Quando operare – quando essere conservatori?

Le malattie del midollo spinale sono spesso accompagnate da una grande limitazione della qualità di vita delle persone colpite. La mielopatia spondilotica cervicale è la causa più comune di mielopatia in età avanzata. Le diagnosi differenziali della mielopatia spondilotica cervicale da considerare comprendono l’intero spettro delle mielopatie. Quando si decide tra un approccio conservativo e uno chirurgico, è necessaria una stretta collaborazione interdisciplinare tra neurologi, neurochirurghi e chirurghi ortopedici. Le decisioni devono essere prese caso per caso, poiché mancano studi controllati su questa decisione terapeutica.

Il midollo spinale, come parte del sistema nervoso centrale, è la continuazione del midollo allungato e negli adulti si estende dal forame magnum fino alla prima o seconda vertebra lombare. È circondato e ben protetto dalle ossa e dai legamenti del canale spinale. Tuttavia, a seconda dell’anatomia e dei cambiamenti patologici, è proprio questo canale spinale, che in realtà è protettivo, che può mettere in pericolo il midollo spinale, causando una stenosi spinale con conseguente mielopatia spondilotica cervicale (CSM) [1].

La CSM è una condizione che deve essere affrontata in stretta collaborazione interdisciplinare tra neurologi, neurochirurghi e chirurghi ortopedici. Questa stretta collaborazione è importante perché non è possibile un approccio generale a causa dell’individualità e della complessità della malattia e mancano studi controllati su questo tema. La creazione di un consenso tra le discipline sopra citate deve quindi essere sempre ricercata per ottenere un trattamento orientato all’obiettivo.

Definizione

La CSM è una malattia della colonna vertebrale cervicale legata all’età, che può portare a danni al midollo spinale e alle radici nervose a causa di cambiamenti compressivi. La CSM è la causa più comune di mielopatia in età avanzata. È interessante notare che un’alta percentuale di persone anziane presenta un cambiamento degenerativo del rachide cervicale rilevabile dalla morfologia dell’immagine, ma non tutte sviluppano la CSM. In genere, devono verificarsi cambiamenti degenerativi progressivi sul pavimento di una stenosi spinale preesistente perché si manifesti clinicamente la CSM (Fig. 1).

Fisiopatologia

La fisiopatologia di base della CSM non è sempre chiara. La pressione risultante sul midollo spinale e sulle radici nervose porta inizialmente a un danno alle guaine mieliniche, ma nel corso anche a una lesione assonale. A seconda del livello della lesione e della struttura neuronale colpita, esiste un modello clinico corrispondente di deficit, ma anche di dolore come sintomo di allarme. Oltre a queste cause puramente compressive, anche i problemi vascolari sembrano peggiorare la situazione. Una riduzione dell’apporto di sangue arterioso o del deflusso venoso può essere seguita da edema del midollo spinale, con una corrispondente progressione della mielopatia. Anche i fattori infiammatori e biomolecolari giocano un ruolo importante [2]. In genere, si verifica una triade di compressione del midollo spinale, compressione vascolare con conseguente ischemia e comparsa di edema intramidollare, che insieme determinano il problema della mielopatia [1].

Clinica

A seconda del danno al midollo spinale e alle radici nervose coinvolte, si osserva un modello neurologico vario di deficit. I sintomi variano da una lieve parestesia delle dita fino a… segni di una lesione del primo motoneurone con segni della via piramidale, nel senso di un aumento del tono muscolare spastico e di un aumento dei riflessi muscolari. A causa del disturbo afferente alle strutture sensibili colpite, si osserva un modello di andatura ampio e atassico. Possono verificarsi disturbi della funzione vescicale e rettale. Nell’area delle radici nervose cervicali direttamente danneggiate, il quadro clinico-neurologico è una sindrome da insufficienza periferica con paresi atrofica dei muscoli caratteristici corrispondenti, accompagnata da disturbi sensoriali radicolari e dolore, nonché da un possibile indebolimento dei riflessi muscolari a livello della lesione [3].

Diagnosi differenziale

In caso di paraparesi che progredisce lentamente, atassia del cordone posteriore o disturbi dell’andatura, una stenosi del canale cervicale deve essere sempre considerata come diagnosi differenziale, soprattutto in età avanzata. Naturalmente, i sintomi neurologici possono svilupparsi anche in modo subacuto o acuto, se il canale cervicale è sceso al di sotto di un restringimento critico o a causa della compressione dei vasi. A livello della stenosi cervicale, può verificarsi un dolore radicolare che imita i sintomi di un’ernia del disco. L’ernia del disco è la causa più comune di una lesione occupante spazio del midollo spinale; altre possibili lesioni occupanti spazio sono tumori epidurali o intradurali, come meningiomi (Fig. 2), cavernomi (Fig. 3) o un ascesso epidurale. Anche le lesioni spinali traumatiche possono portare alla mielopatia (Fig. 4).

Nel complesso, la diagnosi differenziale della MCS copre l’intero spettro delle mielopatie [3]. Da un punto di vista nosologico, la mielopatia è un termine ampio, analogo al termine ‘neuropatia’ o ‘encefalopatia’, che può basarsi su una malattia degenerativa traumatica, autoimmune, infettiva, neoplastica, vascolare o ereditaria del midollo spinale. Esempi di malattie degenerative ereditarie del midollo spinale sono la paralisi spastica ereditaria, l’atrofia muscolare spinale, l’atassia di Friedreich o le varie forme di atassia spinocerebellare (SCA).

A seconda del livello di danno e dell’estensione della lesione, si osserva un quadro trasversale con paresi accompagnata da disturbi sensoriali e disturbi vescicali e rettali. Le lesioni del canale spinale cervicale superiore predispongono alla comparsa di tetraparesi, mentre le lesioni nelle regioni cervicali e toraciche più basse portano alla paraplegia delle gambe. Quando si valuta l’imaging neuroradiologico, bisogna sempre tenere presente che la lesione morfologica può trovarsi al di sopra del livello clinicamente rilevabile.

Raramente, la mielite trasversa può anche imitare il quadro della stenosi del canale cervicale, sempre con conseguente paraparesi progressiva delle gambe, compresa la perdita di sensibilità e il disturbo delle funzioni sfinteriche. Tuttavia, il decorso della mielite è generalmente più rapido rispetto a quello della stenosi spinale ossea e i pazienti sono solitamente più giovani. I disturbi sono spesso associati al dolore.

Inoltre, in caso di sintomi clinici acuti, si deve considerare un’ischemia spinale nell’area di alimentazione dell’arteria spinale anteriore, che porta a un danno delle fibre del tratto piramidale discendente con una paraparesi al di sotto dell’area di ischemia. Una lesione del tratto spinotalamico laterale può portare alla perdita della sensazione di dolore e di temperatura. Allo stesso tempo, la funzione della spina dorsale rimane intatta in termini di sensibilità alla superficie. A causa di questa costellazione con sensazione tattile preservata, non di rado la diagnosi di una malattia psicogena viene fatta in modo errato. La sindrome spinale anteriore può manifestarsi in modo intermittente con paresi ricorrente delle gambe a causa di attacchi ischemici transitori nell’area fornita dall’arteria spinale anteriore. Questo si vede nel senso di claudicazione spinale vascolare, ma anche nelle fistole spinali arterovenose sottostanti (Fig. 5).

I sintomi spinali più importanti, la loro assegnazione anatomica e la manifestazione clinica che ne consegue sono riassunti nella tabella 1.

Diagnostica: esami tecnici supplementari e laboratorio

Il primo passo per la diagnosi è un’attenta anamnesi e la raccolta dei risultati clinico-neurologici. In particolare, bisogna considerare innanzitutto una possibile stenosi del canale spinale cervicale, che spesso viene trascurata nella pratica clinica quotidiana. Per quanto riguarda l’imaging neuroradiologico, un esame di risonanza magnetica è particolarmente utile [4–6].

Le sequenze di risonanza magnetica più sensibili per rilevare le lesioni del midollo spinale sono la sequenza STIR (“short-tau inversion recovery fast spin-echo”) e la sequenza T2-weighted “fast spin” echo [3–5]. In singoli casi, può esserci anche l’indicazione per un esame di risonanza magnetica supplementare del cranio, con la domanda sulla presenza di un’encefalopatia vascolare sottocorticale o per poter escludere un processo infiammatorio del SNC che vada oltre la mielopatia. La diagnostica elettrofisiologica, come l’elettroneurografia, l’elettromiografia o i potenziali evocati somatosensoriali (SSEP), è spesso utile, soprattutto per escludere patologie del sistema nervoso periferico come le neuropatie immuno-mediate, che possono anche fingere la presenza di una mielopatia. I potenziali evocati motori (MEP) possono essere utili per differenziare le malattie del motoneurone, come la sclerosi laterale amiotrofica e la mielopatia spondilotica cervicale, utilizzando la tecnica della tripla stimolazione [7].

Se si sospetta una mielite trasversa, è necessario effettuare una diagnosi del liquido cerebrospinale, nel corso della quale sono necessari anche l’indice di immunoglobuline (schema di Reiber), la determinazione delle bande oligoclonali e un’analisi citologica. La vitamina B12, l’acido metilmalonico, lo screening dell’HIV, la sierologia della borrelia e della sifilide, gli ormoni tiroidei e i livelli di vitamina D3 devono essere determinati se si sospetta una mielite trasversa. La Tabella 2 riassume le diagnosi differenziali della mielite trasversa [8].

Terapia

Molti studi hanno dimostrato che la terapia chirurgica porta a un miglioramento duraturo nel lungo periodo. Purtroppo, questi studi non hanno confrontato direttamente un approccio chirurgico con uno conservativo [2]. La questione di una terapia prevalentemente conservativa o chirurgica deve quindi essere risolta in considerazione della situazione generale. Questo include la gravità e la durata dei disturbi clinicamente tangibili, il decorso temporale e anche l’età del paziente. I risultati della diagnostica neuroradiologica sono importanti per la decisione terapeutica, ma l’indicazione viene fatta principalmente sulla base del quadro clinico. Un approccio conservativo ha senso se il paziente presenta solo alcuni deficit neurologici e non ci sono prove radiologiche di mielopatia. In questo caso, tuttavia, oltre a un esame di follow-up clinico-neurologico, è necessario effettuare anche un esame di follow-up con risonanza magnetica dopo tre-sei mesi. In ogni caso, la fisioterapia regolare su base neurofisiologica è particolarmente importante con l’obiettivo di costruire i muscoli e quindi stabilizzare il rachide cervicale. Le procedure di medicina complementare possono essere utili per le persone colpite [9]. Anche la terapia di riabilitazione neurologica in regime di ricovero può essere utile se si decide di adottare un approccio conservativo. Si possono prendere in considerazione farmaci antinfiammatori temporanei ed eventualmente anche rilassanti muscolari.

L’indicazione per la riabilitazione chirurgica deve essere esaminata con particolare attenzione. Soprattutto nei casi di disturbi di lunga durata e clinicamente pronunciati a livello neurologico, la prognosi relativa al miglioramento post-operatorio è difficile da prevedere. Ulteriori diagnosi elettrofisiologiche possono essere un aiuto decisionale in aggiunta alla rappresentazione morfologica dell’immagine nella risonanza magnetica. È importante notare che i risultati clinicamente tangibili dal punto di vista neurologico devono essere correlati con le caratteristiche morfologiche dell’immagine e questo è supportato di conseguenza dal modello elettrofisiologicamente tangibile del fallimento [10].

La paraplegia acuta o subacuta che si sviluppa rapidamente ed è dovuta a una CSM dimostrabile dopo l’esclusione di altre possibili cause di mielopatia è un’indicazione per l’intervento chirurgico. L’obiettivo giustificato di un intervento può anche essere quello di prevenire la progressione di un disturbo della deambulazione, di un disturbo della motricità fine delle mani o di un disturbo della vescica.

Una volta presa la decisione di riparare chirurgicamente la stenosi spinale, la scelta della tecnica chirurgica (procedura ventrale o posteriore) e l’estensione dell’intervento sono lasciate agli specialisti delle discipline chirurgiche. Nel caso di disturbi alla vescica e al retto, è necessaria una collaborazione interdisciplinare neuro-urologica.

Ringraziamenti: I miei più sinceri ringraziamenti vanno al Dr. Johannes Weber, Medico Senior, Dipartimento di Radiologia, Ospedale Cantonale di San Gallo, per aver selezionato e fornito le illustrazioni.

Letteratura:

1. Beattie MS, Manley GT: Stretta, lenta combustione: infiammazione ed eziologia della mielopatia cervicale. Brain 2011; 134: 1259-1263.
2. Wilson JR, et al: Stato dell’arte nella mielopatia degenerativa cervicale: un aggiornamento sulle evidenze cliniche attuali. Neurochirurgia 2017 Mar 1; 80(3S): S33-S45.
3. Tettenborn B, Hägele-Link S.: Disturbi del midollo spinale. Eur Neurol 2015; 74(3-4): 141-146.
4. Bot JC, et al: Confronto tra una sequenza convenzionale di spin-echo duale innescata dal cuore e una sequenza STIR veloce nel rilevamento delle lesioni del midollo spinale nella sclerosi multipla. Eur Radiol 2000;10(5): 753-758.
5. Campi A, Pontesilli S, Gerevini S: Confronto tra sequenze di impulsi di risonanza magnetica per l’indagine delle lesioni del midollo spinale cervicale. Neuroradiologia 2000; 42(9): 669-675.
6. Wheeler-Kingshott CA, et al: Lo stato attuale dell’imaging del midollo spinale: Applicazioni. Neuroimage 2014; 84: 1082-1093.
7. Truffert A, Rösler KM, Magistris MR: Sclerosi laterale amiotrofica contro la mielopatia spondilotica cervicale: uno studio che utilizza la stimolazione magnetica transcranica con registrazioni dei muscoli del trapezio e degli arti. Clin Neurophysiol 2000 Jun; 111(6): 1031-1038.
8. Tettenborn, B: Paresi parossistica. In: Tettenborn B, Schmitz B (eds.): I disturbi parossistici. Cambridge University Press 2010; 89-112.
9. Ostermann T, et al: Effetti della terapia di embricazione ritmica con l’olio Solum nei pazienti con dolore cronico: uno studio osservazionale prospettico. Clin J Pain 2008; 24: 237-243.
10. Debette S, de Seze J, Pruvo JP: Esito a lungo termine delle mielopatie acute e subacute. J Neurol 2009; 256: 980-988.

InFo NEUROLOGIA & PSICHIATRIA 2017; 15(3): 14-18.