Informe del caso: En 2009, la paciente, que entonces tenía 32 años, se sometió a su primera operación de tumor cerebral (glioblastoma OMS °IV, DD: astrocitoma anaplásico OMS °III, Mib-1 10%). El tratamiento adyuvante recomendado [1] fue rechazado debido a un embarazo existente. En 2011, se realizó una cirugía de recidiva con radiación adyuvante (dosis total de 60 Gy). Histológicamente, la clasificación del tumor aún no estaba clara. La indicación de quimioterapia fue discutida y recomendada por el equipo interdisciplinar, pero no se llevó a cabo a petición de la paciente. Se realizó otra operación por una nueva recidiva en diciembre de 2014 (glioblastoma secundario OMS °IV, IDH1 positivo, MGMT metilado, Mib-1 70%). Se planificó radioquimioterapia adyuvante con volumen de radiación adaptado, pero se interrumpió tras tres irradiaciones (dosis total de 6 Gy) a petición de la paciente; también se rechazó de nuevo la quimioterapia.
En mayo de 2015, la paciente somnolienta con un claro progreso tumoral y manifestación tumoral intraventricular con hidrocefalia oclusiva consecutiva fue ingresada como caso de urgencia (Fig. 1).
En caso de síntomas de presión intracraneal progresiva, se realizó una ventriculocisternostomía paliativa para aliviar la hidrocefalia (Fig. 2). Se trataba de abrir el suelo del tercer ventrículo mediante una técnica endoscópica y conseguir un paso libre de líquido cefalorraquídeo a los espacios subaracnoideos. Tras la cirugía, se produjo una rápida recuperación clínica, por lo que se asumió que la sintomatología preoperatoria no se debía únicamente a la progresión tumoral.
A pesar de la infausta situación general, se inició por tanto la quimioterapia con temozolomida (6 ciclos, régimen 5/28). Bajo terapia, el estado clínico de la paciente siguió mejorando. Sin nuevos déficits neurológicos, la puntuación de rendimiento de Karnofsky es del 90%. En cuanto a la morfología de las imágenes, el último seguimiento en septiembre de 2015, tras cuatro ciclos de temozolomida, mostró una impresionante regresión tumoral sin evidencia de tejido tumoral que absorbiera el agente de contraste (Fig. 3).
Discusión: El curso clínico y los hallazgos histológicos de 2014 sugieren la presencia de un glioblastoma maligno secundario OMS °IV, que era más bien un tumor de grado III en 2009. En general, el tumor presenta marcadores genéticos moleculares favorables desde el punto de vista pronóstico y terapéutico (IDH1 positivo [sekundäre Malignisierung], MGMT metilado) [2,3]. Son posibles casos con hallazgos histológicos a veces difíciles de interpretar y cursos clínicos notables debido a la falta de homogeneidad de los tumores.
La particularidad de este caso, sin embargo, es el transcurso desde mayo de 2015. No se esperaba una respuesta tan buena a la quimioterapia. En pacientes con progresión tumoral intraventricular y deterioro en términos de hidrocefalia aguda (cuernos temporales visibles, Fig. 1C) , debe considerarse la terapia de congestión aguda. De este modo, se puede evaluar hasta qué punto los síntomas se deben a la progresión o congestión del tumor, especialmente si -como en este caso- no se han agotado todas las opciones de terapia adyuvante y el tumor tiene un perfil genético molecular previsiblemente favorable. La muy buena respuesta del tumor recurrente a la quimioterapia se debe probablemente a la ingenuidad a la temozolomida, además de a factores genéticos moleculares (MGMT-metilado) [2]. Además, la barrera hematoencefálica estaba ampliamente alterada, por lo que posiblemente existía además una permeabilidad especialmente buena del SNC para la temozolomida. Aunque se trata de un caso individual impresionante, este curso confirma nuestra idea de que los enfoques terapéuticos más controvertidos también deberían considerarse para los pacientes con tumores cerebrales malignos que no reciben un tratamiento completo.
Literatura:
- Stupp R, et al: Radioterapia más temozolomida concomitante y adyuvante para el glioblastoma. N Engl J Med 2005; 352(10): 987-996.
- Stupp R, et al: Glioma de alto grado: Guía de práctica clínica de la ESMO para el diagnóstico, tratamiento y seguimiento. Ann Oncol 2014; 25(Suppl 3): iii93-101.
- Wen PY, Kesari S: Gliomas malignos en adultos. N Engl J Med 2008; 359(5): 492-507.
InFo NEUROLOGÍA Y PSIQUIATRÍA 2015; 13(6): 34-35
