Les hémangiomes infantiles sont les tumeurs bénignes les plus courantes chez les enfants. Soit ils sont congénitaux, soit ils se développent au cours des premières semaines de vie. En cas de complications et de menace de complication fonctionnelle, d’ulcération ou de menace de dommages esthétiques permanents, un traitement est indiqué.
Selon la directive SK2, l’hémangiome infantile est défini comme une tumeur vasculaire proliférante dont la structure antigénique est similaire à celle du tissu placentaire et pour laquelle une hypoxie tissulaire locale ou régionale est discutée comme facteur pathogène possible [1]. Ils sont présents chez 1,1-2,6% de tous les nouveau-nés matures ; au cours de la première année de vie, leur prévalence est de 10-12% [2]. Il existe des lésions précurseurs telles que des télangiectasies circonscrites, des macules anémiques, rougeâtres ou bleutées ou des modifications de type naevus flammeus. Cependant, un hémangiome infantile classique n’apparaît jamais comme une tumeur à la naissance [1]. Le risque de développer une hématémèse augmente avec la diminution du poids à la naissance. Pour chaque 500 g de poids de naissance en moins, le risque augmente de 40% [3]. Pour des raisons inconnues, les filles sont trois à cinq fois plus touchées que les garçons.
L’hémangiome ne disparaît pas toujours complètement
L’hémangiome infantile passe ensuite par trois phases :
- une croissance
- une immobilisation et
- une phase de régression.
Pendant la phase de croissance, qui s’étend généralement sur 6 à 9 mois, il prolifère à des vitesses différentes avec une extension en surface et surtout une croissance exophytique ou endophytique-sous-cutanée, souvent en combinaison. Ensuite, on atteint une phase de plateau qui peut durer des semaines, voire des mois. La phase de régression est plus ou moins rapide selon la taille et la localisation et se termine généralement vers l’âge de 9 ans [1].
Les petits hémangiomes cutanés ne laissent généralement rien derrière eux. Les hémangiomes de grande taille sont souvent accompagnés de télangiectasies, de zones de peau atrophiée, de cicatrices, de cutis laxa, d’hyper ou d’hypopigmentations ou d’une prolifération de tissus fibreux lipomateux en forme de flamme [1]. Chez eux, environ 10% du volume de l’hémangiome disparaît chaque année à partir de la deuxième année, de sorte qu’il reste environ 50% du volume de la tumeur à cinq ans et environ 10% à neuf ans.
Le diagnostic différentiel soutient Évaluation de la thérapie
Le diagnostic peut généralement être établi sur la base de l’anamnèse et de la clinique. Elle nécessite la résolution de deux questions principales :
- Existe-t-il un hémangiome infantile, une autre tumeur vasculaire ou une malformation vasculaire ?
- S’il s’agit d’un hémangiome infantile : A quel stade se trouve-t-il ?
Les hémangiomes infantiles doivent être distingués, d’une part, des autres tumeurs vasculaires, telles que l’hémangioendothéliome capsiforme (HEC) ou le granulomapyogénicum, et, d’autre part, des malformations artérielles, veineuses, lymphatiques ou combinées du système vasculaire [1]. Si le diagnostic n’est pas clair, une échographie avec échographie duplex et une biopsie pour déterminer le GLUT1 peuvent être utiles.
Seule une décision individuelle peut déterminer si une approche thérapeutique active est indiquée. Aucun traitement n’est nécessaire pour les hémangiomes infantiles non compliqués, dont la localisation ne pose pas de problème et qui n’ont pas d’impact fonctionnel. En revanche, un traitement médicamenteux doit être instauré d’urgence en cas de
- complication fonctionnelle mettant en jeu le pronostic vital ou menaçant de l’être en cas de localisation et d’extension appropriées (par exemple, hémangiomes périorificiels ou laryngés).
- ulcération imminente ou déjà manifeste, principalement en raison de la douleur.
- risque de préjudice esthétique permanent même après la guérison de l’hémangiome, par exemple les hémangiomes de grande taille dans la région du visage.
Éviter les dommages indirects
Le traitement de première intention est généralement un traitement systémique par le propranolol. Le mécanisme d’action est expliqué par son influence sur les cellules endothéliales, le tonus vasculaire, l’angiogenèse et l’apoptose [4]. De grandes méta-analyses et des études randomisées et contrôlées ont démontré un taux de réponse de 98% [1]. Le propranolol est administré à une dose de 2-3 mg/kg de poids corporel. L’idéal est de commencer le traitement entre la quatrième et la dixième semaine de vie, car c’est pendant cette période que la croissance de l’hémangiome est la plus rapide. éviter au mieux les dommages irréversibles tels que l’atrophie de la peau, la formation de cicatrices et l’excès de tissu conjonctif. Le traitement doit être poursuivi jusqu’à l’âge d’un an afin de minimiser le risque de récidive après l’arrêt du traitement.
La première administration se fait sous surveillance de la pression artérielle et de la fréquence cardiaque, en ambulatoire ou en hospitalisation. La substance active est généralement bien tolérée. Les éventuels effets indésirables disparaissent généralement au cours du traitement. Les contre-indications au traitement systémique par le propranolol sont la bradycardie, l’hypotension, le bloc AV >2e degré, l’insuffisance cardiaque, l’obstruction pulmonaire, la tendance à l’hypoglycémie et le phéochromocytome.
Littérature :
- %C3%(dernier appel le 16.02.20)
- Bruckner AL, Frieden IJ : Hémangiomes de l’enfance. J Am Acad Dermatol 2003 ; 48(4) : 477-493.
- Drolet BA, et al : Hémangiomes infantiles : un problème de santé émergent lié à un taux accru de bébés de faible poids à la naissance. J Pediatr 2008 ; 153(5) : 712-715.
- Rotter A, de Oliveira ZNP : Hémangiome infantile : pathogenèse et mécanismes d’action du propranolol. J Dtsch Dermatol Ges 2017 ; 15(12) : 1185-1190.
InFo ONKOLOGIE & HÉMATOLOGIE 2020 ; 8(1) : 25
DERMATOLOGIE PRATIQUE 2020 ; 30(1) : 28
