Relato de caso: Em 2009, a então paciente de 32 anos foi submetida à sua primeira operação ao tumor cerebral (glioblastoma OMS °IV, DD: astrocitoma anaplástico OMS °III, Mib-1 10%). O tratamento adjuvante recomendado [1] foi rejeitado devido a uma gravidez existente. Em 2011, foi realizada uma cirurgia de recorrência com radiação adjuvante (dose total 60 Gy). Histologicamente, a classificação do tumor ainda não era clara. A indicação da quimioterapia foi discutida e recomendada pela equipa interdisciplinar, mas não realizada a pedido do paciente. Outra operação foi realizada para uma nova recidiva em Dezembro de 2014 (glioblastoma secundário WHO °IV, IDH1 positivo, MGMT metilado, Mib-1 70%). Foi planeada radio-quimioterapia adjuvante com volume de radiação adaptado, mas interrompida após três irradiações (dose total de 6 Gy) a pedido do paciente; a quimioterapia também foi rejeitada novamente.
Em Maio de 2015, o doente sonolento com um progresso tumoral claro e uma manifestação tumoral intraventricular com hidrocefalia oclusal consecutiva foi admitido como um caso de emergência (Fig. 1).
No caso de sintomas de pressão intracraniana progressiva, foi realizada uma ventriculo-cisternostomia paliativa para aliviar a hidrocefalia (Fig. 2). Isto envolveu a abertura do chão do terceiro ventrículo utilizando uma técnica endoscópica e a obtenção de uma passagem livre do líquido cefalorraquidiano para os espaços subaracnoidais. Após a cirurgia, houve uma rápida recuperação clínica, pelo que se assumiu que a sintomatologia pré-operatória não se devia apenas à progressão do tumor.
Apesar da situação geral de infaust, a quimioterapia com temozolomida (6 ciclos, regime 5/28) foi portanto iniciada. Sob terapia, o estado clínico do paciente continuou a melhorar. Sem novos défices neurológicos, o Karnofsky Performance Score é de 90%. Em termos de morfologia da imagem, o último seguimento em Setembro de 2015, após quatro ciclos de temozolomida, mostrou uma impressionante regressão tumoral sem evidência de tecido tumoral absorvente de agentes de contraste (Fig. 3).
Discussão: O curso clínico e as descobertas histológicas de 2014 sugerem a presença de um glioblastoma maligno secundário WHO °IV, que foi bastante um tumor de grau III em 2009. Globalmente, o tumor tem marcadores genéticos moleculares prognósticos e terapêuticos favoráveis (IDH1 positivo [sekundäre Malignisierung], MGMT metilado) [2,3]. Casos com descobertas histológicas por vezes difíceis de interpretar e cursos clínicos notáveis são possíveis devido à não homogeneidade dos tumores.
A característica especial deste caso, porém, é o curso desde Maio de 2015. Uma resposta tão boa à quimioterapia não era esperada. Em pacientes com progressão de tumores intraventriculares e deterioração em termos de hidrocefalia aguda (chifres temporais visíveis, Fig. 1C) , deve ser considerada a terapia de congestão aguda. Desta forma, pode-se avaliar até que ponto os sintomas são devidos à progressão ou congestão do tumor, especialmente se – como neste caso – nem todas as opções de terapia adjuvante tiverem sido esgotadas e o tumor tiver um perfil genético molecular previsivelmente favorável. A muito boa resposta do tumor recorrente à quimioterapia deve-se provavelmente à ingenuidade temozolomida, para além de factores genéticos moleculares (MGMT-metilada) [2]. Além disso, a barreira hemato-encefálica foi amplamente perturbada, de modo que havia possivelmente uma permeabilidade do SNC particularmente boa para a temozolomida. Embora este seja um caso individual impressionante, este curso confirma a nossa ideia de que abordagens terapêuticas bastante controversas também devem ser consideradas para pacientes com tumores cerebrais malignos que não são totalmente tratados.
Literatura:
- Stupp R, et al: Radioterapia mais concomitante e temozolomida adjuvante para glioblastoma. N Engl J Med 2005; 352(10): 987-996.
- Stupp R, et al: glioma de alto grau: ESMO Clinical Practice Guidelines for diagnosis, treatment and follow-up. Ann Oncol 2014; 25(Suppl 3): iii93-101.
- Wen PY, Kesari S: gliomas malignos em adultos. N Engl J Med 2008; 359(5): 492-507.
InFo NEUROLOGIA & PSYCHIATRY 2015; 13(6): 34-35
