Rapport de cas d’une patiente de 16 ans qui a reçu des soins intensifs pendant plus d’un an en raison d’un désir de mourir persistant – des soins 1:1 ainsi que des techniques d’immobilisation et de contention ont été utilisés.
La situation initiale et la situation d’admission dans le service de psychiatrie adulte étaient les suivantes : La patiente, âgée de 16 ans, a été transférée dans une unité de soins aigus de la PE après neuf mois d’hospitalisation à la PJJ, afin de modifier l’environnement et de briser les schémas de comportement dysfonctionnels figés, mais aussi pour soulager l’équipe de prétraitement. La patiente était suivie 24 heures sur 24 depuis plusieurs mois et s’infligeait malgré tout quotidiennement de graves automutilations (dépose de la peau en se grattant avec les ongles, coups de tête contre les murs, tentatives de strangulation). Dans le cadre d’une escalade croissante, l’équipe soignante a fini par la retenir jusqu’à huit fois par jour. Dans ce cas, la patiente est entrée dans un état d’excitation grave avec des aspects dissociatifs après avoir initié les actes d’automutilation de manière consciente au début. Ces processus n’ont pu être réduits ni par une attention préventive ni par l’absence d’intervention. Lors des entretiens individuels, la patiente a refusé toute interaction psychothérapeutique ou activité affirmant la vie, en invoquant son désir de mourir. Elle n’a pas pu conclure d’accords contraignants.
Antécédents
La patiente est née en Suisse, deuxième enfant d’universitaires en bonne santé. Dans la petite enfance, le diagnostic d’infirmité motrice cérébrale infantile de type hypotonique a été posé et le développement moteur a été retardé. La coordination et la motricité fine ont été affectées, mais la patiente a appris à marcher, à parler et a pu fréquenter une école spécialisée. Un diagnostic de trouble du langage expressif et réceptif d’origine indéterminée a été posé. Le syndrome de l’X fragile a été suspecté par des analyses génétiques, mais n’a pas été confirmé. L’intelligence n’a pas pu être évaluée par des tests psychologiques en raison des troubles du langage, mais a été jugée légèrement diminuée. A partir de l’âge de dix ans, la patiente a été régulièrement examinée par des pédiatres et des neurologues, car elle se plaignait de forts maux de tête et d’autres symptômes somatiques. Des “crises” se sont également produites, mais l’électroencéphalographie a conclu qu’elles n’étaient pas d’origine épileptique.
Selon les rapports des parents, la patiente avait participé à la vie familiale. Cependant, il a été remarqué très tôt que toute émotion plongeait la patiente dans une forte agitation qu’elle ne pouvait gérer qu’en mettant fin à la situation. En plus de l’école, la patiente jouait d’un instrument, faisait du sport et avait des amis. La patiente a obtenu un diplôme d’enseignement spécial et a postulé pour des places de formation. Les parents ont expliqué que la patiente rêvait de devenir assistante maternelle et n’acceptait pas qu’elle n’ait pas les compétences nécessaires pour cela. Après plusieurs refus de places d’apprentissage, la patiente s’est de plus en plus isolée. La patiente s’est présentée plusieurs fois à la consultation de la PJJ, accompagnée de ses parents, pour des angoisses et des idées suicidaires, et a finalement été hospitalisée.
Setting de traitement après un changement d’unité de soins
Le suivi 1:1 s’est poursuivi dans un premier temps après le transfert vers le service de psychiatrie adulte. La patiente continuait à faire des tentatives d’automutilation quotidiennes, notamment en se frappant violemment la tête contre les murs dans le cadre d’états d’excitation. Ce comportement n’a pu être brisé qu’en le tenant et en l’immobilisant dans le lit de sangle. En dehors de ces épisodes, la patiente dormait également pendant la journée, lisait des livres et regardait des séries télévisées. La patiente prenait ses repas dans une chambre individuelle. Les contacts avec les médecins et les infirmières, les psychologues, les ergothérapeutes et les kinésithérapeutes ont été largement unilatéraux. Plusieurs fois par semaine, les parents venaient rendre visite à la patiente et lui faisaient part des activités familiales, jouaient à des jeux de société et partageaient les repas avec la patiente. Les exigences imposées à la patiente ont d’abord été réduites à une coopération minimale dans le cadre du maintien d’une routine quotidienne. Les offres relationnelles se sont poursuivies. La patiente a pu s’engager progressivement dans l’ergothérapie et la kinésithérapie, mais a systématiquement refusé les offres psychothérapeutiques.
Une structure journalière simple a finalement été négociée et mise en place avec la patiente. Après quelques semaines, il a été possible de renoncer aux fixations quotidiennes, la patiente acceptant de plus en plus d’alternatives. Elle a commencé à coopérer dans les états de crise pour réduire la tension. De même, après quelques semaines supplémentaires, il a été possible de mettre fin au suivi 1:1. La fréquence de surveillance a pu être progressivement réduite et la patiente a pris contact avec d’autres patients. Accompagnée de son père et d’un soignant, la patiente a commencé à faire des visites de jardin après être restée près d’un an et demi sans quitter les services.
Approches thérapeutiques
Les mesures thérapeutiques qui ont été prises au cours du traitement dans différents domaines sont expliquées ci-dessous.
Organisation de la relation : la personne de référence en matière de soins est devenue un contact important pour la patiente, en plus des parents. L’interaction entre le soignant et la patiente s’est déroulée en partie de manière non verbale et ludique, avec une grande acceptation et une fixation respectueuse des limites. Tout comportement de la patiente a été traité avec un calme routinier, conformément aux règles discutées au préalable et communiquées de manière transparente à la patiente. Les médecins traitants ont proposé des entretiens presque tous les jours, tout en restant en contact étroit avec les parents. La patiente s’est ainsi habituée au personnel et a pris confiance. De brefs dialogues sur des sujets quotidiens ont été bien tolérés par la patiente. Cependant, dès qu’une discussion sur les perspectives d’avenir, le rôle concret de la patiente dans l’organisation de sa vie ou l’acquisition de compétences était engagée, la patiente entrait dans des états de forte tension qui ne diminuaient que lorsqu’elle était soulagée des exigences.
Médication : Des tentatives de traitement médicamenteux ont été effectuées consécutivement avec des antipsychotiques et des sédatifs (quétiapine, zuclopenthixol, olanzapine, halopéridol, pipampérone, lorazépam et diazépam) ainsi qu’un ISRS (fluoxétine) sans réduction durable des symptômes. En dernier lieu, un traitement par clozapine et acide valproïque a été initié, qui s’est accompagné d’une amélioration progressive du contrôle des impulsions et d’une réduction des états d’excitation. Rarement, la patiente prenait une petite dose de lorazépam en cas de tension. Après un examen de génétique humaine qui a permis d’établir le diagnostic décrit ci-dessous, un traitement off-label à la galantamine a été établi.
Ergothérapie et thérapie par le mouvement : une approche progressive par des ergothérapeutes et des thérapeutes par le mouvement a eu lieu. La patiente a pu s’engager dans des activités qui faisaient appel à sa créativité et ne nécessitaient pas de communication verbale sophistiquée. Elle a appris à tricoter et à peindre sur soie. L’activité physique (danser sur de la musique) est devenue une partie de leur routine quotidienne.
Psychothérapie : une psychothérapie n’a pas eu lieu initialement en raison du fort refus de la patiente. Ce n’est qu’après une longue période d’établissement de relations et de confiance que des entretiens au contenu psychothérapeutique ont pu être entamés avec prudence. L’acceptation du souhait de mourir de la patiente par le médecin et les parents, tout en insistant sur le fait que l’objectif thérapeutique était de réduire la souffrance, a conduit à une coopération de la part de la patiente.
La patiente a appris de nouveaux comportements pour réguler ses émotions et exprimer ses besoins. L’équipe de traitement a travaillé avec un plan de comportement clairement structuré. La patiente a ainsi réussi à mettre en œuvre des modes d’action alternatifs sous supervision, en particulier des compétences de réduction de la tension issues du répertoire de la thérapie dialectique et comportementale. Ce sont surtout les stimuli de douleur et les compétences de tolérance au stress qui ont pu produire une déviation. La reconnaissance et la nomination des émotions ont continué à être pratiquées, mais il faut partir du principe que l’alexithymie est peu accessible sur le plan thérapeutique.
Diagnostic
Au cours des nombreuses années de traitement, l’évolution a permis de tirer quelques conclusions diagnostiques.
Syndrome de délétion 15q13.3 : Comme la symptomatologie globale de la patiente présentait un caractère syndromique (retard de développement, trouble du langage, dysmorphie craniofaciale, grande taille et trouble du comportement), une étude microarray du génome de la patiente a été réalisée. Il s’est avéré qu’il manquait une quantité significative de matériel génétique sur le chromosome 15. Celui-ci peut être héréditaire, mais il peut aussi se produire spontanément. Les gènes concernés (FAN1, TRPM1, MIR211, KLF13, OTUD7A et CHRNA 7) sont liés au TDAH, à la schizophrénie et, plus globalement, au développement du SNC [1]. Depuis la pose du diagnostic, la patiente a été traitée hors étiquette avec la galantamine, sur la base de succès publiés dans des cas isolés [2]. Pour la patiente et sa famille, le nouveau diagnostic semblait apporter un certain soulagement, car il offrait une cause possible à des symptômes et des conditions de vie qui n’étaient pas explicables auparavant. Il n’a malheureusement pas été possible de réaliser une imagerie crânienne (IRMc).
Liens possibles avec la symptomatologie psychopathologique
Il est postulé que dans le syndrome de délétion 15q13.3, c’est surtout le gène CHRNA7 modifié qui a des conséquences importantes. Il code pour une sous-unité du récepteur nicotinique de l’acétylcholine, qui s’exprime sur certains interneurones du cerveau. Une étude récente rapporte qu’un modèle de souris identifie ce même mécanisme (l’absence de la sous-unité alpha7 du nAChR sur les interneurones PV) comme une cause possible des troubles cognitifs dans les maladies de type schizophrénique [3]. La modification de l’activité des interneurones déclenche probablement une cascade de mécanismes de compensation très tôt dans le développement du SNC. La modulation cholinergique altérée de l’activité inhibitrice des interneurones peut être mise en relation avec l’hypothèse selon laquelle les oscillations gamma du cerveau seraient “orchestrées” par les interneurones [4], qui semblent à leur tour être altérés dans différents diagnostics psychiatriques [5]. Il serait hasardeux de déduire des symptômes concrets à partir de la neurobiologie. Cependant, différents syndromes de délétion et de duplication peuvent se manifester sous la forme d’un trouble du spectre autistique, qui peut s’accompagner de symptômes dépressifs et psychotiques. Selon la CIM-10, un trouble du spectre autistique se caractérise par des altérations qualitatives de l’interaction et de la communication mutuelles et par un répertoire restreint et stéréotypé d’intérêts et d’activités, ce qui constitue une partie de la symptomatologie centrale de la patiente présentée ici.
Discussion
On peut supposer que la patiente décrite était bien intégrée dans son environnement grâce aux efforts considérables de sa famille et qu’elle était compensée sur le plan psychopathologique jusqu’à ce que, dans le cadre de l’adolescence et des exigences qui l’accompagnent, ses déficits deviennent si évidents qu’ils la conduisent à l’impuissance et au désespoir. Après une phase de symptômes somatisants, la patiente a développé des angoisses existentielles jusqu’à ce que se manifeste la persistance de la tendance suicidaire. Après avoir constaté que les offres d’aide psychiatrique n’apportaient pas immédiatement le soutien et la réduction espérés de ses déficits cognitifs et interactionnels (peut-être congénitaux), la patiente a appris à s’assurer l’attention des soignants par des comportements dysfonctionnels et, finalement, à éviter complètement la solitude.
Plusieurs facteurs semblent avoir contribué à la réduction de l’automutilation après le changement de setting vers l’EP. Les conséquences prédictibles et parfois désagréables (fixation) des comportements dysfonctionnels, associées à des facteurs de renforcement positifs, ont suffisamment incité la patiente à changer de comportement. L’acceptation explicite du souhait de mourir, accompagnée d’un soutien à la régulation de l’état d’esprit et d’un allègement des exigences, a permis de réduire l’anxiété de la patiente. Les approches non verbales ainsi que les interventions comportementales à bas seuil étaient acceptables pour la patiente en raison de l’absence de prétention thérapeutique évidente. Les interactions verbales ont toujours été courtes afin d’éviter les situations de stress. Le diagnostic du syndrome de délétion 15q13.3 a contribué à rendre la situation plus compréhensible. La médication n’a probablement qu’une importance secondaire, mais le passage à une combinaison de clozapine et d’acide valproïque, puis à la galantamine, s’est accompagné pour la première fois d’une réduction des états de tension. En adaptant l’objectif et en se détournant d’un objectif de traitement curatif, une alliance thérapeutique avec la patiente a pu être réalisée pour la première fois. Une certaine réticence à coopérer a cependant persisté jusqu’à la fin et il a fallu, outre une attitude paternaliste de l’équipe soignante, que les parents interviennent notamment pour permettre cette évolution.
Résumé
Une patiente âgée de 16 ans au moment de son admission a bénéficié de soins intensifs pendant plus d’un an en raison d’un désir de mourir persistant et d’un comportement d’automutilation, avec des soins 1:1, des techniques d’immobilisation et de contention pour prévenir l’automutilation. Dans un premier temps, les stratégies de traitement médicamenteux n’ont pas eu d’effet et l’accès à la psychothérapie était quasiment impossible. Ce n’est qu’en acceptant le désir de mort persistant d’une part et en focalisant l’interaction sur le bien-être momentané d’autre part qu’une relation thérapeutique a pu être établie. Le diagnostic d’un syndrome de délétion 15q13.3, qui peut être associé à des symptômes relevant du spectre des troubles autistiques, affectifs et psychotiques, a contribué à soulager la famille étroitement impliquée. Après un séjour d’environ deux ans dans les services de soins aigus de la psychiatrie pour enfants et adolescents (PJA) et de la psychiatrie pour adultes (PE), il a été possible de franchir une étape de développement en passant dans un établissement de vie assistée.
Littérature :
- Shinawi M, et al : Une petite délétion récurrente dans 15q13.3 est associée à une gamme de phénotypes neurodéveloppementaux. Nature Genetics 2009 ; 41 : 1269-1271.
- Cubells JF, et al : Pharmaco-Genetically Guided Treatment of Recurrent Rage Outbursts in an Adult Male With 15q13.3 Deletion Syndrome. American Journal of Medical Genetics 2011 ; 155A : 805-810.
- Lin H, Hsu FCh, Baumann BH, et al : Déficits corticaux parvalbuminiques GABAergiques avec délétion du récepteur nicotinique de l’acétylcholine α7 : Implications pour la schizophrénie. Molecular and Cellular Neuroscience 2014 ; 61 : 163-175.
- Cardin JA, et al : Driving fast-spiking cells induces gamma rhythm and controls sensory responses. Nature 2009 ; 459 : 663-667.
- Herrmann CS, Demiralp T : Oscillations gamma de l’EEG humain dans les troubles neuropsychiatriques. Neurophysiologie clinique 2005 ; 116 : 2719-2733.
InFo NEUROLOGIE & PSYCHIATRIE 2017 ; 15(3) : 23-26
