Síndrome de Raynaud característica na fase inicial da doença

Os sintomas cutâneos são de particular importância, uma vez que podem ser reconhecidos antes da ocorrência de manifestações sistémicas. Com base nisto, as medidas terapêuticas relevantes para o curso da doença podem ser iniciadas numa fase inicial.

A esclerose sistémica é uma doença auto-imune rara que pertence ao grupo das colagenoses. O sistema imunitário ataca o tecido conjuntivo do próprio corpo, o que leva a uma reacção inflamatória que resulta no endurecimento da pele, dos vasos sanguíneos e dos órgãos internos. Os sintomas mais importantes que ocorrem cedo no decurso da doença incluem síndrome de Raynaud, úlceras digitais, esclerose cutânea, calcinose cutânea, telangiectasias, prurido e dispigmentação. Até à data, a gestão desta doença multissistémica tem sido um grande desafio.

Curso e prognóstico heterogéneo

Dependendo do tipo de envolvimento cutâneo, é feita uma distinção entre esclerose sistémica limitada (lSSc) e esclerose sistémica difusa (dSSc) [1]. Os pacientes com fibrose cutânea nas partes mais acre do corpo (face e extremidades distais aos joelhos e cotovelos) são classificados como lSSc (caixa: esclerose sistémica limitada), a presença de fibrose no tronco e nas partes proximais das extremidades é considerada um critério para dSSc(caixa: esclerose sistémica difusa) [2]. A esclerose sistémica continua a ser caracterizada por mortalidade precoce, com o curso e o prognóstico a variar e dependendo do envolvimento dos órgãos. Em lSSc, o envolvimento lento e tardio dos órgãos está associado a uma sobrevivência de 10 anos superior a 90% [3]. Na dSSc, o prognóstico é pior, devido à rápida progressão do envolvimento da pele e dos órgãos, incluindo o sistema cardiovascular, pulmões, rins, tracto gastrointestinal, e sistema nervoso central e periférico. O intervalo de tempo entre o aparecimento da síndrome de Raynaud e os sintomas cutâneos tende a ser mais curto em dSSc. A taxa de sobrevivência global de 10 anos para dSSc varia de 65% a 82% e é influenciada por complicações de vários sistemas de órgãos [3]. Outro subtipo é chamado esclerose sistémica sem escleroderma (ssSSc) e afecta cerca de 5% dos doentes com SSc, é uma forma da doença com resultados típicos (auto-anticorpos positivos, síndrome de Raynaud, envolvimento pulmonar mas sem fibrose cutânea [2].

Opções de tratamento orientadas para os sintomas

O escleroderma sistémico é classificado como uma doença reumatológica, mas como com certas outras doenças (por exemplo lúpus eritematoso, dermatomiosite, síndrome de Sjögren) existem sobreposições com a dermatologia. Recomenda-se o planeamento e implementação de terapias interdisciplinares. O diagnóstico precoce e as intervenções baseadas nisto podem ter um efeito positivo sobre o curso da doença [4]. Se a síndrome de Raynaud estiver presente, devem ser iniciadas mais investigações. Se não estiverem presentes sintomas cutâneos típicos da esclerodermia, o exame laboratorial e a microscopia capilar (vasos do leito das unhas) podem fornecer indicações relevantes para o diagnóstico. O exame histopatológico da pele biopsiada revela alterações atróficas e aumento da deposição de colagénio.

O Quadro 1 dá uma visão geral das medidas de tratamento actuais para alguns dos sintomas mais comuns da SSc [2]. A terapia desta doença sistémica é complicada e vai desde a inibição de processos auto-imunológicos a medidas anti-inflamatórias e de órgãos específicos. Como a patogénese da SSc ainda não é totalmente compreendida, as opções de tratamento baseiam-se em métodos modificadores de doenças e medicamentos específicos para órgãos. As decisões de tratamento devem ser baseadas numa avaliação cuidadosa dos sintomas, curso e actividade da doença [2].

Os glicocorticóides são aconselhados na presença de uma forma inflamatória de miopatia associada à SSc [2]. A artrite em SSc requer normalmente drogas anti-reumáticas modificadoras da doença (DMARD) ou glucocorticóides. Se forem detectadas vasculopatia periférica e úlceras digitais, são indicados os bloqueadores dos canais de cálcio (nifedipina, amlodipina). Se a resposta for fraca, o tratamento com inibidores de fosfodiesterase-5 (PDE-5) pode ser considerado. Os prostanóides administrados por via intravenosa levam a uma melhoria significativa no processo de cura de úlceras digitais e têm um efeito positivo sobre a microcirculação. Os imunossupressores (por exemplo MTX), ciclofosfamida e micofenolato mofetil revelaram-se eficazes no tratamento da fibrose cutânea. Em caso de contra-indicações ou falta de eficácia, podem ser utilizados glucocorticoides de baixa dose ou o rituximab monoclonal de anticorpos [2].

Literatura: