Transição de jovens com doenças cardíacas congénitas

A transição de jovens com doenças cardíacas congénitas é um processo contínuo e interdisciplinar. A maturidade individual e a autonomia dos pacientes influenciam o curso do processo de transição (“sem limites de idade absolutos”). A transição tem como objectivo capacitar os jovens adultos a assumir a compreensão e a responsabilidade pela sua condição. O processo de transição visa evitar que os jovens com uma AHF caiam através da rede médica. Uma transição bem sucedida aumenta o cumprimento e a compreensão da doença na idade adulta para cuidados cardíacos ao longo da vida por profissionais especializados. Uma transição bem sucedida deve levar a um diagnóstico mais precoce da deterioração em adultos jovens com uma deficiência cardíaca congénita, melhorando o prognóstico a longo prazo.

Graças aos avanços na cardiologia e cirurgia cardíaca pediátrica nos últimos vinte anos, a taxa de sobrevivência e o prognóstico a longo prazo das crianças mesmo com defeitos cardíacos congénitos complexos (AHF) melhoraram a tal ponto que mais de 90% dos pacientes chegam agora à idade adulta. Actualmente, há mais adultos do que crianças a viver com AHF em todo o mundo que necessitam de acompanhamento cardiológico ao longo da vida, uma vez que, dependendo da complexidade da AHF, existe por vezes um elevado risco de complicações tardias com a necessidade de reintervenções cirúrgicas ou de intervenção de cateteres [1].

Estes novos desafios nos cuidados a longo prazo de adolescentes e jovens adultos com uma AHF são tidos em conta pelo conceito de um processo contínuo de transição nos cuidados deste grupo de doentes.

A transição, neste contexto, significa cuidados médicos e globais contínuos e individuais dos jovens para a idade adulta por cardiologistas pediátricos, com envolvimento precoce de cardiologistas GUCH (Grown Ups with Congenital Heart Disease) e, se possível, de uma equipa de cuidados especializada. Uma melhor compreensão do paciente e da sua família sobre a sua própria situação e opções de tratamento deverá aumentar o cumprimento no que diz respeito aos necessários controlos cardiológicos. Como resultado, as deteriorações clínicas podem ser diagnosticadas e tratadas mais cedo e a qualidade geral de vida pode ser melhorada através de um planeamento activo da vida [2].

Amplo espectro de problemas de seguimento médico após terapia de uma AHF

Os pacientes com uma AHF podem desenvolver uma variedade de problemas cardíacos e de saúde geral a longo prazo (Tab. 1). Após cirurgia correctiva no período neonatal ou infantil, podem ser necessárias reoperações ou intervenções de cateteres durante um período de anos para tratar resíduos, novos achados cardíacos ou arritmias. O prognóstico a longo prazo é, portanto, significativamente influenciado pelo diagnóstico precoce e pelo planeamento óptimo do tratamento [3]. Em contraste, as apresentações de emergência estão associadas ao aumento da morbilidade e mortalidade devido à falta de acompanhamento cardíaco [4].

Um processo contínuo, individual e interdisciplinar

Objectivo do processo de transição: Durante o processo de transição, os jovens com uma AHF devem adquirir uma compreensão abrangente da sua situação de saúde e gradualmente assumir uma maior responsabilidade pessoal, tendo em conta a sua maturidade pessoal. A transição engloba, portanto, aspectos médicos, sociais, psicológicos e de seguros [2,5].

Selecção de temas médicos importantes abordados no processo de transição

Compreensão da própria doença cardíaca: durante os exames ambulatórios, o defeito cardíaco e as terapias que têm tido lugar até agora são repetidamente explicados, tendo em conta os resultados actuais. Material informativo adicional pode também ser fornecido, se desejado (por exemplo, informação sobre grupos de auto-ajuda na Suíça, tais como Cuore Matto) e o jovem é activamente encorajado a fazer perguntas sobre a sua doença cardíaca.

A indicação, bem como a dosagem correcta e os potenciais efeitos secundários da medicação devem ser discutidos a intervalos regulares. À medida que o jovem se torna mais autónomo, assumirá a responsabilidade de tomar os seus medicamentos regularmente. Assim, por exemplo, a formação renovada em auto-controlo da anticoagulação oral também é útil.

É discutida a necessidade de cuidados de saúde ao longo da vida, em particular exames de acompanhamento cardiológico e os seus intervalos de tempo típicos.
Sensibilização para os sinais de deterioração clínica e reconhecimento de sintomas de alerta: Os adolescentes devem ser cada vez mais educados sobre possíveis sinais clínicos de deterioração (isto é, redução do desempenho, arritmias), o seu significado e acções iniciais.

Intervenções cardíacas repetidas e risco de cirurgia não cardíaca: Possíveis indicações de intervenção/cirúrgica de cateter são discutidas e, se necessário, planeadas em conjunto com o jovem e a sua família. São também discutidas questões sobre a perspectiva a longo prazo. Este procedimento deve ajudar a evitar interrupções no acompanhamento cardiológico durante a transição da adolescência para a idade adulta. Além disso, se for necessária uma cirurgia não-cardíaca, o risco perioperatório de AHF deve ser avaliado numa fase precoce e devem ser incluídas no planeamento medidas preventivas adequadas (por exemplo, optimização da situação cardíaca, planeamento da intervenção cirúrgica num centro para defeitos cardíacos congénitos).

Educação sobre os riscos, sintomas e medidas preventivas da endocardite bacteriana: De grande relevância clínica é a educação sobre as indicações correctas para a profilaxia da endocardite (cartões especiais da Fundação Suíça do Coração estão disponíveis em todas as línguas nacionais), a necessidade de uma boa higiene dentária e a utilização de profilaxia dentária regular. Os jovens com o desejo de fazer tatuagens ou piercings precisam de uma educação intensiva sobre os riscos adicionais envolvidos e a importância de uma desinfecção e cuidados adequados com a pele.

Papel da actividade desportiva na AHF: Tendo em conta o defeito cardíaco e o estado cardíaco actual, os benefícios da actividade desportiva regular devem ser realçados, e o jovem deve ser apoiado na escolha de um tipo de desporto apropriado. Através do registo regular do desempenho individual, de preferência por meio de espiroergometria numa passadeira ou bicicleta, podem ser feitas recomendações concretas na escolha de um desporto de lazer adequado e recomendações de treino [6].

Planeamento familiar com anticoncepção, avaliação dos riscos de gravidez e aconselhamento genético: Para todos os jovens, os aspectos do planeamento familiar são também abordados numa fase precoce, tendo em conta a sua maturidade pessoal individual, situação de vida actual e antecedentes sociais. (Tab.2). As mulheres jovens são aconselhadas a informar o seu ginecologista sobre a AHF para que um método adequado de anticoncepção possa ser escolhido sob avaliação de risco individual. Se a gravidez for desejada, o planeamento começa idealmente pré-conceptualmente, na medida em que os medicamentos potencialmente teratogénicos podem ser trocados por inofensivos, ou mesmo o estado cardíaco pode ser optimizado por intervenções cirúrgicas/intervencionais (por exemplo, pacientes com síndrome de Marfan e dilatação limítrofe do bulbo da aorta, pacientes com descobertas limítrofes de doença cardíaca valvular). As mulheres com uma deficiência cardíaca complexa devem receber aconselhamento pré-concepcional sobre os riscos individuais para a mãe e para o feto, bem como sobre o risco de recorrência, se possível [7,8].

Organização prática do processo de transição: A fim de satisfazer estas numerosas necessidades, é útil uma abordagem interdisciplinar, que requer um elevado grau de competência profissional e capacidades de comunicação de todos os grupos profissionais envolvidos – ou seja, cardiologistas pediátricos, cardiologistas GUCH e especialistas em enfermagem (“enfermeiros de prática avançada”). Uma selecção de temas comuns no processo de transição é compilada no Quadro 3 .

Para além das consultas conjuntas da família com o cardiologista pediátrico e o cardiologista GUCH que continua a prestar cuidados, os especialistas de enfermagem com especialização em defeitos cardíacos congénitos estão também a assumir cada vez mais importantes funções de coordenação no processo de transição (Tab. 4) . Idealmente, o processo de transição começa entre os 11 e 13 anos de idade. Com a transferência dos jovens adultos para cuidados adicionais pelo cardiologista GUCH, todos os documentos importantes relativos ao curso da doença (em particular relatórios sobre operações, intervenções de cateteres cardíacos, resultados de diagnósticos por imagem, relatórios sobre programação de marcapassos, testes de stress, biomarcadores e CDs com material de imagem) devem ser passados adiante.

Recentemente, o Grupo de Trabalho Suíço para Adultos e Adolescentes com Doenças Cardíacas Congénitas (WATCH) publicou um documento de posição conjunta para este grupo de doentes, que contribuirá para uma normalização dos cuidados prestados a este grupo de doentes (Tab. 5) [9].

O que é que os dados do registo de doentes e dos ensaios clínicos podem fazer para a transição?

As avaliações do registo de pacientes do Grupo WATCH sobre o curso a longo prazo dos pacientes GUCH sugerem impulsos importantes para o cuidado óptimo dos pacientes com uma AHF na fase de transição na Suíça. Estudos internacionais actuais avaliam até que ponto uma transição estruturada, constituída por uma equipa de enfermeiros de clínica avançada, cardiologistas pediátricos e cardiologistas GUCH, pode influenciar positivamente o futuro curso clínico no que diz respeito a vários parâmetros [10,11].

Literatura:

1. Marelli AJ, et al: Prevalência vitalícia de doenças cardíacas congénitas na população geral de 2000 a 2010. Circulação 2014; 130: 749-756.
2. Sable C, et al: Melhores práticas na gestão da transição para a idade adulta para adolescentes com doenças cardíacas congénitas: o processo de transição e questões médicas e psicossociais: uma declaração científica da Associação Americana do Coração. Circulação 2011; 123: 1454.
3. Wernovsky G, et al: Criação de um “roteiro” específico da lesão para cuidados ambulatórios após cirurgia para doenças cardíacas congénitas complexas. Cardiol Young Jul 4 2016; 1-15. [Epub ahead of print]
4. Goossens E, et al: Preditores de lacunas de cuidados em adolescentes com condições crónicas complexas de transição para a idade adulta. Pediatria 2016; 137: e20152413.
5. Warnes CA, et al: Directrizes ACC/AHA 2008 para a gestão de adultos com doenças cardíacas congénitas. Circulação 2008; 118: e714-e833.
6. Takken T, et al: Recomendações para actividade física, desporto recreativo, e treino de exercício em doentes pediátricos com doenças cardíacas congénitas. Eur J Prev Cardiol 2012; 19: 1034-1065.
7. Silversides CK, et al: Escolher o melhor método contraceptivo para o adulto com doença cardíaca congénita. Curr Cardiol Rep 2009; 11: 298-305.  
8. Lindley KJ, et al: Contracepção e planeamento da gravidez em mulheres com doenças cardíacas congénitas. Opções de Tratamento de Moeda Cardio Med 2015; 17: 50.
9. Bouchardy J, et al: Doença cardíaca congénita em fase de crescimento. Cardiovasc Med 2015; 18(4): 144-145
10. Mackie AD, et al: Um ensaio aleatório em grupo de uma intervenção de transição para adolescentes com doenças cardíacas congénitas: fundamentação e concepção do estudo do CAPÍTULO 2. BMC Cardiovascular Disorders 2016; 16: 127.
11. Harbison AL, et al: Fornecimento de educação de transição e padrões de encaminhamento da cardiologia pediátrica para os cuidados cardíacos de adultos. Pediatr Cardiol 2016; 37: 232.

CARDIOVASC 2016; 15(5): 10-14