Rapporto di caso: la madre si presenta con il suo bambino di 24 mesi. Da quando aveva sei mesi, soffre di noduli molto pruriginosi sul cuoio capelluto e talvolta anche su altre parti del corpo. Questi si manifestano improvvisamente a intervalli regolari, si esauriscono dopo qualche giorno e infine guariscono.
Gli strisci batteriologici, virologici e micologici ripetuti sono rimasti inconcludenti. Il bambino è sempre in buone condizioni generali durante gli episodi, i fratelli maggiori non sono colpiti. Le precedenti terapie con antibiotici topici e, un tempo, sistemici, non hanno avuto alcuna influenza sul decorso della malattia.
Quadro clinico: All’esame, il cuoio capelluto mostra diverse papule e pustole da biancastre a gialle, simili a sagocorni, parzialmente incrostate (Fig. 1). Inoltre, papule e pustole biancastre multiple, in parte con dintorni eritematosi e orticarioidi, sono rilevabili nell’area della schiena (Fig. 2).
Quiz
Sulla base di queste informazioni, qual è la diagnosi più probabile?
A Piodermite ricorrente del cuoio capelluto
B Istiocitosi a cellule di Langerhans
C Follicolite pustolosa eosinofila
D Scabbia
E Incontinentia pigmenti
Diagnosi e discussione: questa presentazione clinica di papule e pustole ricorrenti e intensamente pruritiche sul capillizio e sul dorso è caratteristica della follicolite pustolosa eosinofila del cuoio capelluto nell’infanzia (risposta C). Questo sottotipo di follicolite pustolosa eosinofila è stato descritto per la prima volta nel 1984 [1] e si distingue dalla follicolite pustolosa eosinofila classica (Ofuji) e dalla follicolite pustolosa associata all’HIV per l’età precoce di manifestazione e la diversa distribuzione [2]. L’eziologia e la patogenesi sono in gran parte sconosciute e non ci sono associazioni con altre malattie [3]. Contrariamente a quanto riportato in letteratura, nella nostra esperienza non si tratta affatto di un quadro clinico raro. Quindi vediamo sicuramente un bambino affetto al mese nella nostra clinica.
Di solito, i ragazzi sono colpiti per la prima volta nei primi mesi di vita, a volte già alla nascita. Le lesioni cutanee si verificano ciclicamente ogni due-otto settimane, possono coinvolgere le estremità o il tronco oltre al capillizio obbligatoriamente colpito, sono sterili e guariscono dopo 7-20 giorni con la formazione di croste [3]. La condizione generale è sempre senza restrizioni.
La diagnosi viene solitamente fatta clinicamente. Nel primo episodio, si deve escludere la follicolite legata a un agente patogeno. Nello striscio pustoloso possono essere rilevati granulociti eosinofili multipli per confermare la diagnosi; la conferma bioptica è meno comune. Inoltre, l’eosinofilia periferica è spesso presente nell’emocromo nelle fasi iniziali. Tuttavia, in un caso tipico, questi ulteriori chiarimenti non sono assolutamente necessari.
A seconda dell’età di manifestazione e della presentazione clinica, la diagnosi differenziale deve includere l’eritema toxicum neonatorum, le infezioni (batteri, funghi, scabbia), l’istiocitosi a cellule di Langerhans, l’incontinentia pigmenti o, se è coinvolta la regione palmoplantare, l’acropustolosi infantile. Quest’ultima viene anche interpretata da alcuni autori come una manifestazione dello stesso quadro clinico [4]. Un’eruzione eosinofila, papulopustolosa sul capillizio, sul viso e sulla parte superiore del tronco, che si verifica nelle prime settimane di vita, può anche essere il sintomo iniziale di una sindrome da iper-IgE, che in seguito, tuttavia, include ulteriori sintomi come ‘ascessi da freddo’, candidosi mucocutanea, infezioni sinopolmonari, nonché un forte aumento delle IgE totali [5].
Dal punto di vista terapeutico, si utilizzano potenti steroidi topici, che portano a una riduzione significativa dei singoli episodi. In casi molto pronunciati, possono essere utilizzati anche steroidi sistemici o dapsone a breve termine, ma di solito non sono necessari a causa del decorso benigno e della guarigione prevista nei primi tre anni di vita.
La conoscenza di questo quadro clinico benigno e tipico può contribuire in modo decisivo a evitare chiarimenti inutili e a rassicurare i genitori.
Lisa Weibel, MD
Regula Wälchli, MD
Martin Theiler, MD
Letteratura:
- Lucky AW, et al: Follicolite pustolosa eosinofila nell’infanzia. Dermatologia pediatrica 1984; 1: 202-206.
- Nervi SJ, Schwartz RA, Dmochowski M: Follicolite pustolosa eosinofila: una retrospettiva di 40 anni. J Am Acad Dermatol 2006; 55: 285-289.
- Hernandez-Martin A, et al: Follicolite pustolosa eosinofila dell’infanzia: una serie di 15 casi e revisione della letteratura. J Am Acad Dermatol 2013; 68: 150-155.
- Vicente J, et al: La follicolite pustolosa eosinofila dell’infanzia e l’acropustolosi infantile sono la stessa entità? Br J Dermatol 1996; 135: 807-809.
- Yong PF, et al: Un aggiornamento sulle sindromi da iper-IgE. Ricerca e terapia sull’artrite 2012; 14: 228.
DERMATOLOGIE PRAXIS 2014; 24(2): 20-21
