Come affrontare lo scompenso acuto nell’ipertensione polmonare in caso di insufficienza cardiaca destra è stato discusso durante il Congresso DGP a Monaco.
L’insufficienza cardiaca destra (RH) è caratterizzata da una diminuzione della gittata cardiaca e/o da un aumento delle pressioni di riempimento del lato destro a causa di una disfunzione sistolica e/o diastolica del ventricolo destro. L’insufficienza RH è classificata come grave se porta alla disfunzione secondaria di altri organi. I cuori di questi pazienti sono caratteristicamente ingrossati, il ventricolo destro è gonfio e le pressioni di riempimento, cioè le pressioni venose, sono visibilmente aumentate durante la diagnostica per immagini. D’altra parte, il cuore sinistro è sottoalimentato, il che finisce per danneggiare tutti gli organi, ma soprattutto il fegato, i reni e l’intestino.
I pazienti ricoverati in terapia intensiva con insufficienza cardiaca nel contesto dell’ipertensione polmonare scompensata (PAH) hanno un’elevata mortalità. Questo è ben noto, ma in realtà finora c’è solo un lavoro che ha studiato questo aspetto in una coorte di 46 pazienti. Il tasso di mortalità dopo il ricovero in terapia intensiva è di circa il 40% [1]. Tuttavia, i pazienti che hanno lasciato il reparto di terapia intensiva hanno vissuto per un periodo più lungo. “Ciò significa che in questo caso non è stata la malattia di base o il suo peggioramento a essere decisivo per il ricovero in terapia intensiva, ma di solito altri fattori scatenanti”, ha spiegato il Prof. Dr. Marius Hoeper, medico senior presso il Dipartimento di Pneumologia della Scuola di Medicina di Hannover. Questi fattori includono in genere malattie concomitanti, infezioni o aritmie, soprattutto tachiaritmie sopraventricolari, fibrillazione atriale o flutter atriale, che spesso portano a uno scompenso cardiaco nei pazienti.
Riconoscere il fallimento dell’RH – non è così facile
Il primo passo per aiutare un paziente è riconoscere l’insufficienza cardiaca destra. “E questo non è così banale come sembra”, ha avvertito il Prof. Hoeper. I pazienti affetti da ipertensione polmonare scompensata con malattia cronica presentano in genere una scarsa insufficienza inversa, ma soprattutto un’insufficienza in avanti, cioè un’insufficienza della pompa cardiaca. Riconoscerlo è difficile perché i pazienti sono spesso clinicamente irrilevanti. Di solito sono tranquilli, sonnolenti e hanno un tipico colore della pelle grigio chiaro, perifericamente cianotico. Sono per lo più ipotensivi, la pressione sistolica è intorno a 90/100, ma comunque abbastanza ben compensata, e i pazienti sono moderatamente tachicardici. Nessuno di questi è un vero segnale d’allarme. La diuresi diminuisce naturalmente, ma nelle prime 24 ore è difficilmente percepibile, soprattutto se è stato posizionato un catetere (tab. 1).
Quando questi pazienti arrivano in terapia intensiva, il monitoraggio non è diverso da quello degli altri pazienti ricoverati per instabilità emodinamica. Richiede una valutazione della funzione cardiaca, ma per questo il Prof. Hoeper utilizza mezzi indiretti come la saturazione dell’ossigeno venoso centrale o misto, la pressione venosa centrale, l’urina e il lattato nella pratica. “Questi sono i parametri che controllo sempre in reparto quando voglio sapere se il paziente è stabile o meno. Questo è del tutto sufficiente per valutare se tutto è ancora nella fascia verde-gialla o se c’è un’emergenza. Se la saturazione venosa centrale diminuisce, il flusso di urina diminuisce allo stesso tempo, il lattato aumenta e il CVD è alto o in aumento, allora c’è un pericolo in vista.
Questa affermazione ha provocato una certa irritazione nella sessione plenaria, poiché la misurazione della pressione venosa centrale nelle unità di terapia intensiva è obsoleta da tempo, perché non è una misura dello stato di volume. Ma l’esperto ha spiegato: “Stiamo parlando di pazienti con insufficienza cardiaca e vogliamo sapere due cose: Qual è la situazione di riempimento e qual è la funzione della pompa cardiaca nella parte anteriore, e possiamo tradurla abbastanza bene con la saturazione di ossigeno venosa mista o centrale”. Il Prof. Hoeper ha citato la seguente relazione tra la saturazione di ossigeno venoso e la gittata cardiaca: Più bassa è la gittata cardiaca, maggiore è l’esaurimento dell’ossigeno nei tessuti e minore è la quantità di ossigeno che ritorna. Pertanto, il monitoraggio invasivo non è necessario in molti casi.
Riduca il volume invece di aumentarlo
Per quanto riguarda le opzioni di trattamento, l’esperto ha avvertito con enfasi: l’intubazione deve essere evitata a tutti i costi! “Si possono intubare i pazienti con ipertensione polmonare quando sono stabili, ad esempio prima di un intervento chirurgico, non è un problema. Ma intubare un paziente ventricolare scompensato in una situazione di emergenza significa di solito che il paziente morirà. È praticamente inevitabile”. Il motivo è la situazione circolatoria dopo l’intubazione con sedazione, la perdita di catecolamine endogene, il calo della pressione arteriosa e l’aumento delle pressioni intratoraciche dovute alla ventilazione, che si sommano per uccidere questo paziente.
Non meno essenziale è il comportamento corretto durante la terapia del volume. La regola è che i pazienti nel reparto di terapia intensiva vengono elevati per primi. Inoltre, gli assistenti sono veloci nell’aggiungere liquidi extra. Tuttavia, secondo il Prof. Hoeper, questo approccio è sbagliato. Con un volume aggiuntivo, le pressioni di riempimento del lato destro aumentano ulteriormente, con il risultato che il ventricolo destro, già gonfio, spinge ancora di più verso l’atrio. Invece, il volume deve essere prelevato anche dai pazienti ipotesivi e tachicardici. In questi cuori, questo è l’unico modo per stabilizzare nuovamente l’emodinamica. Normalmente, i diuretici dell’ansa o l’emofiltrazione sono sufficienti per questo. Con questa misura, anche i pazienti ipotesi si stabilizzano in modo relativamente affidabile.
Altre misure vanno in parallelo: le terapie farmacologiche per l’ipertensione polmonare spesso esistono già e devono solo essere ottimizzate nell’unità di terapia intensiva; spesso si utilizzano prostacicline i.v. o inibitori della PDE-5, oltre al supporto circolatorio con inotropi o vasopressori, se necessario.
Il trapianto di polmone come ultima risorsa
Ma cosa succede se tutte queste misure non funzionano e l’insufficienza RH progredisce? Allora rimangono solo due opzioni. Il più comune di questi è che il concetto di terapia palliativa venga avviato sul lato destro. In casi individuali, tuttavia, si può anche prendere in considerazione l’utilizzo di quella che è probabilmente la procedura terapeutica più efficace disponibile per l’insufficienza cardiaca destra: l’ossigenazione extracorporea a membrana (ECMO). Tuttavia, questo dovrebbe essere fatto solo con un obiettivo chiaramente definito, che di solito è il ponte verso il trapianto.
Nella terapia ECMO venoarteriosa, è importante ricordare che i pazienti con PAH, proprio come quelli con polmoni o fibrosi, possono avere il problema dell’ipossiemia differenziale. Nell’ECMO periferico, l’accesso venoso e arterioso avviene rispettivamente nella vena e nell’arteria femorale. Il sangue ossigenato nell’aorta viene pompato dal basso verso l’alto. Il sangue proveniente dal cuore e il flusso sanguigno dell’ECMO si incontrano nel cosiddetto spartiacque. “L’ossigenazione del sangue attraverso l’ECMO può essere misurata direttamente. Ma il problema è che non sappiamo quale sia l’ossigenazione del sangue proveniente dal cuore. Se non stiamo attenti, può verificarsi un’ipossiemia cerebrale”. Monitorando il livello di ossigeno nella mano destra in un caso del genere, i medici possono vedere cosa arriva alla testa. “Ciò che non può essere monitorato, tuttavia, è l’aorta ascendente, da cui si diramano vasi importanti, le arterie coronarie”, spiega il Prof. Hoeper sui rischi della terapia ECMO. Il processo, sebbene relativamente giovane, è ormai consolidato in tutto il mondo.
La valutazione precoce mantiene aperte le opzioni
Non sono ancora disponibili grandi casistiche sul bridging ECMO nei pazienti con PAH. All’inizio del 2018, erano stati pubblicati 77 pazienti ibridati con l’ECMO con l’obiettivo del trapianto. 72 di loro (94%) hanno raggiunto questo obiettivo e la sopravvivenza in ospedale di questi pazienti è stata dell’80%. Rispetto alla sopravvivenza a un anno per il trapianto di polmone elettivo, che è di circa il 90%, questa è peggiore. “Ma questi”, dice il Prof. Hoeper, “sono ovviamente pazienti ad alto rischio. D’altra parte, bisogna dire che praticamente tutti questi pazienti sarebbero morti senza le misure, quindi penso che questo 80% sia più che accettabile”.
La PAH è una malattia cronica progressiva e fatale. In particolare, se i pazienti si scompensano nel corso della loro carriera di malattia, devono essere ricoverati nel reparto di terapia intensiva e non hanno una causa scatenante trattabile, allora questa è la fase finale della malattia. Se esiste una possibilità di trapianto, il bridging è una procedura utile. Tuttavia, questa opzione è disponibile solo se il paziente è stato valutato in precedenza. Ciò significa che oggi, soprattutto nei pazienti con PAH, questo deve essere fatto molto presto. Per mantenere aperta l’opzione, “ora valutiamo i pazienti quando non rispondono adeguatamente a due compresse orali di farmaci per la PAH, anche se per il resto sono ancora in condizioni relativamente buone”. Questo è l’unico modo per mantenere la possibilità di arrivare al trapianto come emergenza e di sopravvivere. Questo è praticamente impossibile – soprattutto perché questi pazienti spesso si scompensano in modo acuto – se non è stata effettuata in precedenza una valutazione ragionevole.
Fonte: 60° Congresso della Società Tedesca di Pneumologia e Medicina Respiratoria, Monaco (D)
Letteratura:
- Sztrymf B, et al: Fattori prognostici di insufficienza cardiaca acuta nei pazienti con ipertensione arteriosa polmonare. Eur Resp J 2010; 35(6): 1286-1293.
HAUSARZT PRAXIS 2019; 14(6): 43-44 (pubblicato il 3.6.19, prima della stampa).
InFo PNEUMOLOGIA & ALLERGOLOGIA 2019; 1(1): 35-36 (pubblicato il 3.6.19, prima della stampa).