Jusqu’à présent, on ne sait pas si les encéphalites auto-immunes causées par les anticorps LGI-1 ou NMDA ont une base génétique. C’est pourquoi cette étude a examiné l’association avec le type génétique HLA.
Problématique : Jusqu’à présent, on ne sait pas si les encéphalites auto-immunes causées par les anticorps LGI-1 ou NMDA ont une base génétique. C’est pourquoi cette étude a examiné l’association avec le type génétique HLA.
Contexte : Depuis la description des encéphalites associées aux LGI-1 et aux anticorps anti-NMDA, le spectre clinique s’est considérablement élargi, passant des formes de présentation clinique typiques (troubles de la mémoire, crises dystoniques facio-brachiales dans l’AE LGI-1 et psychose et dyskinésies oromandibulaires dans les deux AE NMDAR) à la pédiatrie. Du “colibri” initial, ces maladies s’imposent désormais de plus en plus dans notre quotidien clinique. La raison pour laquelle ces auto-encéphalites se développent est en grande partie inconnue – notamment la question d’une éventuelle prédisposition génétique.
Patients et méthodologie : Les patients atteints d’encéphalite auto-immune ont été collectés de manière prospective. En cas de suspicion clinique avec développement subaigu de troubles de la mémoire, d’altération de la cognition et de troubles du comportement, les anticorps (LGI-1, NMDAR et autres) ont été testés et une cause infectieuse ou paranéoplasique a été exclue. En cas d’AE confirmée par LGI-1 ou associée à NMDAR, un génotypage HLA a également été effectué. Il y avait deux groupes de contrôle, d’une part avec des patients atteints d’épilepsie et d’autre part avec des contrôles sains. Un typage HLA a été réalisé chez 11 patients au total atteints de LGI-1 AE et chez 17 patients atteints de NMDAR AE.
Résultats : L’haplotype HLA DRB1*07:01-DQB1*02:02 était présent dans 91% des cas chez les LGI-1 AE, contre 10 à 13% chez les patients épileptiques ou les témoins sains. Dans le cas de la NMDAR AE, il n’y a pas eu d’accumulation disproportionnée d’un sous-type HLA.
Commentaire : Bien que ces données proviennent d’un collectif monocentrique relativement petit de Corée du Sud, on peut affirmer que l’AE LGI-1 est associée à un sous-type HLA et présente donc une forte prédisposition génétique. C’est important pour la compréhension et la recherche ultérieures sur la maladie et le conseil aux patients. L’absence de ces types HLA chez un patient atteint de LGI-1AE doit inciter à rechercher une origine paranéoplasique.
InFo NEUROLOGIE & PSYCHIATRIE 2017 ; 15(4) : 35
