacam-se as causas anteriormente conhecidas e as suas respectivas frequências, sendo que o grupo muito grande de etiologias desconhecidas (quase 30%) sugere que muitos pacientes com doenças mais raras não foram simplesmente (ainda) diagnosticados no local.O Prof. Patten utiliza três histórias de casos para mostrar que sintomas cardíacos comparáveis e descobertas de eco relativamente inespecíficas podem ser devidos a diagnósticos completamente diferentes. Aqui, a mutação do sarcoma comum, amiloidose ATTR e doença de Fabry são delineados como exemplos, em que o perito discute os valores específicos na anamnese, exame físico, ECG e valores laboratoriais em cada caso. As possibilidades de testes genéticos são também apresentadas, uma vez que o HCM é frequentemente hereditário. Uma vez que a terapêutica eficaz está agora disponível para muitas doenças, vale agora a pena os médicos darem uma vista de olhos mais atenta, diz o Prof. Utilizando dois estudos de caso, ela apresenta claramente o caminho desde os primeiros sinais da doença até ao tratamento bem sucedido – tendo em conta a anamnese familiar, factores pioneiros em enzimologia e imagiologia, e com a ajuda de algoritmos baseados em linhas de orientação.
O PD Dr. Peter Nordbeck centra então a sua conversa na doença de armazenamento lisossomal doença de Fabry. Ele aborda de forma abrangente a prevalência, fisiopatologia e sintomatologia desta doença rara mas subdiagnosticada. Para além da influência sobre a pele, os rins e o sistema periférico, bem como o sistema nervoso central, o cardiologista descreve em particular os efeitos cardíacos desta doença ligada ao X. Aqui nomeia bandeiras vermelhas importantes , descreve cursos típicos, explica as etapas até ao diagnóstico e depois dedica-se às opções terapêuticas hoje disponíveis. A doença de Fabry é uma doença sistémica crónica progressiva que leva a lesões de múltiplos órgãos se não for tratada. A detecção precoce e a terapia também são essenciais aqui. E assim, em conclusão, o Dr. Nordbeck sublinha a importância de esclarecer sempre uma hipertrofia ventricular esquerda (LVH) pouco clara de uma forma bem fundamentada.
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Oradores:
| Prof. Dr. med. Monika Patten Centro Universitário do Coração e Vascular de Hamburgo (D) Clínica de Cardiologia |
PD Dr. Med. Peter Nordbeck Consultor sénior Hospital Universitário de Würzburg (D) |
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| Patten utiliza três histórias de casos para mostrar que sintomas cardíacos comparáveis e resultados de eco relativamente pouco específicos podem ser devidos a diagnósticos completamente diferentes. | O PD Dr. Peter Nordbeck centra então a sua conversa na doença de armazenamento lisossomal doença de Fabry. |
Leia esta formação em forma impressa; publicada em CARDIOVASC 4/2020
