Dolore addominale – liposarcoma retroperitoneale

I liposarcomi retroperitoneali sono spesso scoperti come reperto incidentale. I sottotipi più comuni di sarcomi nel retroperitoneo sono i liposarcomi dedifferenziati, i liposarcomi ben differenziati e i leiomiosarcomi. La resezione chirurgica completa è il trattamento standard per i sarcomi dei tessuti molli retroperitoneali. L’imaging trasversale con contrasto è necessario prima di un intervento di questo tipo, per valutare l’estensione del tumore, l’apporto vascolare e la vascolarizzazione del sarcoma.

Il liposarcoma altamente differenziato, il tipo più comune di liposarcoma, è un tumore a crescita lenta e indolore, che di solito si localizza nel retroperitoneo, nella schiena o nelle estremità. È costituito da adipociti maturi proliferanti [1–3,6]. L’incidenza è di circa 1:200.000 all’anno. Rappresenta il 20% di tutti i tumori maligni dei tessuti molli, ma solo l’1% di tutti i tumori maligni. Come la fibrosi retroperitoneale, la neoplasia colpisce più frequentemente gli uomini che le donne, ma l’età di insorgenza è leggermente più alta, 50-60 anni. L’infestazione di bambini e adolescenti è rara. Fu descritta per la prima volta nel 1857 da Rudolf Virchow. Le metastasi si trovano solitamente nei polmoni e nel fegato, meno frequentemente nel peritoneo, nel diaframma o nel pericardio. Le filiazioni linfogeniche sono meno comuni [4].

Le diagnosi differenziali includono il lipoma benigno, altri tipi di sarcoma, il tumore infiammatorio miofibroblastoide e la malattia di Castleman. Devono essere esclusi anche i tumori testicolari metastatici, i tumori a cellule germinali extragonadali, i linfomi, i paragangliomi e i feocromocitomi.

Nel tumore si trovano spesso necrosi centrale, emorragie e calcificazioni.

I sintomi sono aspecifici, con dolore e una sgradevole sensazione di pressione nell’area interessata. Inoltre, possono manifestarsi sintomi generali, in circa il 20% dei casi una sintomatologia B. Possono verificarsi anche affaticamento e riduzione delle prestazioni fisiche e mentali, nonché alterazione della coscienza, vertigini o disturbi visivi.

Inoltre, si sviluppa una leggera febbre, durante la quale la temperatura corporea può salire fino a 38 gradi Celsius. Inizialmente, può verificarsi un aumento di peso [7]; a lungo termine, i pazienti spesso perdono peso e successivamente soffrono di sintomi da carenza, ad esempio sensazione di debolezza e irritazione cutanea. Esternamente, un tumore dei tessuti molli può manifestarsi con pallore e un aspetto generalmente malaticcio. I sintomi di solito si sviluppano nel corso di mesi e spesso vengono riconosciuti solo quando il liposarcoma è già cresciuto notevolmente.

Se il tumore è localizzato in una delle estremità, l’asportazione completa è spesso una cura. I sarcomi del retroperitoneo e dell’inguine sono più difficili da trattare e hanno maggiori probabilità di recidivare localmente e di svilupparsi in un liposarcoma dedifferenziato. Se il tumore non può essere rimosso chirurgicamente o l’asportazione è stata incompleta, si possono aggiungere le terapie sistemiche e la radioterapia, anche se la loro efficacia è piuttosto limitata. Sono in corso studi clinici per studiare nuove forme di terapia per i pazienti con malattia avanzata e non operabile (studi sugli inibitori di CDK4 e MDM2). Il liposarcoma mixoide è di basso grado maligno ed è altamente sensibile alle radiazioni. La prognosi è relativamente favorevole, con un tasso di sopravvivenza a 5 anni di circa il 70%. Il liposarcoma pleomorfo è altamente maligno e ha una prognosi molto sfavorevole, con un tasso di sopravvivenza a 5 anni di circa il 20%.

Nel liposarcoma retroperitoneale, la probabilità di essere liberi da recidive per 5 anni è solo del 54%, mentre il tasso di sopravvivenza a 5 anni è dell’80-90%. Diversi studi hanno concluso che i pazienti più alti di 30 cm e che pesano 20 kg o più hanno un rischio significativamente più elevato di recidiva [6].

Gli esami radiografici sono di scarso valore nella diagnosi del liposarcoma retroperitoneale.

L’ecografia spesso mostra un’ecogenicità molto variabile nelle masse retroperitoneali, che raramente permette una diagnosi chiara del tumore. I processi completamente anecoici con amplificazione sonora dorsale parlano a favore delle cisti. La vascolarizzazione può essere visualizzata con la sonografia Doppler [5].

La tomografia computerizzata e la risonanza magnetica sono le tecniche di imaging di scelta per visualizzare i sarcomi retroperitoneali. La quantificazione della densità dei tessuti nella TAC e, in particolare, le sequenze di soppressione del grasso nella risonanza magnetica possono restringere le diagnosi differenziali. È inoltre possibile determinare con precisione l’estensione completa del tumore, mostrare il rapporto con gli organi vicini e valutare le limitazioni funzionali del sistema urinario.

Caso di studio

Nell’ esempio di caso 1 (Fig. da 1A a 1D), una paziente di 57 anni ha lamentato un dolore crescente nella parte inferiore dell’addome. I sintomi erano accompagnati da temperature subfebbrili ondeggianti e da una graduale perdita di peso. Dal punto di vista ecografico, è stata vista una massa che non è stato possibile verificare ulteriormente. La tomografia computerizzata ha rivelato una proliferazione di tessuto di circa 14 × 11 × 10 cm nell’addome medio-inferiore a destra, con una struttura disomogenea e un marcato aumento di contrasto periferico, in parte settale. Il tessuto adiposo retroperitoneale mostrava un ispessimento striato.

Il caso 2 mostra (Fig. 2A a 2D) la diagnosi di una recidiva di un liposarcoma retroperitoneale che è stato operato principalmente nel settembre 2017. Dopo un anno, si è sviluppato un rene da ritenzione urinaria a destra. La risonanza magnetica addominale ha rivelato una recidiva del tumore che infiltrava il muscolo psoas e comprimeva la pelvi renale con conseguente ritenzione urinaria. Un ulteriore controllo due anni dopo la seconda operazione con nefrectomia destra ha escluso una recidiva.

Messaggi da portare a casa

• Con una percentuale di circa il 20%, i liposarcomi rappresentano una parte relativamente grande di tutti gli
  tumori maligni dei tessuti molli.
• Gli uomini sono colpiti in modo preferenziale.
• Le metastasi si verificano principalmente per via ematogena nei polmoni e nel fegato.
• I sintomi sono aspecifici e possono essere di ampia portata.
• La diagnostica per immagini viene effettuata principalmente con la TAC e la risonanza magnetica.
• L’asportazione chirurgica del tumore è l’opzione di trattamento principale.

Letteratura:

1. “Liposarcoma”, https://medlexi.de/Liposarkom,(ultimo accesso 22/01/2024)
2. “Liposarcoma”, https://flexikon.doccheck.com/de,(ultimo accesso 22/01/2024)
3. “Liposarcoma”, www.orpha.net/consor/cgi-bin,(ultimo accesso 22/01/2024)
4. Manski D: Urologielehrbuch.de, www.urologielehrbuch.de,(ultimo accesso 22/01/2024)
5. “Sarcoma retroperitoneale”, www.urologielehrbuch.de,(ultimo accesso 22 gennaio 2024)
6. Marjiyeh-Awwad R, Mansour S, Khuri S: Liposarcoma gigante retroperitoneale: correlazione tra dimensioni e rischio di recidiva. World J Oncol 2022; 13(5): 244-248.
7. Marjiyeh-Awwad R, et al: Liposarcoma retroperitoneale: il tipo gigante. J Med Cases. 2022; 13(10): 517-520.

PRATICA GP 2024; 19(2): 31-33