O peito de quilha (peito de frango, lat. Pectus carinatum [PC]) é a segunda deformidade congénita mais comum da parede torácica anterior em crianças e adolescentes depois do tórax do funil. Caracteriza-se por uma protuberância em forma de quilha do esterno. Embora a causa não seja clara, o crescimento anormal da cartilagem condrocostal das costelas foi descrito como a causa do PC. O artigo seguinte fornece informações sobre a epidemiologia, as diferentes formas e as opções de tratamento conservador e cirúrgico.
O Pectus carinatum (PC) é cerca de cinco vezes menos comum do que o peito de funil. A incidência é de cerca de 0,6%. Os rapazes são afectados cerca de quatro a cinco vezes mais frequentemente do que as raparigas. Não se conhece um modo exacto de herança, mas observa-se um agrupamento familiar de várias deformidades da parede torácica. Especialmente na Argentina, o PC parece ser mais comum do que a arca de funil.
Formulários
Existem dois tipos principais de PC:
- O condrogladiolar (“peito de frango”) é o mais comum e caracteriza-se pela protrusão das partes média e inferior do esterno e da cartilagem das costelas (Fig. 1) . Quase metade do PC condrogladiolar é assimétrico.
- O condromanubrial (“pouter pigeon”, pectus arcuatum) é raro (5%) e caracterizado pela protrusão da parte superior do esterno com depressão da parte inferior (Fig. 2) . No raio X lateral, o esterno tem a forma de Z.
O PC pode ser ainda mais dividido em formas típicas e atípicas. As formas típicas são simétricas ou assimétricas e são as mais comuns (90%). As formas atípicas (10%) são deformidades combinadas (funil e peito de quilha) e frequentemente associadas a síndromes como Currarino-Silverman, Polónia, Marfan, Noonan ou von Recklinghausen.
Curso natural
A deformidade é raramente visível à nascença e desenvolve-se normalmente durante a puberdade. A deformidade praticamente nunca se corrige a si própria. Se não for tratado, há um aumento significativo dos resultados na maioria dos casos, especialmente durante o surto de crescimento puberal.
História médica
Durante o exame clínico, a natureza da deformidade (tipo, grau de assimetria) é descrita e foto-documentada, e a elasticidade torácica é avaliada (ver abaixo). Em particular, procuramos malformações associadas, especialmente escoliose concomitante e sinais clínicos de síndrome de Marfan. A documentação fotográfica convencional é feita em p.a., oblíqua e de crânio para melhor captar o grau de assimetria. As radiografias não são absolutamente necessárias, mas podem ser necessárias para uma maior clarificação de uma escoliose. No caso de correcção cirúrgica, é indicada uma tomografia computorizada do tórax para documentação exacta da deformidade e da relação posicional com o coração. Não são normalmente necessários mais exames de rotina antes da cirurgia e dependem do procedimento cirúrgico escolhido (teste de alergia, função pulmonar, ecocardiografia em casos de suspeita de doença de Marfan).
Clínica
Em geral, os pacientes com PC são na sua maioria cardiopulmonarmente assintomáticos. Contudo, o PC evolui frequentemente para um problema estético psicologicamente stressante. Dispneia, infecções frequentes das vias respiratórias, aumento da incidência de asma e redução da tolerância ao exercício são descritas em casos isolados. Por vezes o doente queixa-se também de dor na área da protrusão. Dormir na posição prona causa dor ou é mesmo impossível. Em mais de 15% dos casos, o PC está associado a escoliose e/ou doença do tecido conjuntivo (doença de Marfan, doença de Ehlers-Danlos).
Terapia
A indicação de tratamento depende da gravidade dos resultados, do grau de sofrimento, da idade do paciente e, se aplicável, das malformações associadas. 75-80% de todos os PCs são inicialmente tratados de forma conservadora. As opções de tratamento incluem compressão não invasiva conservadora e aberta cirúrgica (técnica Ravitch) ou minimamente invasiva (técnica Abramson).
Métodos de tratamento conservadores
O tratamento conservador baseia-se no facto de o tórax poder ser remodelado por compressão externa. Em pacientes jovens com um peito elástico, o tratamento conservador com compressão dá bons resultados cosméticos. O paciente é assim poupado a uma dolorosa operação que é dispendiosa para os pagadores.
Órtese de compressão convencional
Uma órtese de compressão convencional, feita à medida, comprime a deformidade como uma mola com a resistência correspondente. Se a resistência da mola diminuir ou o paciente tiver um surto de crescimento significativo, a órtese deve ser refeita em conformidade.
Sistema de compressão dinâmica
O novo sistema de compressão dinâmica (DKS) existe há mais de dez anos e é actualmente utilizado na Argentina, EUA, França e, desde Junho de 2013, também na Suíça (Fig. 3 e 4).
O DKS é feito de acordo com as medidas individuais do tórax do paciente. Composto por várias partes individuais (Fig. 5), o DKS pode ser facilmente adaptado dinamicamente para um maior crescimento do corpo.
Graças a um dispositivo de medição digital (fig. 6) , o médico pode ajustar a pressão de correcção (pressão necessária para corrigir completamente a protrusão) e a pressão terapêutica (pressão durante a aplicação diária) conforme desejado e influenciar o sucesso da terapia em conformidade.
As marcas de pressão sobre a pele devido à pressão excessiva são assim evitadas. O DKS é usado durante o dia, mas também pode ser usado durante todo o dia. A pressão correctiva permite uma declaração sobre a elasticidade do tórax e a duração da terapia, que se situa em média entre três e seis meses. O DKS pode ser aplicado em qualquer idade. Nos doentes pós-puberais, a experiência demonstrou que a duração da terapia é mais longa devido à elasticidade decrescente do tórax com a idade. Em contraste com as órteses convencionais, a pressão do DKS pode ser ajustada ao crescimento do corpo a fim de optimizar o conforto de uso e assegurar o sucesso da terapia. Em contraste com as órteses convencionais, que apertam o tórax como um “barril”, a DKS permite que o tórax se expanda lateralmente quando a pressão anterior-posterior é acumulada. É isto que torna possível, em primeiro lugar, a remodelação do tórax. Complicações tais como pele aberta, dores nas costas e hematoma são extremamente raras. Na Argentina, este método de tratamento foi bem sucedido em mais de 97% das pacientes mamárias tratadas de Kiel durante um seguimento de oito anos.
O DKS é indicado para formas típicas de PC (simétricas ou assimétricas) e uma pressão de correcção máxima de nove libras-força por polegada quadrada (psi, unidade de pressão, conversão: 1 psi = 6894,757 Pa).
Em 9% dos pacientes tratados com DKS, ocorreu uma recorrência do PC durante o surto de crescimento puberal, que foi novamente tratado com sucesso com a mesma DKS.
Pela primeira vez nos países de língua alemã, o DKS está a ser oferecido pelos autores no UKBB. A consulta tem lugar no âmbito de uma consulta especial para as deformidades da parede torácica. Desde Junho de 2013, 18 pacientes foram tratados com o DKS. Os resultados preliminares são muito promissores e correspondem às experiências relatadas na literatura até agora. A adesão ao uso é muito boa e os pacientes, na sua maioria adolescentes, estão muito satisfeitos.
Procedimentos de correcção cirúrgica
Técnica de Ravitch: Se a protrusão não puder ser suficientemente comprimida, por exemplo porque o tórax já está demasiado rígido ou porque o paciente recusa a terapia conservadora, a indicação de cirurgia deve ser discutida criticamente. Durante muito tempo, a cirurgia aberta de acordo com Ravitch foi considerada a norma. Após uma incisão horizontal intermililar da pele, o esterno e as junções condrocostais da cartilagem são expostos sob anestesia geral e o excesso de cartilagem das costelas é ressecado. Com efeito, as ligações cartilagíneas entre o esterno e as costelas são cortadas. Aqui, o pericôndrio é deixado no lugar para assegurar a formação de cartilagem renovada. O esterno é então trazido para a posição desejada e fixado no lugar. Em alguns casos, é necessária uma osteotomia esternal. Os resultados cosméticos são muito bons, mas esta técnica causa uma área de ferida significativa e deixa uma longa cicatriz. Em alguns casos, também se pode esperar uma dor considerável após a operação.
Técnica de Abramson: Desde há alguns anos, o PC pode ser corrigido com um novo procedimento cirúrgico minimamente invasivo. Na operação de Abramson, um estribo de aço inoxidável ou de titânio, como utilizado na correcção minimamente invasiva do tórax do funil de acordo com Nuss, é empurrado sob a pele em frente da deformidade através de duas pequenas incisões laterais da pele no tórax e fixado lateralmente às costelas. Esta técnica é particularmente indicada em pacientes com PC condrogladiolar simétrico e peito suficientemente elástico. Os resultados cosméticos são excelentes e a taxa de complicações (deslocamento de ferro) é baixa. A operação de Abramson, que foi realizada pela primeira vez a nível nacional na UKBB, tem mostrado resultados promissores até agora.
Recomendações gerais de terapia
Em crianças e adolescentes com uma forma simples ou ligeira de PC, recomendamos um tratamento conservador com compressão. Este grupo inclui pacientes que raramente ou nunca optariam pela cirurgia devido ao baixo nível de descobertas e que ainda têm um tórax elástico.
Para tipos de PC complicados, tórax rígido e pacientes idosos, recomendamos a correcção cirúrgica. Estes são achados torácicos de quilha que só podem ser corrigidos com cirurgia. Este grupo inclui também os pacientes que não demonstram uma adesão suficiente à terapia de compressão conservadora, o tórax tem uma pressão correctiva >9 psi e a probabilidade de sucesso terapêutico apenas através da compressão é correspondentemente baixa.
Para melhorar a postura frequentemente cifótica, recomendamos fisioterapia de acompanhamento terapêutico para todos os pacientes com uma quilha no peito.
Sergio Sesia, MD
CONCLUSÃO PARA A PRÁTICA
- A quilha peito/pecto carinatum (PC) é caracterizada pela protrusão na região do esterno.
- O PC é raramente visível à nascença e desenvolve-se normalmente durante a puberdade.
- Se não for tratado, há normalmente um aumento do número de descobertas.
- O exame clínico deve procurar malformações associadas (escoliose) ou síndromes (doença de Marfan).
- Os sintomas cardiopulmonares são raros, mas para as pessoas afectadas, o PC é geralmente um problema estético psicologicamente angustiante.
- Para pacientes de PC com peito elástico, recomendamos primeiro uma terapia conservadora.
- Para tipos de PC complicados, tórax rígido e pacientes idosos, recomendamos a correcção cirúrgica.
UM RETENIR
- Le thorax en bréchet/Pectus carinatum (PC) est caractérisé par une protrusion au niveau du sternum.
- Le PC est rarement décelable à la naissance et se développe surtout à partir de la puberté.
- On constate la plupart du temps une accentuation en l’absence de traitement.
- Il convient lors de l’examen clinique de rechercher des malformations (scoliose) ou des syndromes associés (M. Marfan).
- Os sintomas da doença cardio-pulmonar são raros, mas para os pacientes, o PC é essencialmente um problema psicológico e estético.
- Nous recommandons en premier lieu un traitement conservateur pour les patients atteints de PC avec un thorax élastique.
- Dans les types de PC compliqués le thorax se rigidifie et nous recommandons une rectification surgicale pour les patients plus âgés.
Literatura:
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PRÁTICA DO GP 2014; 9(2): 26-29
