Un adolescente acude al hospital con urticaria, fiebre periódica y sospecha de artritis, así como miositis y miocarditis. En la búsqueda de la terapia adecuada, su estado se deteriora inicialmente.
La adolescente de 15 años desarrolló urticaria desde octubre de 2017 y fiebre vespertina y pérdida de apetito desde Nochevieja del mismo año. En el transcurso del tratamiento, el niño perdió 6 kg de peso, le dolían las extremidades y sufría enormes problemas para conciliar el sueño. Hubo hinchazón a corto plazo de las articulaciones PIP y DIP de los dedos 2º y 5º de ambos lados, con mejoría al cabo de un día en cada caso. Después se produjo una inflamación de la articulación de la rodilla derecha que duró 10 días. El médico de la adolescente ordenó un análisis de sangre, que mostró una leucocitosis de 24.900 con neutrofilia. La VSG con 80 mm y la PCR con 190 mg/l estaban fuertemente elevadas, al igual que la LDH con 675 U/l. La remisión clínica se realizó entonces el 12.01.2018.
Según supieron el Dr. Dressler y sus colegas, el niño ya había desarrollado urticaria con temperaturas subfebriles e hinchazón articular a corto plazo en el invierno del año anterior. En ese momento se produjo una mejoría en dos semanas. La joven paciente nació en Sudáfrica de una madre seropositiva y fue adoptada en Alemania cuando era un bebé. Durante una visita a su país natal en 2016, no estuvo en una zona endémica de paludismo. No padecía ninguna enfermedad preexistente importante y era un futbolista activo.
En el momento de la hospitalización, el adolescente se encontraba en un estado general apenas reducido. Presentó urticaria leve en el antebrazo y la mano izquierdos, y posteriormente en las piernas. La circunferencia de la rodilla aumentó 1 cm en el lado derecho, los dedos y todas las demás articulaciones se movían libremente. Los demás hallazgos tampoco fueron destacables. Las radiografías en dos planos de la rodilla derecha revelaron el derrame, pero los hallazgos óseos permanecieron sin observaciones. Ecográficamente, había derrame en el receso suprapatelar hasta 12 mm con proliferación sinovial vigorosa (laboratorio: PCR 127 mg/l, procalcitonina normal al 0,3 µg/l, GOT con 100, GPT con 73 y LDH con 603 U/l elevadas, CK con 697 U/l y troponina con 617 ng/l significativamente elevadas, ANA 1:1280, ADN y ENA-Ak negativos, IgG con 19,5 g/l elevadas).
La terapia con anakinra empeoró inicialmente la situación
Los médicos ordenaron una punción de la rodilla derecha para descartar una artritis séptica, que mostró 19.200 leucocitos en el líquido sinovial y un 93% de neutrófilos, los cultivos permanecieron estériles. Se sospechó una miositis con miocarditis, pero la ecocardiografía y la cardio-RM, así como los hallazgos oculares, no presentaban observaciones. Una ecografía abdominal mostró una marcada hepatomegalia. La terapia antibiótica iniciada no mejoró la fiebre, la calprotectina sérica estaba fuertemente elevada a 78 800 ng/ml. Sospechando una artritis idiopática juvenil sistémica, los médicos decidieron entonces tratar al paciente con anakinra (que aún no ha sido aprobada en Suiza), pero esto hizo que la PCR aumentara a 298 mg/l, la AZ empeoró, la creatinina aumentó a 251 µmol/l, la paciente tuvo que ser trasladada a la unidad de cuidados intensivos con inestabilidad circulatoria.
La punción de médula ósea y el PET-TAC permanecieron sin hallazgos novedosos. Bajo sospecha de síndrome de activación incompleta de macrófagos, se inició una terapia con pulsos de metilprednisolona seguidos de prednisolona oral y se continuó con la administración de anakinra. Después, la fiebre desapareció y la AZ y los valores de laboratorio mejoraron lentamente.
Tras las cinco semanas de hospitalización, se cambió la terapia de anakinra a canakinumab en el curso ambulatorio, y la prednisolona se fue retirando progresivamente hasta su interrupción en mayo de 2018, sin que se volviera a producir fiebre, exantema o artritis. En diciembre de 2018, las enzimas hepáticas se normalizaron, el ANA descendió lentamente hasta 1:160 en el último recuento, la calprotectina sérica también se normalizó. La troponina se mantiene patológica en 44 ng/l con una ecocardiografía normal. El joven puede volver a jugar al fútbol en el club. Ahora está previsto suspender el canakinumab.
En definitiva, se trataba de una artritis juvenil sistémica inusual con miositis y ANA elevados que tuvo una respuesta retardada al bloqueo de la interleucina-1 con la adición de esteroides sistémicos. Mientras tanto, su estado se deterioró con debilidad circulatoria, transaminasas masivas y aumentos significativos de creatinina. Se logró una recuperación clínica completa bajo el bloqueo de la interleucina-1.
Fuente: 47º Congreso de la Sociedad Alemana de Reumatología (DGRh), Dresde (D)
InFo DOLOR Y GERIATURA 2019; 1(1): 32 (publicado el 23.11.19, antes de impresión).
