Endocardite nella cardiopatia congenita: una sfida crescente

I difetti cardiaci congeniti sono tra i difetti congeniti più comuni. Con l’aiuto dei moderni sviluppi della chirurgia cardiaca, questi problemi possono essere risolti con successo. Tuttavia, questa non è la fine della storia. Questo perché il rischio di complicazioni cardiovascolari aumenta per i pazienti adulti con difetti cardiaci. Ad esempio, l’endocardite infettiva è una minaccia crescente.

I difetti cardiaci congeniti sono i difetti congeniti più comuni. Circa 1/100 di nati vivi ne sono affetti e circa 6/1000 bambini presentano un difetto cardiaco congenito complesso [1]. Senza un intervento, molti di questi difetti cardiaci hanno una prognosi molto sfavorevole. Tuttavia, grazie agli sviluppi della moderna medicina cardiaca, in particolare della cardiochirurgia, la maggior parte di questi difetti può essere riparata con successo e la maggior parte dei pazienti affetti raggiunge l’età adulta [2]. Questo sviluppo significa che le coorti di adulti con difetti cardiaci congeniti stanno crescendo rapidamente [3,4]. Riparare non significa guarire! Sebbene la maggior parte dei pazienti adulti con difetti cardiaci abbia una buona qualità di vita, il rischio di complicazioni cardiovascolari è elevato. Oltre all’elevato rischio di aritmie cardiache e all’aumento del rischio di sviluppare un’insufficienza cardiaca, l’endocardite infettiva è una minaccia crescente.

Epidemiologia e rischio di endocardite

Negli studi basati sulla popolazione, negli ultimi due decenni è stato osservato un aumento lento ma costante dell’incidenza di endocardite infettiva, soprattutto nelle persone anziane [5]. Questo aumento è probabilmente dovuto all’invecchiamento della società e all’aumento degli interventi cardiaci nella popolazione anziana. Questi interventi includono l’impianto di pacemaker e defibrillatori transvenosi e, in particolare, l’aumento degli interventi sulle valvole, grazie alla disponibilità di opzioni di trattamento percutanee basate su cateteri.

Al contrario, l’incidenza dell’endocardite infettiva nella coorte di adulti con difetti cardiaci congeniti è molto più alta rispetto alla popolazione generale. Negli studi contemporanei basati sulla popolazione, l’incidenza dell’endocardite infettiva nella popolazione generale è di circa 7,6 casi/100.000 anni-paziente, mentre l’incidenza negli adulti con cardiopatia congenita è di 133 casi/100.000 anni-paziente [5–7]. Di conseguenza, il numero di adulti affetti da endocardite infettiva in una cardiopatia congenita che richiedono un trattamento presso centri specializzati è in forte aumento (Fig. 1).

Il motivo dell’aumento del numero di casi e del rischio di endocardite negli adulti con difetti cardiaci congeniti è, da un lato, il rapido aumento del numero di pazienti affetti e, dall’altro, il fatto che circa il 20-25% degli adulti affetti da difetti cardiaci congeniti appartengono al gruppo con il più alto rischio di endocardite infettiva. (Panoramica 1) [4,8].

Presentazione e diagnosi

Come nei pazienti con endocardite infettiva in una cardiopatia acquisita, la diagnosi di endocardite infettiva negli adulti con cardiopatia congenita si basa sulla presentazione clinica del paziente, sulla cardiopatia individuale, sull’evidenza dell’agente causale (nei tessuti, nelle colture ematiche o nelle sierologie) e sull’evidenza dell’endocardite – cambiamenti morfologici tipici sulle valvole cardiache o materiale estraneo (elettrodi di pacemaker o ICD). I criteri diagnostici clinici per l’endocardite infettiva sono riassunti nella panoramica 2 (criteri Duke modificati) [9].

Caratteristiche speciali negli adulti con difetti cardiaci congeniti

Endocardite della valvola polmonare: l’endocardite della protesi valvolare polmonare illustrata nella vignetta rappresenta una sfida particolare. L’emodinamica residua del tratto di efflusso del ventricolo destro è comune negli adulti con cardiopatia congenita riparata. In particolare, la popolarità della chirurgia di Ross e l’indicazione liberale per la sostituzione della valvola polmonare secondaria nei pazienti con rigurgito valvolare polmonare residuo dopo un intervento di riparazione nell’infanzia, ha portato a una coorte in rapida crescita di adolescenti e giovani adulti con protesi valvolari polmonari [10]. Nei casi di degenerazione della protesi valvolare polmonare, la sostituzione percutanea della valvola polmonare è diventata la procedura standard negli ultimi due decenni. Diversi studi hanno dimostrato che il rischio di endocardite infettiva dopo la sostituzione protesica della valvola polmonare, in particolare dopo la sostituzione percutanea della valvola, è molto elevato e ammonta ad almeno il 2% all’anno per paziente [11].

Mentre l’endocardite della valvola polmonare è una rarità eccezionale nella popolazione generale, l’endocardite della protesi valvolare polmonare è oggi la forma più comune di endocardite negli adulti con difetti cardiaci congeniti. La presentazione, i segni clinici e la diagnostica per immagini sono spesso atipici e sconosciuti ai cardiologi non specialisti e ai medici di base. Nella nostra esperienza, la diagnosi è quindi spesso ritardata, il che è associato a un aumento della morbilità [12].

A differenza dell’endocardite della valvola nativa, che spesso si presenta con un progressivo rigurgito della valvola, l’endocardite protesica della valvola polmonare si presenta più comunemente con l’ostruzione della valvola come principale manifestazione emodinamica (circa il 60% dei casi). Questo può essere molto pronunciato e può portare a uno shock cardiogeno. Oltre all’infezione incontrollata, l’ostruzione valvolare grave è l’indicazione più comune per la sostituzione chirurgica d’emergenza della valvola. Il trasferimento precoce dei pazienti colpiti in un centro specializzato con la possibilità di un intervento chirurgico rapido è quindi importante. A causa della posizione anteriore delle protesi valvolari polmonari nel torace, a volte è difficile visualizzarle nell’ecocardiografia tranesofagea e si deve sempre eseguire un attento esame transtoracico. Le embolie polmonari settiche sono comuni e possono essere utili come criterio minore aggiuntivo per la diagnosi, se la valvola protesica è difficile da visualizzare ecocardiograficamente. Le embolie polmonari settiche clinicamente manifeste o addirittura gli ascessi polmonari si verificano frequentemente con una diagnosi ritardata e devono essere distinti dalla semplice polmonite se la costellazione è appropriata (Fig. 2) [12].

Endocardite nell’area delle lesioni a getto

Nella patogenesi dell’endocardite, si presume che i difetti endocardici (subclinici) siano il fattore di rischio più importante per lo sviluppo dell’endocardite dovuta alla batteriemia quotidiana. Questi difetti endocardici sono causati da un flusso sanguigno turbolento in corrispondenza di valvole cardiache che funzionano in modo anomalo o di corpi estranei endovascolari. Le elevate velocità di flusso sanguigno con gradienti di pressione elevati favoriscono questi difetti endocardici (valvole cardiache sinistre, piccoli difetti del setto ventricolare), mentre le strutture con velocità di flusso inferiori sono difficilmente (ad esempio, le valvole polmonari native nei pazienti senza ipertensione polmonare) o mai interessate dall’endocardite (ad esempio, i difetti del setto atriale).

Tuttavia, i difetti endocardici possono verificarsi anche nell’area delle lesioni a getto e causare endocardite nell’area delle strutture cardiache non primariamente alterate. Questo vale in particolare per le valvole aortiche bicuspide insufficienti e per i difetti del setto ventricolare. Con la valvola aortica bicuspide, c’è spesso un rigurgito aortico eccentrico diretto al lembo mitralico anteriore. Fig. 3A-C) mostra un esempio tipico di endocardite della valvola mitrale in una patologia primaria della valvola aortica. L’endocardite nei piccoli difetti del setto ventricolare di solito si verifica anche nell’area in cui il getto sistolico dello shunt sinistro-destro incontra l’apparato subvalvolare della valvola tricuspide (Fig. 3D-F).

Prevenzione, profilassi ed educazione del paziente

Fino a poco tempo fa, l’obiettivo della prevenzione dell’endocardite era identificare i pazienti a più alto rischio di endocardite (Panoramica 2) e istruirli sulla schermatura antibiotica per le procedure odontoiatriche (con l’identificazione appropriata dell’endocardite). Tuttavia, come illustrato nella vignetta, nella nostra esperienza clinica si verifica spesso una diagnosi ritardata di endocardite con conseguenze talvolta devastanti. Questo perché l’endocardite causata da germi orali è responsabile solo di circa un quarto di tutte le endocarditi. Inoltre, gli studi dimostrano che la batteriemia transitoria da germi orali si verifica più volte al giorno, ad esempio quando ci si lava i denti o si mastica [13]. Per la prevenzione dell’endocardite infettiva, la profilassi antibiotica durante le procedure dentistiche è quindi di secondaria importanza. Le linee guida svizzere riviste sull’endocardite tengono conto di questo aspetto [14]. L’attenzione si concentra ora principalmente sull’educazione del paziente per tutti i pazienti ad alto rischio di endocardite. In collaborazione con la Fondazione Svizzera per il Cuore, sono stati sviluppati degli opuscoli informativi che possono essere consegnati ai pazienti a rischio di endocardite. Questi volantini possono essere ordinati gratuitamente presso la Fondazione Svizzera per il Cuore (www.endocarditis.ch).

La nostra esperienza dimostra che con un semplice programma di educazione del paziente, che abbiamo implementato nella nostra routine di consultazione quotidiana per diversi anni, il ritardo dalla comparsa dei sintomi alla diagnosi e al corretto trattamento dell’endocardite infettiva può essere ridotto in modo significativo [12].

La misura preventiva più importante per evitare l’endocardite da protesi valvolare polmonare è evitare di impiantare una protesi! Pertanto, nel determinare l’indicazione per la sostituzione della valvola polmonare, dobbiamo soppesare con molta attenzione i benefici e i rischi per il decorso a lungo termine.

Letteratura:

1. Hoffman JI, Kaplan S: L’incidenza delle cardiopatie congenite. Journal of the American College of Cardiology 2002; 39(12): 1890-1900.
2. Moons P, Bovijn L, Budts W, et al: Tendenze temporali nella sopravvivenza all’età adulta tra i pazienti nati con cardiopatia congenita dal 1970 al 1992 in Belgio. Circolazione 2010; 122(22): 2264-2272.
3. Marelli AJ, Ionescu-Ittu R, Mackie AS, et al: Prevalenza nel corso della vita delle cardiopatie congenite nella popolazione generale dal 2000 al 2010. Circulation 2014; 130(9): 749-756.
4. Padrutt M, Bracher I, Bonassin F, et al: Impatto delle crescenti coorti di adulti con cardiopatia congenita sul carico di lavoro clinico: un’esperienza di 20 anni in un centro di assistenza terziaria. Swiss medical weekly 2017; 147: w14443.
5. Erichsen P, Gislason GH, Bruun NE: L’aumento dell’incidenza dell’endocardite infettiva in Danimarca, 1994-2011. Eur J Intern Med 2016; 35: 95-99.
6. Toyoda N, Chikwe J, Itagaki S, et al: Tendenze dell’endocardite infettiva in California e nello Stato di New York, 1998-2013. Jama 2017; 317(16): 1652-1660.
7. Kuijpers JM, Koolbergen DR, Groenink M, et al: Incidenza, fattori di rischio e predittori di endocardite infettiva nelle cardiopatie congenite dell’adulto: focus sull’uso di materiale protesico. European heart journal 2017; 38(26): 2048-2056.
8. Tobler D, Schwerzmann M, Bouchardy J, et al.: Registro svizzero delle malattie cardiache congenite dell’adulto (SACHER) – motivazione, disegno e primi risultati. Swiss medical weekly 2017; 147: w14519.
9. Habib G, Lancellotti P, Antunes MJ, et al: Linee guida ESC 2015 per la gestione dell’endocardite infettiva: la Task Force for the Management of Infective Endocarditis della Società Europea di Cardiologia (ESC). Appoggiato da: Associazione Europea di Chirurgia Cardio-Toracica (EACTS), Associazione Europea di Medicina Nucleare (EANM). European heart journal 2015;36(44): 3075-3128.
10. O’Byrne ML, Glatz AC, Mercer-Rosa L, et al: Tendenze nella sostituzione della valvola polmonare nei bambini e negli adulti con tetralogia di Fallot. American journal of cardiology 2015; 115(1): 118-124.
11. Van Dijck I, Budts W, Cools B, et al: Endocardite infettiva di una valvola polmonare transcatetere in confronto agli impianti chirurgici. Cuore 2015; 101(10): 788-793.
12. Babic D, Hammerli R, Santos Lopes B, et al: Impatto di un programma strutturato di educazione del paziente sulla diagnosi precoce dell’endocardite della valvola polmonare protesica. Cardiologia nei giovani 2021: 1-6.
13. Lockhart PB, Brennan MT, Sasser HC, et al: Batteriemia associata allo spazzolamento dei denti e all’estrazione dentale. Circolazione 2008; 117(24): 3118-3125.
14. Sendi P, Hasse B, Frank M, et al.: Endocardite infettiva: prevenzione e profilassi antibiotica. Swiss medical weekly 2021; 151: w20473.

PRATICA GP 2022; 17(3): 11-15