La malattia policistica del fegato (PLD) è caratterizzata da cisti multiple, di solito in progressivo aumento, nel fegato. È la manifestazione extrarenale più comune della malattia policistica renale autosomica dominante (ADPKD). I vari sintomi sono causati dalla compressione di vari organi a causa delle cisti.
La prevalenza di lesioni epatiche circoscritte nella popolazione è di circa il 50%. Le procedure di esame di imaging giocano quindi un ruolo importante nella diagnosi delle lesioni epatiche focali. La sensibilità della modalità di esame e la sicurezza della diagnosi sono decisive per la selezione della tecnica di esame, che talvolta richiede una combinazione di procedure diverse [1]. Le procedure standard includono l’ecografia, la tomografia computerizzata e la risonanza magnetica. Le cisti possono essere rilevate con una frequenza del 7%. La loro morfologia d’immagine mostra una forma rotonda o ovale, un contorno liscio e un contenuto omogeneo di liquido equivalente. Si presentano solitarie o multiple, anche in gruppi. Dopo la somministrazione endovenosa di mezzo di contrasto, le cisti non complicate non mostrano alcuna reazione. Le cisti congenite possono essere associate a sclerosi tuberosa, malattia renale policistica o malattia epatica [2].
Le cisti epatiche sono cisti solitarie o multiple con contenuto sieroso che sono incorporate o attaccate al tessuto epatico [3]. Di solito sono benigne e crescono molto lentamente. L ‘echinococco cistico, il coledochocele, le metastasi cistiche e il cistoadenoma devono essere differenziati nella diagnosi differenziale. Le cisti epatiche di grandi dimensioni con un diametro superiore a 10 cm possono diventare sintomatiche a causa dello spostamento degli organi vicini o della compressione dei dotti biliari. Di solito causano un dolore addominale superiore non caratteristico ed eventualmente anche ittero. In rari casi, possono verificarsi un’infezione, una rottura o un’emorragia in una cisti epatica, che scatenano sintomi addominali più gravi.
La malattia policistica renale autosomica dominante (ADPKD) è una malattia geneticamente determinata che può anche manifestarsi insieme alla malattia policistica epatica (PCLD) come manifestazione extrarenale dell’ADPKD [4]. Se sono presenti almeno dieci cisti epatiche, i criteri per la PCLD sono soddisfatti [5]. Di solito è possibile stabilire un’anamnesi familiare. La malattia policistica del fegato porta a un’epatomegalia nodulare progressiva in età adulta. Nonostante ciò, la funzione epatica è estremamente ben conservata e raramente si sviluppa l’ipertensione portale. Le cisti molto grandi possono causare dolore o sintomi dovuti alla compressione di altri organi. In questi casi, si può prendere in considerazione un intervento chirurgico come la marsupializzazione o il drenaggio della cisti; tuttavia, le cisti spesso si ripresentano. La somatostatina può spesso prevenire la progressione della cisti. Pertanto, in casi rari, sintomi significativi o problemi di qualità della vita giustificano la considerazione del trapianto di fegato [6].
I raggi X non hanno alcuna importanza per il rilevamento delle cisti epatiche.
Le scansioni di tomografia computerizzata possono rilevare in modo affidabile le cisti epatiche, che possono già essere differenziate dal tessuto epatico nelle scansioni native. La densità del liquido della cisti può essere quantificata mediante misurazione. Valori superiori a 0 e fino a 10 unità Hounsfield (HE) sono normali, a seconda del contenuto proteico del liquido. Occasionalmente, si trovano delicate calcificazioni della parete. Una cisti con contenuto iperdenso indica anche che c’è stata un’emorragia. Come nella risonanza magnetica, l’applicazione endovenosa del mezzo di contrasto non comporta un aumento della densità o del segnale. I valori di densità delle cisti parassitarie nella TC nativa sono di 20 HE e superiori.
Con l’uso di diverse sequenze e agenti di contrasto, la risonanza magnetica ha anche una maggiore sensibilità e specificità nella diagnosi delle lesioni epatiche rispetto alla tomografia computerizzata [5].
La sonografia mostra la cisti epatica come una massa rotonda, ben definita e ipoecogena. La sua parete è molto sottile. Poiché le cisti epatiche provocano sintomi e disturbi solo quando sono più grandi, di solito sono un reperto incidentale nella diagnostica per immagini [3].
Caso di studio
Il caso 1 mostra i risultati ecografici del fegato con diverse cisti in una paziente di sesso femminile di 61 anni che riferiva un dolore occasionale nell’addome superiore destro. Durante il controllo di routine dopo la colecistectomia e le cisti epatiche note, è stato possibile delineare diverse cisti di dimensioni fino a 7 cm, tra cui 2 emangiomi che, a differenza delle cisti ipoecogene, erano ecogene (Fig. 1A e B).
Il caso di studio 2 documenta il decorso dei controlli di imaging in una paziente donna di 36 anni. Due mesi prima della risonanza magnetica, ha avvertito un dolore progressivo nell’addome superiore destro. Un anno prima del controllo con risonanza magnetica (Fig. da 2A a D) , era stata rimossa chirurgicamente una cisti epatica. Erano note anche numerose cisti renali su entrambi i lati. Il notevole ingrossamento dell’organo ha portato alla compressione del pancreas. Una TAC (Fig. 2E e F) dopo un anno ha mostrato una progressione delle dimensioni delle cisti senza complicazioni.
Messaggi da portare a casa
- Le cisti epatiche possono essere solitarie o multiple.
- L’imaging trasversale è essenziale per il rilevamento e la diagnosi differenziale.
- L’uso di mezzi di contrasto permette di differenziare le alterazioni infiammatorie, parassitarie o tumorali nelle cisti epatiche.
- Le cisti solitarie sono di solito asintomatiche, ma a seconda del numero e delle dimensioni delle cisti, possono causare una pressione e un dolore considerevoli nell’addome superiore destro.
- Le cisti congenite possono essere associate ad altre malattie.
Letteratura:
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