Relato de caso: O paciente de quatro anos de idade na Figura 1 apresentou pápulas episódicas e vesículas com crosta hemorrágica. A mãe relatou que, três a quatro meses antes, quase não fazia comichão nas “espinhas” – especialmente no decote e no tronco – tinha aparecido pela primeira vez. Desde então, têm ocorrido repetidas recaídas. Durante umas férias à beira-mar, o estado da pele tinha melhorado consideravelmente, mas depois, em casa, voltaram a ocorrer outros episódios mais pronunciados e mais pronunciados. A rapariga esteve sempre nas melhores condições gerais, reportou apenas uma comichão mínima e foi pouco afectada pelas lesões cutâneas. A história pessoal anterior e a história familiar não eram notáveis.
Conclusões: Pápulas eritematosas extensas e parcialmente hemorrágicas incrustadas são vistas em todo o tegumento com ênfase no tronco. A face, as mucosas e o capilício são deixados de fora (Fig. 1).
Questionário
Com base nesta informação, qual é o diagnóstico mais provável?
A Varicella
B Papulose linfomatóide (LyP)
C Reacção à picada de insecto
D Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta (PLEVA)
E Langerhans histiocitose de células
F Síndrome de Gianotti-Crosti
Diagnóstico e discussão: A história, bem como o quadro clínico, são altamente característicos da presença de pitiríase lichenoides et varioliformis acuta (PLEVA) (resposta D). Foi realizada uma biopsia para confirmar o diagnóstico e excluir outros diagnósticos diferenciais. Isto revelou uma dermatite de interface maciça com múltiplos queratinócitos apoptóticos e um infiltrado inflamatório linfocitário no cório superior e médio, consistente com a suspeita de diagnóstico de PLEVA.
Para além de esteróides tópicos, utilizámos inicialmente uma terapia peroral com eritromicina p.o. (40 mg/kg/KG durante três semanas). Infelizmente, a terapia anti-inflamatória não levou a uma melhoria significativa do estado da pele. No entanto, no ano e meio seguinte, as recaídas tornaram-se muito menos frequentes. Em contraste com a apresentação inicial com vesículas e pápulas hemorrágicas incrustadas, havia agora cada vez mais pápulas eritematosas com uma escala central oblata e lesões hipopigmentadas disseminadas, consistentes com a transição para pityriasis lichenoides chronica (PLC, Fig. 2).
Pityriasis lichenoides com as suas duas manifestações clínicas, PLEVA e PLC, não é invulgar na infância, com o PLEVA mostrando um pico de doença entre os dois e três anos de idade, e o PLC entre os cinco e sete anos de idade. No entanto, a ocorrência é possível em qualquer idade. Como regra, a cura espontânea é de esperar, e a doença pode durar de algumas semanas a vários anos. Um estudo retrospectivo de 71 crianças com PLEVA [1] mostrou uma duração mediana da doença de 18 meses (4-108). Como no nosso paciente, as lesões de PLEVA e PLC podem estar presentes simultaneamente [2] e eventualmente progredir para PLC, embora o PLC possa já estar presente inicialmente sem lesões agudas.
A patogénese e a etiologia permanecem desconhecidas. Geralmente, assume-se hoje uma reacção de hipersensibilidade reactiva, provavelmente desencadeada por uma infecção. Uma vez que as subpopulações clonais de células T são por vezes também encontradas nos infiltrados, o PLEVA é também discutido como uma doença linfoproliferativa primária, mas isto ainda não foi claramente confirmado [1].
As transições de liquenóides de piedade para o linfoma cutâneo de células T geralmente CD 30+ foram descritas na literatura anterior [3]. No entanto, isto é controverso e é provável que corresponda – se é que corresponde – a casos individuais. Estes pacientes podem ter tido papulose linfomatóide na linha de base, um importante diagnóstico diferencial de PLEVA.
Em caso de suspeita de PLEVA, recomendamos a realização de uma pequena biopsia de pele, para além de uma verificação laboratorial (contagem diferencial de sangue e química de rotina) para confirmar o diagnóstico. Se os resultados não forem notáveis, não são necessárias outras medidas de diagnóstico.
Os dados sobre a terapia de PLEVA em crianças são limitados; geralmente, recomenda-se um ensaio terapêutico com antibióticos macrolídeos (eritromicina 30-50 mg/kg/d durante três semanas, em crianças mais velhas também tetraciclinas). Aqui, o foco é o efeito anti-inflamatório dos antibióticos macrolídeos. Em cursos resistentes ou crónicos, a fototerapia com UVB 311 nb pode ser considerada, especialmente em crianças e adolescentes mais velhos. Os cursos raros altamente agudos requerem esteróides sistémicos, na melhor das hipóteses em combinação com o metotrexato.
Devido ao curso crónico no nosso paciente, discutimos o início da terapia da luz com a família, mas este foi recusado até agora com muito pouco sofrimento.
Literatura:
- Ersoy-Evans S, et al: Pityriasis lichenoides na infância:uma revisão retrospectiva de 124 pacientes. Journal of the American Academy of Dermatology 2007; 56: 205-210.
- Fernandes NF, et al: Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta: um espectro da doença. Revista internacional de dermatologia 2010; 49: 257-261.
- Fortson JS, Schroeter AL, Esterly NB: Linfoma cutâneo de células T (parapsoríase em placa). Uma associação
- com pityriasis lichenoides et varioliformis acuta em crianças pequenas. Arquivos de dermatologia 1990; 126: 1449-1453.
PRÁTICA DA DERMATOLOGIA 2015; 25(1): 26-27
