Le syndrome néphrotique idiopathique (SNI) est la maladie glomérulaire la plus fréquente chez l’enfant. Il a longtemps été considéré comme une entité cliniquement définie et non spécifique, dont le traitement était principalement axé sur la sensibilité aux glucocorticoïdes. Cependant, de nouvelles données permettent de dresser un tableau plus précis : Le syndrome néphrotique idiopathique – en particulier la forme sensible aux stéroïdes – doit être considéré en grande partie comme une maladie auto-immune dans laquelle interagissent une dérégulation des cellules B, des auto-anticorps contre les antigènes podocytaires et des prédispositions génétiques. Cela ouvre un nouveau paradigme dans la pathogenèse, le diagnostic et le traitement, ouvrant la voie à des approches individualisées.
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