Objectif thérapeutique : ralentir la progression, améliorer la qualité de vie

Les cancers du système lymphatique touchent environ 1750 personnes par an en Suisse. Des recherches intensives ont permis de rendre le traitement beaucoup plus efficace et tolérable au cours des dernières années. Même s’il n’est pas toujours possible d’obtenir une cure, l’évolution de la maladie peut généralement être ralentie et les symptômes atténués.

(red) Les lymphomes sont un groupe d’affections malignes qui se caractérisent par une prolifération rapide et incontrôlée de lymphocytes T ou B immatures ou altérés. On les distingue en lymphomes hodgkiniens, qui représentent environ 15% de toutes les maladies lymphomateuses, et en lymphomes non hodgkiniens (LNH). Les lymphomes hodgkiniens, qui sont dus à des lymphocytes B dégénérés, se limitent généralement aux ganglions lymphatiques et n’affectent que sporadiquement d’autres organes tels que la rate, le foie, la moelle osseuse ou les poumons. La majorité des personnes atteintes tombent malades avant l’âge de 50 ans. Les LNH, en revanche, peuvent apparaître presque partout dans le corps et les patients sont beaucoup plus âgés (≥70 ans). La recherche est en plein essor, mais les causes restent encore largement inconnues. Seuls quelques facteurs susceptibles d’augmenter le risque sont connus. Il s’agit notamment d’un système immunitaire défectueux, d’infections virales de longue durée ou encore de thérapies immunosuppressives.

Le pronostic dépend du type de maladie

Le lymphome hodgkinien est divisé en sous-types classiques et en lymphomes hodgkiniens à prédominance lymphocytaire. En l’absence de traitement, la maladie est toujours mortelle. Toutefois, avec un traitement approprié, les chances de guérison sont très bonnes. La majorité des lymphomes non hodgkiniens (50%) sont des LNH indolents. Elles se développent généralement lentement et ne provoquent que peu de symptômes, surtout dans les premiers stades. Le deuxième groupe, avec 30%, est celui des lymphomes non hodgkiniens agressifs, dont la croissance est nettement plus rapide. Des ganglions lymphatiques douloureux, une perte de poids ou des sueurs nocturnes sont généralement les premiers signes. Les chances de réussite du traitement sont bonnes. Toutefois, le risque de récidive est élevé, surtout dans les formes indolentes. Selon la classification internationale d’Ann-Arbor, les lymphomes sont classés en quatre stades (tableau 1).

Tab. 1: Classification des stades
Stade I : atteinte d’une seule région ganglionnaire.
Stade II : atteinte d’au moins deux régions ganglionnaires du même côté du diaphragme.
Stade III : atteinte d’au moins deux régions ganglionnaires de part et d’autre du diaphragme.
Stade IV : atteinte d’organes autres que le système lymphatique.

Gestion de la thérapie à jour

Le choix du traitement ne dépend pas seulement du type de lymphome, mais aussi du stade, de l’âge du patient, des éventuelles maladies associées et des chances de guérison. En principe, la chimiothérapie, la radiothérapie, les thérapies ciblées et les thérapies immuno-oncologiques sont disponibles. Dans le cas du lymphome hodgkinien, la chimiothérapie et la radiothérapie – seules ou combinées – sont les principales méthodes utilisées. Comme la maladie est très sensible à ces régimes de traitement, il est possible d’aider environ 90% des personnes atteintes. Même en cas de récidive, un traitement rigoureux permet d’obtenir de bons résultats.

Traitement combiné du LNH

Le traitement du LNH est choisi en premier lieu en fonction du type de maladie. Pour obtenir un résultat optimal, il n’est pas rare que les différentes procédures soient combinées. Les lymphomes de haut grade répondent généralement bien à la chimiothérapie et peuvent être combattus efficacement même à un stade avancé. En outre, un anticorps est administré pour de nombreux lymphomes non hodgkiniens agressifs, y compris le lymphome diffus à grandes cellules B, qui est le plus fréquent. Les anticorps se lient spécifiquement aux cellules du lymphome et les rendent ainsi reconnaissables par les cellules de défense de l’organisme. S’il reste des résidus tumoraux après la chimiothérapie ou si le lymphome est très important, le traitement cytostatique est suivi d’une radiothérapie (radiothérapie adjuvante) afin de réduire le risque de récidive.

Traiter efficacement les stades précoces

La radiothérapie est une méthode de traitement importante aux stades précoces des lymphomes non hodgkiniens de faible malignité. Elle peut conduire à une guérison dans environ la moitié des cas. Pour les lymphomes non hodgkiniens de faible malignité à croissance lente et à un stade avancé, on commence généralement par observer. En effet, un traitement précoce n’apporte aucun avantage en termes de survie, mais réduit considérablement la qualité de vie des personnes concernées. Un traitement n’est mis en place que lorsque les symptômes apparaissent et que la maladie est nettement avancée. La guérison n’étant généralement plus possible, l’objectif est de ralentir la progression et de lutter contre les symptômes. Le traitement consiste en une chimiothérapie visant à réduire la masse des cellules tumorales, généralement en combinaison avec un traitement par anticorps.

Les patients atteints de lymphome à cellules du manteau qui récidivent ont un pronostic nettement moins bon. Dans ce cas, l’association d’une chimiothérapie et d’un inhibiteur du protéasome peut s’avérer efficace si une greffe de cellules souches ne peut être réalisée. Les inhibiteurs du protéasome bloquent l’action des complexes cellulaires de dégradation des protéines. L’inhibition des protéasomes entraîne un arrêt du cycle cellulaire et, à terme, l’apoptose.

Littérature complémentaire :