This content is machine translated Hemoglobinúria paroxística nocturna Dados do mundo real sobre preditores de trombose e inibidores do complemento C5 A hemoglobinúria paroxística nocturna (HPN) é uma doença rara, adquirida, das células estaminais hematopoiéticas da medula óssea. A deficiência de GPI resulta na ausência de proteínas reguladoras do complemento. As...…
View Post 5 min This content is machine translated Hemoglobinúria nocturna paroxística (PNH) Da deficiência de ferro ao diagnóstico A hemoglobinúria paroxística nocturna (HNP) é uma doença adquirida rara, caracterizada por hemólise intravascular e hemoglobinúria. Devido a uma perda prolongada de hemoglobina através da urina, a PNH pode levar…
View Post 2 min This content is machine translated Hemoglobinúria nocturna paroxística Alívio dos pacientes através de intervalos de infusão mais longos A destruição crónica dos eritrócitos é característica da hemoglobinúria paroxística nocturna. As mutações no gene PIG-A levam a um défice GPI-AP, o que resulta numa activação descontrolada do complemento. A…
