Obiettivo del trattamento: rallentare la progressione, migliorare la qualità di vita.

I tumori del sistema linfatico colpiscono ogni anno circa 1750 persone in Svizzera. Negli ultimi anni, un’intensa attività di ricerca ha fatto sì che il trattamento diventasse significativamente più efficace e tollerabile. Anche se non è sempre possibile ottenere una cura, di solito si può rallentare il decorso della malattia e alleviare i sintomi.

(rosso) I linfomi sono un gruppo di malattie maligne in cui si verifica una rapida proliferazione incontrollata di linfociti T o B immaturi o alterati. Si distingue tra il linfoma di Hodgkin, che rappresenta circa il 15% di tutti i linfomi, e il linfoma non Hodgkin (NHL). I linfomi di Hodgkin, che sono causati da linfociti B maligni, sono solitamente limitati ai linfonodi e solo occasionalmente colpiscono altri organi come la milza, il fegato, il midollo osseo o i polmoni. La maggior parte delle persone colpite si ammala prima dei 50 anni. Il NHL, invece, può insorgere quasi ovunque nel corpo e i pazienti sono significativamente più anziani, con un’età ≥70 anni. La ricerca è in pieno svolgimento, ma le cause sono ancora in gran parte sconosciute. Sono noti solo alcuni fattori che possono aumentare il rischio. Queste includono un sistema immunitario difettoso, infezioni virali a lungo termine o terapie immunosoppressive.

La prognosi dipende dal tipo di malattia

Il linfoma di Hodgkin si divide in sottotipi classici e linfomi di Hodgkin a predominanza linfocitaria. Se non viene trattata, la malattia è sempre fatale. Con una terapia appropriata, tuttavia, le possibilità di recupero sono molto buone. Il sottogruppo dei NHL indolenti rappresenta la maggior parte dei linfomi non-Hodgkin (50%). Di solito si sviluppano lentamente e non causano quasi alcun sintomo, soprattutto nelle fasi iniziali. Il secondo gruppo (30%) è costituito dai linfomi non-Hodgkin aggressivi a crescita significativamente più rapida. Linfonodi dolorosi, perdita di peso o sudorazione notturna sono di solito i primi segnali. Le probabilità di successo del trattamento sono buone. Tuttavia, il rischio di recidiva è elevato, soprattutto nelle forme indolenti. Secondo la classificazione internazionale Ann Arbor, le malattie da linfoma sono classificate in quattro stadi (Tabella 1).

Scheda. 1: Stabilizzazione
Stadio I: infestazione di una singola regione linfonodale.
Stadio II: infestazione di due o più regioni linfonodali sullo stesso lato del diaframma.
Stadio III: infestazione di due o più regioni linfonodali su entrambi i lati del diaframma.
Stadio IV: infestazione di organi esterni al sistema linfatico.

Gestione della terapia aggiornata

La scelta del trattamento dipende non solo dal tipo di linfoma, ma anche dallo stadio, dall’età del paziente, da eventuali malattie concomitanti e dalle possibilità di guarigione. In linea di massima, sono disponibili chemioterapia, radioterapia, terapie mirate e terapie immuno-oncologiche. Nel caso del linfoma di Hodgkin, vengono utilizzate principalmente la chemioterapia e la radioterapia – da sole o in combinazione. Poiché la malattia reagisce in modo molto sensibile a questi regimi di trattamento, circa il 90% delle persone colpite può essere aiutato. Anche in caso di recidiva, si possono ottenere buoni risultati con una terapia costante.

Trattamento combinato del NHL

La terapia della NHL viene scelta principalmente in base al tipo di malattia. Per ottenere un risultato ottimale, le diverse procedure vengono spesso combinate. I linfomi altamente maligni di solito rispondono bene alla chemioterapia e possono essere trattati efficacemente anche negli stadi avanzati. Inoltre, viene somministrato un anticorpo per molti linfomi non-Hodgkin aggressivi, tra cui il linfoma diffuso a grandi cellule B, il più comune. Gli anticorpi si legano in modo specifico alle cellule del linfoma, rendendole riconoscibili alle cellule di difesa dell’organismo. Se c’è ancora un tumore residuo dopo la chemioterapia o se il linfoma è molto grande, la radioterapia (radioterapia adiuvante) viene somministrata dopo il trattamento citostatico, per ridurre il rischio di recidiva.

Trattamento efficace delle fasi iniziali

La radioterapia è un metodo di trattamento importante nelle fasi iniziali dei linfomi non Hodgkin poco maligni. Può portare a una cura in circa la metà dei casi. I linfomi non Hodgkin a crescita lenta e a basso grado di malignità in fase avanzata vengono solitamente osservati per primi. Questo perché il trattamento precoce non comporta un vantaggio in termini di sopravvivenza, ma riduce in modo massiccio la qualità di vita delle persone colpite. Il trattamento viene iniziato solo quando compaiono i sintomi e la malattia è progredita in modo significativo. Poiché di solito non è più possibile una cura, l’obiettivo è rallentare la progressione e combattere i sintomi. Il trattamento consiste nella chemioterapia per ridurre la massa di cellule tumorali, di solito in combinazione con la terapia con anticorpi.

I pazienti con linfoma a cellule del mantello che hanno una ricaduta hanno una prognosi significativamente peggiore. La combinazione della chemioterapia con un inibitore del proteasoma può essere opportuna in questo caso, se non è possibile eseguire un trapianto di cellule staminali. Gli inibitori del proteasoma bloccano l’effetto dei complessi di degradazione delle proteine cellulari. L’inibizione dei proteasomi porta a un arresto del ciclo cellulare e infine all’apoptosi.

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