La fibrosis retroperitoneal (FPR) es una enfermedad fibrosante inflamatoria crónica poco frecuente de la cavidad abdominal posterior. El TAC o la resonancia magnética del abdomen muestran una masa plana que rodea los grandes vasos y el uréter.
Los artículos anteriores sobre los síntomas del dolor abdominal se han ocupado en gran medida de las enfermedades urológicas. El artículo de hoy es la continuación de éste, según el cual los síntomas no se basan principalmente en una enfermedad urológica, sino que son el resultado de una proliferación compresiva de tejido conjuntivo en el espacio retroperitoneal: la fibrosis retroperitoneal (FPR), también conocida como enfermedad de Ormond. Se trata de una enfermedad menos común, con una incidencia de alrededor de 1:200.000, que afecta con más frecuencia a los hombres que a las mujeres. La manifestación inicial afecta principalmente a los años centrales de la vida [2]. El patomecanismo no se ha aclarado. La FPR primaria se da a menudo en enfermedades autoinmunes, por ejemplo con la colangitis asociada a IgG4. Las formas secundarias pueden estar causadas por traumatismos, radioterapia o medicación (vasoactivos, analgésicos). La asociación con la esclerosis aórtica o el aneurisma aórtico (inflamatorio) se ha descrito [1,3,4].
El cuadro 1 enumera los órganos afectados por la posible compresión.
Los síntomas se reclutan a partir de las alteraciones orgánicas (Visión general 2).
La primera persona que describió la FPR fue el urólogo cubano J. Albarrán. La publicación del urólogo estadounidense Ormond dio a conocer la enfermedad en 1948 [1].
El diagnóstico se realiza principalmente por imagen, pero también por química de laboratorio con determinación de parámetros de inflamación, autoanticuerpos y factores reumatoides.
La terapia farmacológica incluye el uso de corticosteroides, también en combinación con antiestrógenos, o citostáticos como el metotrexato o la azatioprina. Si el tratamiento conservador no tiene éxito, está indicada una reducción quirúrgica descompresiva de la proliferación fibrosa, la implantación de un stent, el desplazamiento quirúrgico de los uréteres o la creación de un urostoma.
En el diagnóstico diferencial deben excluirse otras enfermedades renales, otros tumores retroperitoneales, oclusiones vasculares arterioscleróticas y enfermedades ginecológicas.
Los exámenes radiográficos ya no son relevantes en el diagnóstico por imagen de la fibrosis retroperitoneal. En la urografía excretora se pudo visualizar la estenosis u obstrucción de los uréteres.
La ecografía puede detectar la masa retroperitoneal en buenas condiciones acústicas, así como el sistema hueco congestionado de los riñones.
La tomografía computarizada como procedimiento de imagen transversal con exploraciones nativas y también tras la administración de un medio de contraste es el procedimiento de imagen habitual para la detección de la FPR y sus posibles complicaciones [2]. También puede realizarse una biopsia guiada por TC para aclarar el tejido de la masa [3].
La resonancia magnética también es muy buena para visualizar la RPF [2]. Las secuencias con contraste pueden detectar muy bien la actividad inflamatoria de la proliferación del tejido fibroso.
Estudio de caso
En el ejemplo de caso 1 (Fig. 1A a 1E ), una paciente de 71 años tiene una FPR extensa que es dominantemente expansiva hacia la derecha en la tomografía computarizada abdominal. Riñón encogido a la derecha, los valores de la función renal estaban patológicamente alterados (creatinina aumentada por encima de 2, TFG disminuida a 33). Se insertaron raíles en J dobles en ambos lados. La paciente se quejaba de dolor en el costado en ambos lados.
El caso 2 muestra (Fig. 2A y 2B) la enfermedad de Ormond, que se extiende prevertebralmente a nivel de la columna lumbar inferior hasta la región presacra con una clara actividad inflamatoria en la resonancia magnética con contraste. La química de laboratorio mostró un aumento de los niveles de creatinina con un aumento persistente de la velocidad de sedimentación globular y de la PCR. Nuevo edema de piernas en ambos lados sin evidencia de insuficiencia cardiaca.
Mensajes para llevar a casa
- La enfermedad de Ormond es una fibrosis proliferativa inflamatoria retroperitoneal de causa aún desconocida.
- Los hombres de mediana edad se ven afectados con más frecuencia que las mujeres.
- Esto puede provocar la compresión de los uréteres, los vasos retroperitoneales y los órganos vecinos.
- Si fracasa el tratamiento farmacológico primario, se recurre a medidas quirúrgicas.
- Además de los diagnósticos de laboratorio, el diagnóstico por imagen, principalmente con TC o RM, proporciona más información diagnóstica.
Literatura:
- “Fibrosis retroperitoneal”, https://de.wikipedia.org/wiki/Retroperitonealfibrose,(última consulta 18 dic. 2023)
- “Fibrosis retroperitoneal”, https://flexikon.doccheck.com/de/Retroperitonealfibrose,(última consulta 18 dic. 2023)
- Nelius T, et al: Fibrosis retroperitoneal idiopática (enfermedad de Ormond). Current Urol 2006; 37(4): 284-288.
- Vogt B, Meier P, Burnier M: ¿Fibrosis retroperitoneal, enfermedad de Ormond, periaortitis, …? TherUmsch 2008; 65(5): 265-268.
PRÁCTICA MÉDICA GENERAL 2024; 19(1): 46-47
