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La enzima triptasa, producida casi exclusivamente por los mastocitos, se considera un parámetro significativo en la sospecha de MCAS. Si el aumento de la triptasa relacionado con eventos en comparación con los intervalos sin síntomas supera un determinado umbral, esto indica una afectación de los mastocitos. Otro criterio importante es la respuesta a la terapia con fármacos específicos para los mastocitos, como los antihistamínicos o los estabilizadores de mastocitos. Con una estrategia de tratamiento adaptada individualmente, el síndrome de mastocitos puede controlarse bien en general.

Las mastopatías se caracterizan por una acumulación excesiva de mastocitos en los tejidos corporales. Se habla de activación mastocitaria (ACM) cuando desencadenada por ciertos factores desencadenantes se produce un aumento no regulado de la liberación de mediadores vasoactivos y proinflamatorios como la histamina, la triptasa, las prostaglandinas o los leucotrienos (tab. 1). En pacientes con síntomas recurrentes de activación de mastocitos, aclare si podría tratarse de un síndrome de activación de mastocitos (SACM). La gravedad de los síntomas en el MCAS está asociada con el grado de liberación de mediadores. En los casos graves de activación de mastocitos, los síntomas son comparables a los de la anafilaxia. La probabilidad de MCAS aumenta si están implicados al menos dos de los siguientes sistemas orgánicos: cutáneo, cardiovascular, pulmonar, gastrointestinal.

En caso de síntomas agudos, primero debe estabilizarse el estado. Posteriormente, deberá documentarse lo siguiente [1]: (i) Gravedad de la reacción, (ii) Reacción sistémica y sistemas de órganos implicados (iii) Curso: recurrente frente a no recurrente, (iiii) Activación de mastocitos (pruebas químicas de laboratorio).

Aumento transitorio de los niveles de triptasa como marcador importante

La Dra. Claudia Lang, de la Clínica Dermatológica del Hospital Universitario de Zúrich, informa de que la experiencia demuestra que los afectados que se presentan a un médico/dermatólogo suelen padecer un sufrimiento considerable [2]. Debido a la amplia gama de síntomas, a menudo pasan por una odisea de años de aclaraciones médicas hasta que se realiza el diagnóstico correcto [3]. La sospecha diagnóstica de MCAS se confirma cuando se detecta un aumento transitorio relacionado con el evento de los niveles séricos de triptasa, explica el ponente [2]. Dado que la triptasa es específica de los mastocitos y significativamente más estable que la histamina, es un parámetro muy adecuado para detectar la activación de los mastocitos [4]. La triptasa también se encuentra en los basófilos, pero en cantidades mucho menores. El momento más favorable para detectar un aumento de la triptasa es de 1 a 4 h después de un acontecimiento anafiláctico [1,5]. Los valores medidos deben compararse con los niveles basales individuales de triptasa. Si no se dispone de valores de referencia, pueden recogerse como muy pronto 24-48 h después de la desaparición de todos los síntomas [1]. En cuanto al valor umbral, los estudios sobre la cinética de la triptasa han demostrado que un valor agudo de triptasa de ≥20% por encima del valor basal individual más 20 ng/ml hace probable la activación de los mastocitos como causa de la reacción [1]. Un aumento de la triptasa relacionado con eventos es uno de los tres criterios MCAS basados en el consenso [1,6]:

Signos clínicos típicos de MCA sistémica aguda grave recurrente (en particular, rasgos clínicos de anafilaxia).
Afectación demostrable de los mastocitos con un aumento de la triptasa relacionado con el evento en comparación con los intervalos sin síntomas: 20% con respecto al valor inicial más 20 ng/ml
Respuesta a la terapia con fármacos específicos para mastocitos

Deben cumplirse los tres criterios para el diagnóstico de MCAS [1]. Deben excluirse las causas secundarias (por ejemplo, mastocitosis, alergia dependiente de IgE, enfermedades inflamatorias) [7,8]. Si los niveles basales de triptasa permanecen elevados después de un acontecimiento (>20 ng/ml) esto puede indicar enfermedades subyacentes como la α-triptasemia hereditaria o la mastocitosis sistémica.

Desde el punto de vista terapéutico, las medidas más importantes incluyen evitar los factores desencadenantes y utilizar antihistamínicos H1 o estabilizadores de mastocitos. Se toma como medicación permanente o según sea necesario. Otros agentes a considerar son los antagonistas de los leucotrienos o los inhibidores de la síntesis de prostaglandinas. Una dieta reducida en histamina puede ser útil, pero una recomendación general de una dieta sin histamina no es necesariamente útil [2].

Cuando los pacientes de MCAS se enfrentan a la cirugía : ¿Qué hacer?

Las técnicas anestesiológicas han mejorado en los últimos años. Las complicaciones pueden evitarse ajustando la gestión pre, intra y postoperatoria, explica el Dr. Lang [2]. Para ello, conviene tener en cuenta los siguientes puntos:

Evitar ciertos anestésicos, analgésicos, antibióticos y relajantes musculares en caso de intolerancia conocida.
En pacientes con anafilaxia previa documentada: premedicación con prednisolona y antihistamínicos H1 y H2 aprox. 30 min antes del procedimiento.
La premedicación también debe considerarse en situaciones difíciles de evaluar
En los casos graves, el omalizumab puede considerarse un tratamiento profiláctico.(El omalizumab se une a la IgE e impide así que ésta se una al receptor FcεRI de alta afinidad. Al mismo tiempo, el umbral de activación de los mastocitos aumenta [12])

Congreso: Sociedad Suiza de Alergología e Inmunología

Literatura:

Valent P, et al: J Allergy Clin Immunol Pract 2019; 7(4): 1125-1133.
Lang C: Síndrome de activación de mastocitos (MAS) / Liberación inespecífica de histamina: mitos y realidades. Dra. Claudia Lang Actualización en alergología e inmunología AIU. 28.-30.01.2022.
“Las causas del síndrome poscovídico: tratamiento de las consecuencias a largo plazo de la corona/Cómo los virus persistentes, la inflamación autoinmune y la activación de los mastocitos provocan el síndrome poscovídico a largo plazo”, https://drjacobsinstitut.de (última consulta: 05.04.2022).
Pejler G, et al: Proteasas de mastocitos. Adv Immunol 2007; 95: 167-255.
Kristensen T, et al: Allergy 2017; 72: 1737-1743.
Valent P, et al: Int Arch Allergy Immunol 2012; 157: 215-225.
Vitte J, et al: J Allergy Clin Immunol Pract 2021; 9(8): 2994-3005.
Ebo DG, et al: J Allergy Clin Immunol Pract 2021; 9(8): 3051-3059.
Thermo Fisher Scientific Inc (SE): InmunoCAP triptasa. Instrucciones de uso, www.phadia.com (última consulta: 05.04.2022)
Sociedad Suiza de Intolerancia a la Histamina (SIGHI), www.mastzellaktivierung.info, (última consulta: 05.04.2022)
Afrin LB, et al: The Amercian Journal of the Medical Sciences 2017; 353(3): 207-215.
Lemal R, et al: The journal of allergy and clinical immunology En la práctica 2019; 7(7): 2387-95.e3