Síndrome de Brugada

A síndrome de Brugada é uma doença dos canais iónicos em que existe uma perturbação eléctrica da função cardíaca sem doença cardíaca estrutural reconhecível. Esta doença genética do ritmo cardíaco está associada a um risco significativamente maior de arritmia ventricular perigosa, que pode levar à perda de consciência e, no pior dos casos, à morte cardíaca súbita. Os sintomas surgem normalmente na terceira ou quarta década de vida.

Pensa-se que até 20% de todos os casos de morte súbita cardíaca são devidos à síndrome de Brugada [1]. O eletrocardiograma (ECG) em doentes com síndrome de Brugada é caracterizado por um complexo ventricular alargado do tipo bloco de ramo direito e depressão do segmento ST nas derivações precordiais direitas (ECG de Brugada tipo 1); ocasionalmente, um ECG não mostra anomalias, mas apenas após a administração de ajmalina (teste da ajmalina) [1].

Características clínicas

As taquicardias ventriculares paroxísticas (especialmente as torsades de pointes) são características e podem ser acompanhadas dos seguintes sintomas [2]:

Síncope
queixas pectangulares
Mal-estar geral
Transpiração

Devido a complicações, as arritmias cardíacas podem degenerar em fibrilhação ventricular e até mesmo em paragem cardíaca. Os primeiros sintomas da síndrome de Brugada podem ser tonturas, síncope (perda breve de consciência) ou morte súbita cardíaca [1].

Estudo de caso: ECG de tipo 1 sem arritmia induzível
Um homem de 33 anos, sem antecedentes cardiológicos, apresentou-se numa consulta externa de cardiologia após ter sido detectado no ECG um supradesnivelamento incidental do ST em V2 [4]. A sua história familiar era negativa para eventos cardiovasculares ateroscleróticos precoces ou morte súbita cardíaca. Por suspeita de síndrome de Brugada, foi efectuada uma prova de procainamida, que revelou alterações de ST nas derivações ântero-laterais. Embora o diagnóstico de síndrome de Brugada tenha sido confirmado, a ausência de paragem cardíaca, taquiarritmia ou síncope na sua história clínica sugere que não necessita de mais investigação. Isto baseia-se em dados de estratificação que mostram que um padrão de tipo 1 induzível sem sintomas prévios ou arritmia induzível tem um risco aumentado, mas globalmente baixo, de desenvolver uma arritmia ventricular [5,6]. No entanto, como o diagnóstico foi positivo, foi submetido a um teste para detetar componentes genéticos da síndrome de Brugada e foi aconselhado a evitar medicamentos que inibem os canais de sódio cardíacos (medicamentos antiarrítmicos da classe I, antidepressivos tricíclicos e lítio) no futuro, uma vez que existe o risco de desencadear uma arritmia. Outra consideração em pacientes com síndrome de Brugada é o tratamento imediato da febre com antipiréticos para prevenir arritmias cardíacas [7].

Diagnóstico

Nos casos familiares conhecidos, o diagnóstico baseia-se na história familiar e na deteção de mutações genéticas moleculares, embora esta última só seja positiva em cerca de 20% dos casos [2]. Se houver suspeita de sintomas, o diagnóstico pode ser efectuado com base em alterações específicas do ECG. O ECG em repouso mostra um bloqueio completo ou incompleto do ramo direito e elevação do segmento ST nas derivações precordiais direitas (V1-V3) com subsequente T-negativização [2]. Para além deste tipo 1 (diagnóstico), existem também os tipos 2 e 3, cada um dos quais está associado a complexos ST-T em forma de sela. Uma vez que estas características do ECG também podem ocorrer em atletas de resistência treinados com hipertrofia ventricular esquerda, os tipos 2 e 3 não são considerados diagnósticos.

No tipo de doença silenciosa (mascarada), observa-se um padrão de ECG normal, que se altera em conformidade (desmascarado) com a administração oral de fármacos antiarrítmicos da classe I. Devido à elevada taxa de complicações dos testes de provocação (por exemplo, o teste da ajmalina), é necessária uma monitorização ECG com um desfibrilhador de reserva. Um outro procedimento de diagnóstico é o exame eletrofisiológico para registar o ECG intracardíaco.

Gestão e tratamento

O cardioversor-desfibrilador implantável (CDI) é a única opção terapêutica com eficácia comprovada na prevenção primária e secundária da parada cardíaca [3]. Uma estratificação correcta do risco é, por conseguinte, um objetivo de gestão importante. A quinidina pode ser considerada como terapia adjuvante para pacientes de maior risco e pode reduzir o número de choques do CDI em pacientes com risco de recorrência. Recentemente, a ablação epicárdica da via de saída do ventrículo direito surgiu como uma opção terapêutica para os doentes de maior risco. A utilização de beta-bloqueadores na presença de síndroma de Brugada está contra-indicada. A taquicardia ventricular no contexto da síndrome de Brugada ocorre tipicamente a partir de uma bradicardia. Os beta-bloqueadores reduzem o ritmo cardíaco e podem desencadear bradicardia. Isto pode aumentar o risco de taquicardia ventricular paroxística.

Literatura:

Síndrome de Brugada, www.hdz-nrw.de/kliniken-institute/zentrale-dienste/kardiogenetik/untersuchungen/herzrhythmusstoerungen/brugada-syndrom.html,(último acesso em 01.12.2023)
Síndrome de Brugada, https://flexikon.doccheck.com/de/Brugada-Syndrom,(último acesso em 01.12.2023)
Síndrome de Brugada, www.orpha.net,(último acesso em 01.12.2023)
Blotner M, et al: Workup for Suspected Brugada Syndrome: Two Case Reports for the General Practitioner. Cureus 2022 Feb 5; 14(2): e21921.
Brugada J, Brugada R, Brugada P: Determinantes da morte súbita cardíaca em indivíduos com o padrão eletrocardiográfico da síndrome de Brugada e sem paragem cardíaca prévia. Circulation 2003; 108: 3092-3096.
Benito B, et al: Síndrome de Brugada. Rev Esp Cardiol Engl Ed 2009; 62: 1297-1315.
Brugada J, et al: Estado atual da síndrome de Brugada: revisão do estado da arte do JACC. J Am Coll Cardiol 2018; 72: 1046-1059.