Las enfermedades de la médula espinal suelen ir acompañadas de una gran restricción de la calidad de vida de los afectados. La mielopatía cervical espondilótica es la causa más frecuente de mielopatía en la vejez. Los diagnósticos diferenciales de la mielopatía cervical espondilótica que deben tenerse en cuenta incluyen todo el espectro de mielopatías. A la hora de decidir entre un enfoque conservador o quirúrgico, es necesaria una estrecha cooperación interdisciplinar entre neurólogos, neurocirujanos y cirujanos ortopédicos. Las decisiones deben tomarse caso por caso, ya que faltan estudios controlados sobre esta decisión terapéutica.
La médula espinal, como parte del sistema nervioso central, es la continuación de la médula oblonga y en los adultos se extiende desde el foramen magnum hasta la primera o segunda vértebra lumbar. Está rodeada y bien protegida por los huesos y ligamentos del canal raquídeo. Sin embargo, dependiendo de la anatomía y de los cambios patológicos, es precisamente este canal espinal, que en realidad es protector, el que puede poner en peligro la médula espinal mediante el desarrollo de una estenosis espinal con mielopatía cervical espondilótica consecutiva (MEC) [1].
La MCE es una afección que debe abordarse en estrecha colaboración interdisciplinar entre neurólogos, neurocirujanos y cirujanos ortopédicos. Esta estrecha colaboración es importante porque no es posible un enfoque general debido a la individualidad y complejidad de la enfermedad y faltan estudios controlados sobre este tema. Por lo tanto, siempre hay que esforzarse por lograr un consenso entre las disciplinas mencionadas para conseguir un tratamiento orientado a los objetivos.
Definición
La MCE es una enfermedad de la columna cervical relacionada con la edad que puede provocar daños en la médula espinal y las raíces nerviosas debido a cambios compresivos. La MCE es la causa más común de mielopatía en la vejez. Curiosamente, un alto porcentaje de ancianos presenta un cambio degenerativo de la columna cervical detectable por morfología de imagen, pero ni de lejos todos desarrollan MCE. Normalmente, deben producirse cambios degenerativos progresivos en el suelo de una estenosis espinal preexistente para que se produzca una manifestación clínica de MCE (Fig. 1).
Fisiopatología
La fisiopatología subyacente de la MCE no siempre está clara. La presión resultante sobre la médula espinal y las raíces nerviosas provoca inicialmente daños en las vainas de mielina, pero en el curso también una lesión axonal. Dependiendo del nivel de la lesión y de la estructura neuronal afectada, existe el correspondiente patrón clínico de déficits, pero también dolor como síntoma de alerta. Además de estas causas puramente relacionadas con la compresión, los problemas vasculares también parecen empeorar la situación. Una reducción del riego sanguíneo arterial o del flujo venoso puede ir seguida de un edema medular, con la correspondiente progresión de la mielopatía. Los factores inflamatorios y biomoleculares también desempeñan un papel [2]. Típicamente, existe una tríada de compresión de la médula espinal, compresión vascular con isquemia consecutiva y aparición de edema intramedular, que en conjunto impulsan el problema de la mielopatía [1].
Clínica
Dependiendo del daño en la médula espinal y las raíces nerviosas implicadas, se observa un patrón neurológico variado de déficits. Los síntomas van desde una leve parestesia de los dedos bds. Signos de una lesión de la primera neurona motora con signos de la vía piramidal en el sentido de un aumento del tono muscular espástico y un aumento de los reflejos musculares. Debido al trastorno aferente en las estructuras sensitivas afectadas, se observa un patrón de marcha amplio y atáxico. Pueden producirse trastornos de la función vesical y rectal. En la zona de las raíces nerviosas cervicales directamente dañadas, el cuadro clínico-neurológico es de un síndrome de insuficiencia periférica con paresia atrófica de los músculos característicos correspondientes acompañada de trastornos sensitivos radiculares y dolor, así como un posible debilitamiento de los reflejos musculares a nivel de la lesión [3].
Diagnóstico diferencial
En caso de paraparesia de progresión lenta, ataxia de la médula posterior o trastornos de la marcha, siempre debe considerarse una estenosis del canal cervical como diagnóstico diferencial, sobre todo en la vejez. Por supuesto, los síntomas neurológicos también pueden desarrollarse de forma subaguda o aguda si el canal cervical ha descendido por debajo de un estrechamiento crítico o debido a la compresión de los vasos. A nivel de la estenosis cervical, puede haber dolor radicular que imita los síntomas de una hernia discal. La hernia discal es la causa más común de una lesión ocupante de espacio de la médula espinal, otras posibles lesiones ocupantes de espacio son los tumores epidurales o intradurales como los meningiomas (Fig. 2), los cavernomas (Fig. 3) o un absceso epidural. Las lesiones traumáticas de la columna vertebral también pueden provocar mielopatía (Fig. 4).
En general, el diagnóstico diferencial de la MCE abarca todo el espectro de las mielopatías [3]. Desde un punto de vista nosológico, la mielopatía es un término amplio análogo al de “neuropatía” o “encefalopatía”, que puede basarse en una enfermedad degenerativa traumática, autoinmune, infecciosa, neoplásica, vascular o hereditaria de la médula espinal. Ejemplos de enfermedades degenerativas hereditarias de la médula espinal son la parálisis espinal espástica hereditaria, la atrofia muscular espinal, la ataxia de Friedreich o las diversas formas de ataxias espinocerebelosas (AEC).
Según el nivel del daño y la extensión de la lesión, se observa un cuadro transversal con paresia acompañada de trastornos sensoriales y alteraciones vesicales y rectales. Las lesiones del canal espinal cervical superior predisponen a la aparición de tetraparesia, las lesiones en las regiones cervical y torácica inferiores provocan paraplejia de las piernas. Al evaluar las imágenes neurorradiológicas siempre hay que tener en cuenta que la lesión morfológica puede encontrarse por encima del nivel clínicamente detectable.
En raras ocasiones, la mielitis transversa también puede imitar el cuadro de una estenosis del canal cervical, dando lugar de nuevo a una paraparesia progresiva de las piernas, incluida la pérdida de sensibilidad y la alteración de las funciones de los esfínteres. Sin embargo, el curso de la mielitis suele ser más rápido que el de la estenosis espinal ósea y los pacientes suelen ser más jóvenes. Las molestias suelen ir asociadas al dolor.
Además, en caso de síntomas clínicos agudos, debe considerarse la posibilidad de una isquemia espinal en la zona de irrigación de la arteria espinal anterior, que provoca daños en las fibras del tracto piramidal descendente con una paraparesia por debajo de la zona de isquemia. Una lesión del tracto espinotalámico lateral puede provocar una pérdida de la sensación de dolor y temperatura. Al mismo tiempo, la función de la columna vertebral permanece intacta en cuanto a la sensibilidad de la superficie. Debido a esta constelación con sensación táctil preservada, no es infrecuente que el diagnóstico de una enfermedad psicógena se haga de forma incorrecta. El síndrome espinal anterior puede presentarse de forma intermitente con paresia recurrente de las piernas debido a ataques isquémicos transitorios en la zona irrigada por la arteria espinal anterior. Esto se observa en el sentido de la claudicación espinal vascular, pero también en las fístulas espinales arteriovenosas subyacentes (Fig. 5).
Los síntomas espinales más importantes, su asignación anatómica y la manifestación clínica resultante se resumen en la tabla 1.
Diagnóstico: Exámenes técnicos adicionales y laboratorio
El primer paso en el diagnóstico es una cuidadosa anamnesis y la recopilación de hallazgos clínico-neurológicos. En particular, debe considerarse en primer lugar una posible estenosis del canal espinal cervical, que a menudo se pasa por alto en la práctica clínica diaria. En cuanto a la imagen neurorradiológica, un examen por resonancia magnética es particularmente útil [4–6].
Las secuencias de RM más sensibles para detectar lesiones de la médula espinal son la secuencia STIR (“eco de espín rápido con recuperación de inversión de corto recorrido”) y la secuencia de eco de “espín rápido” ponderada en T2 [3–5]. En casos individuales, también puede estar indicado un examen adicional de IRM del cráneo con la cuestión de la presencia de una encefalopatía vascular subcortical o para poder excluir un proceso inflamatorio del SNC que vaya más allá de una mielopatía. Los diagnósticos electrofisiológicos como la electroneurografía, la electromiografía o los potenciales evocados somatosensoriales (SSEP) suelen ser útiles, sobre todo para descartar patologías del sistema nervioso periférico como las neuropatías inmunomediadas, que también pueden fingir la presencia de una mielopatía. Los potenciales evocados motores (PEM) pueden ser útiles para diferenciar entre enfermedades de las neuronas motoras como la esclerosis lateral amiotrófica y la mielopatía cervical espondilótica mediante la técnica de estimulación triple [7].
Si se sospecha una mielitis transversa, debe realizarse un diagnóstico del líquido cefalorraquídeo, en el curso del cual también son necesarios el índice de inmunoglobulinas (esquema de Reiber), la determinación de bandas oligoclonales y un análisis citológico. La vitamina B12, el ácido metilmalónico, el cribado del VIH, la serología de la borrelia y la sífilis, las hormonas tiroideas y los niveles de vitamina D3 también deben determinarse si se sospecha de mielitis transversa. La tabla 2 resume los diagnósticos diferenciales de la mielitis transversa [8].
Terapia
Muchos estudios han demostrado que la terapia quirúrgica conlleva una mejora duradera a largo plazo. Por desgracia, estos estudios no compararon directamente un enfoque quirúrgico con uno conservador [2]. Por lo tanto, la cuestión de la terapia principalmente conservadora o quirúrgica debe responderse teniendo en cuenta la situación global. Esto incluye la gravedad y la duración de las molestias clínicamente tangibles, el curso temporal y también la edad del paciente. Los resultados de los diagnósticos neurorradiológicos son importantes para la decisión terapéutica, pero la indicación se realiza principalmente en función del cuadro clínico. Un enfoque conservador tiene sentido si el paciente sólo presenta algunos déficits neurológicos y no hay pruebas radiológicas de mielopatía. En este caso, sin embargo, además de un examen de seguimiento clínico-neurológico, también debe realizarse un examen de seguimiento por resonancia magnética al cabo de tres a seis meses. En cualquier caso, la fisioterapia regular sobre una base neurofisiológica es especialmente importante con el objetivo de fortalecer los músculos y estabilizar así la columna cervical. Los procedimientos de la medicina complementaria pueden ser útiles para las personas afectadas [9]. La terapia de rehabilitación neurológica hospitalaria también puede ser útil si se opta por un enfoque conservador. Pueden considerarse antiinflamatorios temporales y posiblemente también relajantes musculares.
La indicación de rehabilitación quirúrgica debe examinarse con especial cuidado. Especialmente en los casos de dolencias de larga duración y clínicamente pronunciadas desde el punto de vista neurológico, el pronóstico en cuanto a la mejoría postoperatoria es difícil de predecir. Los diagnósticos electrofisiológicos adicionales pueden ser una ayuda para la toma de decisiones, además de la representación morfológica de la imagen en la resonancia magnética. Es importante señalar que los hallazgos neurológicos clínicamente tangibles deben correlacionarse con las características morfológicas de la imagen y esto se apoya en consecuencia en el patrón electrofisiológicamente tangible del fallo [10].
La paraplejia aguda a subaguda que se desarrolla rápidamente y se debe a una MCE demostrable tras la exclusión de otras posibles causas de mielopatía es una indicación para la cirugía. El objetivo justificado de una operación también puede ser evitar la progresión de un trastorno de la marcha, un trastorno de la motricidad fina de las manos o un trastorno de la vejiga.
Una vez tomada la decisión de reparar quirúrgicamente la estenosis espinal, la elección de la técnica quirúrgica (procedimiento ventral frente a posterior) y el alcance de la intervención se deja en manos de los especialistas de las disciplinas quirúrgicas. En el caso de los trastornos de la vejiga y el recto, se requiere una cooperación interdisciplinar neurourológica.
Agradecimientos: Mi más sincero agradecimiento al Dr. Johannes Weber, médico jefe del Departamento de Radiología del Hospital Cantonal de St. Gallen, por seleccionar y proporcionar las ilustraciones.
Literatura:
- Beattie MS, Manley GT: Apriete fuerte, queme despacio: la inflamación y la etiología de la mielopatía cervical. Cerebro 2011; 134: 1259-1263.
- Wilson JR, et al: State of the Art in Degenerative Cervical Myelopathy: An Update on Current Clinical Evidence. Neurocirugía 2017 Mar 1; 80(3S): S33-S45.
- Tettenborn B, Hägele-Link S.: Trastornos de la médula espinal. Eur Neurol 2015; 74(3-4): 141-146.
- Bot JC, et al: Comparación de una secuencia convencional de doble eco de espín con activación cardiaca y una secuencia STIR rápida en la detección de lesiones de la médula espinal en la esclerosis múltiple. Eur Radiol 2000;10(5): 753-758.
- Campi A, Pontesilli S, Gerevini S: Comparación de secuencias de pulsos de RM para la investigación de lesiones de la médula espinal cervical. Neurorradiología 2000; 42(9): 669-675.
- Wheeler-Kingshott CA, et al: El estado actual de la imagen de la médula espinal: Aplicaciones. Neuroimage 2014; 84: 1082-1093.
- Truffert A, Rösler KM, Magistris MR: Esclerosis lateral amiotrófica frente a mielopatía cervical espondilótica: un estudio mediante estimulación magnética transcraneal con registros de los músculos trapecios y de las extremidades. Clin Neurophysiol 2000 Jun; 111(6): 1031-1038.
- Tettenborn, B: Paresia paroxística. En: Tettenborn B, Schmitz B (eds.): Los trastornos paroxísticos. Cambridge University Press 2010; 89-112.
- Ostermann T, et al: Efectos de la terapia de embrocación rítmica con aceite de suero en pacientes con dolor crónico: un estudio observacional prospectivo. Clin J Pain 2008; 24: 237-243.
- Debette S, de Seze J, Pruvo JP: Resultados a largo plazo de las mielopatías agudas y subagudas. J Neurol 2009; 256: 980-988.
InFo NEUROLOGÍA Y PSIQUIATRÍA 2017; 15(3): 14-18.