La manière de traiter la décompensation aiguë de l’hypertension pulmonaire en cas d’insuffisance cardiaque droite a été discutée lors du congrès de la DGP à Munich.
La défaillance cardiaque droite (RH) se caractérise par une baisse du débit cardiaque et/ou une augmentation des pressions de remplissage du côté droit en raison d’un dysfonctionnement systolique et/ou diastolique du ventricule droit. Une défaillance RH est considérée comme grave lorsqu’elle entraîne des dysfonctionnements secondaires d’autres organes. Le cœur de ces patients est caractéristiquement hypertrophié, le ventricule droit est ballonisé et les pressions de remplissage, c’est-à-dire les pressions veineuses, sont visiblement élevées à l’imagerie. D’autre part, le cœur gauche est sous-rempli, ce qui finit par endommager tous les organes, mais surtout le foie, les reins et les intestins.
Les patients admis en soins intensifs pour une défaillance de l’HR dans le cadre d’une hypertension pulmonaire décompensée (HTAP) ont un taux de mortalité élevé. On le sait, mais en réalité, il n’existe à ce jour qu’un seul travail qui l’a étudié sur une cohorte de 46 patients. Le taux de mortalité après un séjour en soins intensifs était d’environ 40% [1]. Toutefois, les patients qui ont quitté l’unité de soins intensifs ont continué à vivre plus longtemps. “Cela signifie que dans ce cas, ce n’est pas la maladie de base elle-même ou son aggravation qui a été déterminante pour l’admission aux soins intensifs, mais en général d’autres facteurs déclencheurs”, a expliqué le professeur Marius Hoeper, chef de clinique à la Clinique de pneumologie de l’Université médicale de Hanovre. Parmi ces facteurs, on compte typiquement les maladies concomitantes, les infections ou encore les arythmies, notamment les tachyarythmies supraventriculaires, la fibrillation auriculaire ou le flutter auriculaire, qui entraînent souvent une décompensation cardiaque chez les patients.
Reconnaître une défaillance de la RH – pas si simple
La première étape pour aider un patient est de reconnaître son insuffisance cardiaque droite. “Et ce n’est pas aussi trivial que cela en a l’air”, a averti le professeur Hoeper. Les patients souffrant d’hypertension pulmonaire décompensée et de maladies chroniques présentent typiquement peu de défaillance inverse, mais surtout une défaillance directe, c’est-à-dire une défaillance de la pompe cardiaque. L’identifier est un défi, car les patients sont souvent peu visibles cliniquement. Ils sont généralement calmes, somnolents et ont une couleur de peau très typique, gris pâle et cyanosée en périphérie. Ils sont généralement hypotendus, la pression systolique est d’environ 90/100, mais elle est encore bien compensée, et les patients sont modérément tachycardiaques. Tous ces éléments ne constituent pas de véritables signes avant-coureurs. La diurèse diminue bien sûr, mais on ne le remarque guère au cours des premières 24 heures, surtout si un cathéter a été posé (tab. 1).
Lorsque ces patients arrivent aux soins intensifs, le monitoring n’est pas différent de celui des autres patients admis pour instabilité hémodynamique. Il faut certes une évaluation de la fonction cardiaque, mais pour cela, le professeur Hoeper utilise en pratique des moyens indirects comme la saturation en oxygène veineuse centrale ou mixte, la pression veineuse centrale, l’urine et le lactate. “Ce sont les paramètres que je consulte toujours dans notre service lorsque je veux savoir si le patient est stable ou non. Cela me suffit amplement pour savoir si tout est encore dans le vert et le jaune ou si l’urgence est là. Si la saturation veineuse centrale baisse, que le débit urinaire baisse en même temps, que le lactate augmente en même temps et que la VCD est élevée ou augmente, il y a en principe un danger imminent”.
En effet, la mesure de la pression veineuse centrale en soins intensifs est obsolète depuis un certain temps, car elle ne constitue pas une mesure du volume. Mais l’expert a expliqué : “Nous parlons ici de patients souffrant d’insuffisance respiratoire et nous voulons savoir deux choses : Quelle est la situation de remplissage et quelle est la fonction de pompage cardiaque en amont, et nous pouvons justement très bien traduire cela par la saturation en oxygène veineuse mixte ou veineuse centrale”. Le professeur Hoeper a cité à cet effet la relation suivante pour la saturation veineuse en oxygène dans le débit cardiaque : Plus le débit cardiaque est bas, plus l’épuisement de l’oxygène dans les tissus est élevé et plus la teneur en oxygène qui revient est faible. C’est pourquoi, dans de nombreux cas, la surveillance invasive n’est pas nécessaire.
Réduire le volume au lieu de l’augmenter
En ce qui concerne les options thérapeutiques, le spécialiste a lancé un avertissement ferme : l’intubation doit être évitée à tout prix ! “Vous pouvez intuber des patients souffrant d’hypertension pulmonaire s’ils sont stables, par exemple avant une opération, ce n’est pas un problème. Mais dans une situation d’urgence, intuber un patient ventriculaire décompensé signifie généralement que le patient va mourir. C’est pratiquement inévitable”. La cause en est la situation circulatoire après l’intubation, avec la sédation, la perte des catécholamines endogènes, la chute de la pression artérielle et l’augmentation des pressions intrathoraciques due à la ventilation, ce qui, en somme, tue un tel patient.
Il est également essentiel d’adopter le bon comportement lors de la thérapie volumétrique. En règle générale, les patients en soins intensifs sont d’abord rehaussés. En outre, le personnel soignant est prompt à administrer des liquides supplémentaires. Or, selon le professeur Hoeper, cette approche est erronée. Avec un volume supplémentaire, les pressions de remplissage du côté droit ne font qu’augmenter, avec pour conséquence que le ventricule droit, déjà ballonné, pousse encore plus vers l’oreillette. Au lieu de cela, le volume doit également être retiré chez les patients hypotendus et tachycardiaques. C’est la seule façon de stabiliser l’hémodynamique de ces cœurs. En général, les diurétiques de l’anse ou l’hémofiltration suffisent. Dans cette mesure, même les patients hypotendus se stabilisent de manière relativement fiable.
D’autres mesures sont prises en parallèle : les traitements médicamenteux de l’hypertension pulmonaire existent souvent déjà et doivent simplement être optimisés aux soins intensifs ; les prostacyclines i.v. ou les inhibiteurs de la PDE-5 sont souvent utilisés, ainsi que, le cas échéant, une assistance circulatoire avec des inotropes ou des vasopresseurs.
Transplantation pulmonaire en dernier recours
Mais que se passe-t-il si toutes ces mesures ne fonctionnent pas et que la défaillance de la RH se poursuit ? Il ne reste alors que deux options. La plus fréquente d’entre elles est que le concept de thérapie palliative est initié du côté droit. Dans certains cas, on peut toutefois envisager de recourir à la méthode thérapeutique probablement la plus efficace qui soit pour traiter l’insuffisance cardiaque droite : l’oxygénation extracorporelle par membrane (ECMO). Mais cela ne doit se faire qu’avec un objectif clairement défini, qui est généralement de faire le pont avec la transplantation.
En ce qui concerne la thérapie par ECMO veino-artérielle, il faut garder à l’esprit que les patients souffrant d’HTAP, tout comme les patients atteints de pneumonie ou de fibrose, peuvent être confrontés au problème de l’hypoxémie différentielle. Dans le cas de l’ECMO périphérique, il existe un accès veineux et artériel dans la veine ou l’artère fémorale. Le sang oxygéné dans l’aorte est pompé de bas en haut. Le sang qui provient du cœur et le flux sanguin de l’ECMO se rencontrent au niveau de ce que l’on appelle la ligne de partage des eaux. “L’oxygénation du sang par l’ECMO peut être mesurée directement. Mais le problème est que nous ne savons pas comment est l’oxygénation du sang qui vient du cœur. Si nous ne faisons pas attention, une hypoxémie cérébrale peut se produire”. En surveillant le niveau d’oxygène dans la main droite dans un tel cas, les soignants voient ce qui arrive à la tête. “Mais ce qui ne peut pas être surveillé, c’est l’aorte ascendante, d’où partent des vaisseaux importants, les artères coronaires”, explique le professeur Hoeper à propos des risques liés à la thérapie par ECMO. La procédure, bien que relativement récente, est désormais établie dans le monde entier.
Une évaluation précoce maintient les options ouvertes
Il n’existe pas encore de grands nombres de cas de pontage par ECMO chez les patients atteints d’HTAP. Au début de l’année 2018, 77 patients ayant fait l’objet d’un pontage avec ECMO dans le but d’une transplantation ont été publiés. 72 d’entre eux (94%) ont atteint cet objectif, la survie hospitalière de ces patients étant de 80%. Comparé à la survie à un an pour une transplantation pulmonaire élective, qui est d’environ 90%, c’est pire. “Mais”, a déclaré le professeur Hoeper, “ce sont bien sûr des patients à haut risque. Et d’un autre côté, il faut dire que pratiquement tous ces patients seraient décédés sans ces mesures, donc je pense que ces 80% sont plus qu’acceptables”.
L’HTAP est une maladie chronique progressive et mortelle. En particulier, lorsque les patients décompensent au cours de leur carrière, qu’ils doivent être admis en soins intensifs et qu’ils n’ont pas de facteur déclenchant pouvant être traité, il s’agit alors du stade final de la maladie. Lorsque la possibilité d’une transplantation existe, le bridging est une procédure utile. Cette possibilité n’est toutefois offerte que si le patient a été évalué au préalable. Cela signifie qu’aujourd’hui, cela doit être fait très tôt, en particulier chez les patients atteints d’HTAP. Pour garder cette possibilité ouverte, “nous évaluons désormais les patients lorsqu’ils ne répondent pas suffisamment à deux comprimés oraux de médicament contre l’HTAP, même s’ils sont par ailleurs en relativement bonne forme”. C’est la seule façon de conserver une chance d’atteindre la transplantation en urgence et de survivre. Cela est pratiquement impossible – d’autant plus que ces patients décompensent souvent de manière aiguë – s’il n’y a pas eu d’évaluation raisonnable au préalable.
Source : 60e congrès de la Société allemande de pneumologie et de médecine respiratoire, Munich (D)
Littérature :
- Sztrymf B, et al : Facteurs pronostiques de l’insuffisance cardiaque aiguë chez les patients atteints d’hypertension artérielle pulmonaire. Eur Resp J 2010 ; 35(6) : 1286-1293.
HAUSARZT PRAXIS 2019 ; 14(6) : 43-44 (publié le 3.6.19, ahead of print)
InFo PNEUMOLOGIE & ALLERGOLOGIE 2019 ; 1(1) : 35-36 (publié le 3.6.19, ahead of print)