Une patiente atteinte du syndrome des anti-phospholipides suit un traitement de fertilité parce qu’elle a déjà fait deux fausses couches. Dans le cadre d’un examen de laboratoire au début de la grossesse, un syndrome de von Willebrand est également diagnostiqué. Cependant, le traitement simultané de ces deux maladies constitue un défi.
Profil de la patiente:
| Âge | 38 ans (née en 1981) |
| Anamnèse |
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| Historique génétique et familial |
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| Contexte |
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| Résultat diagnostique |
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| Traitements et évolution lors de la grossesse |
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| Suivi |
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VEYVONDI® sera utilisé lorsqu’un traitement seul par desmopressine (DDAVP) est inefficace ou contre-indiqué. La posologie et la fréquence d’administration doivent être adaptées à chaque patient en fonction de son évaluation clinique, son poids, du type et de la sévérité des épisodes de saignement / de l’intervention chirurgicale et sur le base de la surveillance des paramètres cliniques et biologiques appropriés. Voir également l’information professionnelle actuelle VEYVONDI® www.swissmedicinfo.ch
| Valeurs de laboratoire | Valeur normale | Ligne de base (28.01.2020) |
8ème semaine de grossesse (25.02.2020) | 13ème semaine de grossesse (01.04.2020) |
| TCA (aTTP) | 22-29s | 26s | 25s | 24s |
| FVIII:C | 70-200% | 107% | 111% | 165% |
| VWF:Ag | 70-150% | 45.3% | 55.2% | 79.6% |
| VWF:RCo | 70-150% | 48.1% | 62.6% | 98.7% |
| VWF:CBA | 50-181% | 61.9% | 81.2% | 111.1% |
| VWF:RCo/VWF:Ag Ratio | 0.7-1.3 | 1.1 | 1.1 | 1.2 |
| Activité de protéine S | 60-120% | N.I. | 68.0% | 30.8% |
| Protéine S libre | 60.1-113.6% | N.I. | 44.3% | 50.5% |
| D-dimère | ≤0.5 mg/L | N.I. | 0.33 mg/L | 0.31 mg/L |
| PFA-100 | <120s/<90s | 300s/136s | N.I. | 167s/N.I. |
| Anticorps anti-phospholipide | Valeur normale | Valeurs actuelles (28.01.2020) |
| β2-Glycoprotéine IgM-AC | ≤10 U/mL | <2.9 U/mL |
| β2-Glycoprotéine IgG-AC | ≤10 U/mL | 0.7 U/mL |
| IgA anti-prothrombine | ≤10 U/mL | <5.0 U/mL |
| IgM anti-prothrombine | ≤10 U/mL | <5.0 U/mL |
| IgG anti-prothrombine | ≤10 U/mL | 7.0 U/mL |
| Cardiolipine IgM-AC | ≤10 U/mL | 14.0 U/mL |
| Cardiolipine IgG-AC | ≤10 U/mL | 8.1 U/mL |
| Anticoagulant lupique | 28-34s | 30.5s |
(Les anticorps anti-phospholipide ont été dosés à plusieurs moments. Seules les valeurs les plus récentes sont présentées.)
| Commentaire du Dr. med. Rosa Sonja Alesci
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La maladie de von Willebrand et le syndrome anti-phospholipide se produisent souvent ensemble. Dans ce cas, la prise en charge est complexe puisque ces pathologies nécessitent des traitements différents. Le syndrome anti-phospholipide se traite à l’aide d’héparine et d’aspirine, néanmoins l’aspirine doit être évitée lors d’une maladie de von Willebrand. Chez les femmes enceintes, la situation est particulièrement difficile puisque le syndrome anti-phospholipide, s’il n’est pas traité, peut provoquer des fausses couches et la maladie de von Willebrand des hémorragies. Dans le cas exposé, le syndrome anti-phospholipide de la patiente a été traité simultanément avec de l’héparine et du facteur von Willebrand recombinant (Veyvondi®) afin de minimiser les hémorragies. Au vue de la complexité de la situation, des contrôles fréquents ont été nécessaires afin de pourvoir réagir rapidement et ajuster la thérapie au besoin. Le traitement de la maladie de von Willebrand de la patiente a pu être arrêté après 6 injections de Veyvondi®, les valeurs de laboratoire s’étant stabilisées. A ce jour, le traitement par héparine a été poursuivi et a été complété par l’aspirine afin de gérer le syndrome anti-phospholipide.
