Introducción: El síndrome de Tolosa Hunt (THS) es un trastorno inflamatorio idiopático poco frecuente que puede afectar al seno cavernoso, el vértice orbitario y la fisura orbitaria superior. El síntoma principal es la oftalmoplejía unilateral dolorosa y la parálisis del nervio oculomotor; esto se debe a la compresión extrínseca de las estructuras neurovasculares del seno cavernoso. El diagnóstico se basa en los síntomas clínicos y los cambios típicos de la IRM, así como en la respuesta a la terapia con esteroides y la exclusión de otras enfermedades inflamatorias o neoplásicas del seno cavernoso. La terapia con esteroides es el tratamiento de elección; el alivio de los síntomas suele producirse en 72 horas.
Caso clínico: Remisión de una paciente de 22 años con cefalea y dolor periorbitario en el lado derecho, en parte sincrónico con el pulso, presente desde hacía 14 días. La paciente también informó de visión doble adicional durante diez días. La evaluación neurológica reveló parálisis abducens en la derecha e hipoestesia de la cara central en la derecha – alteraciones sensoriales similares a la piel de cebolla alrededor de la boca y la nariz. La punción suplementaria de LCR mostró un GP elevado de 0,69 g/L, una presión de apertura normal, ningún signo de síntesis de inmunoglobulina intratecal, ninguna banda oligoclonal y un lactato y una glucosa sin observaciones. Citológicamente, se encontraron pocos linfocitos maduros pequeños. La serología de Lyme, el VIH y la sífilis fueron negativos. No hay indicios de sarcoidosis. Para completar el diagnóstico, se realizó una resonancia magnética del cráneo con la pregunta de la trombosis de la vena sinusal.
Diagnóstico por RMN: En T2w y en la secuencia de Ciss a nivel del nervio trigémino, evidencia de un tejido blando hipointenso más en el seno cavernoso derecho; había contacto con la arteria carótida interna derecha y la fisura orbitaria superior derecha (Fig. 1) . En una comparación lateral, el lumen de la arteria carótida interna derecha era ligeramente más estrecho. Lateralmente, la formación de tejido blando limitaba suavemente con el lóbulo temporal. Se pelotó, pero no se encontró edema cerebral en las secciones de parénquima cerebral adyacentes. La serie de KM mostró una distensión del cavum meckeli por un tejido blando absorbente de KM más en comparación con el lado opuesto. (Fig.2 y 3). Figura 4 muestra el tejido blando plus en el cavum meckeli.
Discusión: El THS fue descrito por primera vez por Eduardo Tolosa, neurocirujano español, en 1954. En aquel momento, describió una periarteritis de la arteria carótida interna cavernosa, una inflamación granulomatosa crónica inespecífica con proliferación de fibroblastos e infiltración de los septos y la pared del seno cavernoso con linfocitos y células plasmáticas. Estos cambios fueron confirmados por William Edward Hunt, neurólogo y neurocirujano estadounidense, en 1961. Además, Hunt describió seis rasgos característicos del síndrome: dolor periorbitario persistente, déficits en la zona del tercer, cuarto o sexto nervios craneales o la primera rama del quinto nervio craneal -que rara vez afectan al nervio óptico o a las fibras simpáticas que rodean la sección cavernosa de la arteria carótida interna-, una duración de los síntomas de dos semanas, remisiones espontáneas ocasionales, ataques de dolor recurrentes y respuesta rápida a los esteroides.
Desde 1988, la Sociedad Internacional de Cefaleas (IHS) clasifica el THS como una neuralgia craneal. El papel inicial de la IRM era excluir otras causas como meningiomas, metástasis, linfomas, aneurismas e infecciones de la arteria carótida interna, ya que los síntomas clínicos no son específicos del THS. En la clasificación revisada del IHS de 2004, los aspectos clínicos también desempeñan ahora un papel.
El THS es una enfermedad causada por tejido inflamatorio localizado principalmente en el seno cavernoso. En principio, existe la posibilidad de extensión a la fisura orbitaria superior y al canal óptico. Además de la afectación de los nervios craneales, especialmente los nervios oculomotor, abducens y troclear, así como V1 y V2 del nervio trigémino, en casos raros se produce una estenosis de la arteria carótida interna. Esto se debe a la infiltración inflamatoria de la adventicia. El THS suele localizarse unilateralmente, pero algunos autores informan de una rara afectación bilateral en alrededor del 5% de los casos. Dado que el diagnóstico por RM es inespecífico con respecto al diagnóstico del THS, algunos autores creen que una reaparición de los hallazgos patológicos en las imágenes tras el tratamiento con esteroides debe considerarse diagnóstico del THS. No obstante, también hay que ser prudente a este respecto, ya que otras enfermedades como el linfoma o la vasculitis también responden a los esteroides. En principio, el THS es, por tanto, un diagnóstico de exclusión. Dado que rara vez se realiza una biopsia en esta región, no se recomienda. es factible, algunos autores recomiendan un seguimiento clínico y radiológico durante dos años.
En el presente caso, la paciente presentaba el síntoma clásico de dolor periorbitario derecho y déficits típicos de los nervios craneales. La sospecha diagnóstica de THS se realizó mediante resonancia magnética. Bajo la terapia posterior con esteroides, el dolor de cabeza ya había remitido por completo al día siguiente. La parálisis abducens y la hipoestesia facial en el lado derecho seguían presentes y sólo remitieron en el curso posterior.
Para saber más:
- Yousem DM, et al: Imágenes por RM del síndrome de Tolosa-Hunt. AJR 1990; 154(1): 167-170.
- Kline LB, Hoyt WF: El síndrome de Tolosa-Hunt. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2001; 71: 577-582.
- Lee JH, et al: Síndrome del seno cavernoso: Características clínicas y diagnóstico diferencial con imágenes de RM. AJR 2003; 181: 583-590.
- Tolosa E: Lesiones periarteríticas del sifón carotídeo con las características clínicas de un aneurisma carotídeo infraclinoideo. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1954; 17: 300-302.
- Korchi AM, et al: Imagen de las lesiones del seno cavernoso. Diagnóstico por imagen e intervención 2014; 95: 849-859.
- Schuknecht B, et al: Síndrome de Tolosa-Hunt : características de la imagen por RM en 15 pacientes con 20 episodios de oftalmoplejía dolorosa. Revista Europea de Radiología 2009; 69: 445-453.
- Sánchez Vallejo R, et al: Hallazgos de la resonancia magnética en el síndrome de Tolosa-Hunt (THS). British Medical Journal Case Report 2014 Nov 3; 2014. pii: bcr2014206629. doi: 10.1136/bcr-2014-206629.
InFo NEUROLOGÍA Y PSIQUIATRÍA 2015; 13(2): 24-27
