Relatório de caso: Um rapaz de onze dias de idade é apresentado devido a um nódulo indolente e azulado no lado esquerdo parieto-occipital que tem estado presente desde o nascimento. Em poucos dias, tinha-se formado uma crosta negra sobre a lesão. A história da gravidez não era notável, o nascimento foi por extracção a vácuo para macrossomia de origem pouco clara (peso de nascimento de 5100 g). A mãe é uma primeira gravida saudável/primeiro para.
O estado dermatológico mostra um bom estado geral do lactente. Parieto-occipital no capilício perto do vértice, há um nódulo macio, ligeiramente ulcerado, cerca de 2 cm de largura, eritemato-lívido, com uma crosta central negra (Fig. 1) . Sob pressão, algum pus é descarregado. Além disso, existe um hematoma de aproximadamente 1,5 cm com um suave inchaço no lado parieto-occipital direito no sentido de um cefalatoma no estado após extracção por vácuo.
Questionário
Com base nesta informação, qual é o diagnóstico mais provável?
A Hemangioma congénito
B miofibroma congénito
C Melanoma congénito
D Fibrossarcoma congénito
E Xantogranuloma juvenil congénito
Diagnóstico e discussão: Os nódulos congénitos vermelhos ou lívidos apresentam um desafio de diagnóstico particular. Embora a cor sugira uma lesão vascular, não se deixe enganar. Especialmente no período neonatal, existem alguns “imitadores de hemangioma” que precisam de ser considerados e excluídos no diagnóstico diferencial.
Em tais situações, providenciamos sempre uma sonografia de tecidos moles. Se isto for claramente compatível com um hemangioma congénito, justifica-se uma abordagem conservadora com acompanhamento clínico regular, uma vez que estas descobertas regridem frequentemente espontaneamente (“hemangioma congénito de rápida evolução”, RICH). Se os resultados sonográficos não forem claros, é indicada uma biópsia, uma vez que todos os diagnósticos diferenciais acima mencionados são possíveis e um processo maligno deve ser excluído.
No nosso caso, a sonografia não mostrou um tumor altamente vascularizado, pelo que foi realizada uma biópsia pontiaguda sob anestesia local. Isto era consistente com o miofibroma infantil.
As miofibromas infantis (MI) são tumores raros da primeira infância compostos de proliferação benigna de fibroblastos e miofibroblastos. A forma mais comum, até 80%, é o IM solitário, que se apresenta como um tumor isolado e está presente à nascença em 50-60% dos casos. O IM solitário é mais frequentemente encontrado na cabeça e pescoço. O tronco e as extremidades são afectados com muito menos frequência.
Existem também formas multicêntricas, onde pode haver vários ou múltiplos tumores na pele, ossos, músculos e órgãos internos. Enquanto os tumores na pele e ossos normalmente regridem espontaneamente no tamanho, o envolvimento dos órgãos internos por fenómenos de massa não é raro, podendo levar a progressões com risco de vida.
No nosso caso, não houve outro tumor. O IM regrediu significativamente após apenas dois meses. Uma redução adicional pode ser esperada ao longo do tempo, e quaisquer descobertas residuais podem ser removidas cirurgicamente.
Leitura adicional:
- Friedman BJ, et al: Miofibroma Congénito Mascarado como Hemangioma Infantil Ulcerado num Neonatal. Pediatric Dermatology 2013; 30: e248-e249.
- Stanford D, Rogers M: Apresentações dermatológicas da miofibromatose infantil. Uma análise de 27 casos. Australas J Dermatol 2000; 41: 156-161.
- Larralde M, et al: Miofibromatose infantil. Relatório de nove pacientes. Pediatr Dermatol 2010; 27: 29-33.
- Frieden IJ, Rogers M, Garzon MC: Condições disfarçadas de hemangioma infantil. Parte 2. Australas J Dermatol 2009; 50: 153-168; quiz 169-170.
- Koch PF, et al: Ruptura do Myofibroma Infantil da Cabeça Apresentado num Neonato. Relatório de Caso e Revisão da Literatura. Neurocirurgia Mundial 2015. DOI: 10.1016/j.wneu.2015.09.106 [Epub ahead of print].
PRÁTICA DE DERMATOLOGIA 2016; 26(2): 38-39
