Il mieloma multiplo è raro, ma è uno dei tumori più comuni dell’osso e del midollo osseo. Ogni anno si registrano circa sei-otto nuovi casi ogni 100.000 abitanti. Quasi tutti i pazienti si sviluppano da uno stadio premaligno asintomatico. Il trattamento si divide in terapia iniziale del mieloma asintomatico o sintomatico e trattamento della malattia recidivata.
La ricerca sul mieloma multiplo (MM) sta acquisendo sempre più importanza. Rappresenta circa l’1% di tutti i tumori e circa il 10% delle neoplasie ematologiche. L’età media di insorgenza è di 72 anni, motivo per cui viene anche dichiarata una malattia dell’età avanzata. Le cause non sono ancora state individuate. Tuttavia, sono stati identificati alcuni fattori di rischio che possono aumentare il rischio di cancro (Tabella 1) . Il decorso del MM è molto variabile e il comportamento clinico notevolmente eterogeneo. L’eccesso di produzione di una proteina monoclonale può causare problemi renali, amiloidosi o neuropatia periferica. Se il midollo osseo è infiltrato, possono verificarsi anche affaticamento, dolore osseo, suscettibilità alle infezioni ed emorragie.
Giocare sul sicuro all’inizio
Il trattamento deve essere adattato individualmente alle rispettive esigenze. Negli ultimi anni, sono stati fatti grandi progressi nella gestione terapeutica del MM. Tuttavia, una cura non è (ancora) possibile per la maggior parte delle persone colpite. I pazienti più giovani e in forma di solito ricevono un trapianto di cellule staminali autologhe dopo la diagnosi iniziale. Tutti gli altri pazienti sono più comunemente trattati con una combinazione di tre farmaci: l’inibitore del proteasoma bortezomib, l’immunomodulatore lenalidomide e il corticosteroide desametasone. In questo modo, si può ottenere un’ottima e rapida riduzione della massa tumorale, senza compromettere la mobilitazione delle cellule staminali.
Mantenere un buono stato
Nonostante i concetti di terapia intensiva e altamente efficaci, la maggior parte delle persone colpite subisce una ricaduta. Pertanto, il beneficio della terapia di mantenimento è stato discusso a lungo. Per esempio, a questo scopo è disponibile la bortezomide, per la quale è stato dimostrato un prolungamento della sopravvivenza libera da progressione rispetto alla talidomide, oltre che della sopravvivenza globale. Soprattutto i pazienti ad alto rischio sembrano trarne beneficio. Lenalidomide e ixazomib possono essere utilizzati anche per la terapia di mantenimento.
Focus sulla terapia delle recidive
Mentre sono stati fatti buoni progressi nel trattamento di prima linea, soprattutto grazie alle combinazioni sinergiche, le possibilità nelle linee successive sono attualmente ancora stagnanti. La sopravvivenza mediana libera da progressione nel MM recidivato/refrattario è di 3-4 mesi. Per avviare una terapia appropriata per le ricadute, si considerano i fattori età, performance status, comorbidità, tipo, efficacia e tollerabilità del trattamento precedente, numero di linee di trattamento precedenti, opzioni di trattamento rimanenti disponibili, intervallo dall’ultima terapia e tipo di ricaduta. Possono essere selezionate combinazioni delle nuove sostanze (ad esempio bortezomib, lenalidomide, pomalidomide, carfilzomib, ixazomib, talidomide) con desametasone o citostatici. Le combinazioni sono preferibili alle monoterapie, in quanto ottengono una risposta terapeutica più rapida e qualitativamente migliore e di solito comportano anche un controllo della malattia più lungo.
Ulteriori letture:
- Engelhardt M, Blau IW, Einsele H, et al.: Discussione tra esperti: Update 2020 Diagnostics and Therapy of Multiple Myeloma – DKG Theses 2020/2021. Journal Onkologie 2020. Disponibile su: www.myelom-deutschland.de/wp-content/uploads/2020/09/2020-09-01-Expertengespräch-Update-2020-Diagnostik-und-Therapie-des-Multiplen-Myeloms–DKG-Thesen-20202021.pdf
- www.krebsgesellschaft.de/onko-internetportal/basis-informationen-krebs/haema-multiples-myelom/expertengespraech-aktuelles-zu-diagnostik-und-therapie-2020.html (ultimo accesso 05.10.2020)
- www.esmo.org/guidelines/haematological-malignancies/multiple-myeloma (ultimo accesso 05.10.2020)
- www.annalsofoncology.org/article/S0923-7534(19)42145-5/fulltext (ultimo accesso 05.10.2020)
InFo ONCOLOGIA ED EMATOLOGIA 2020; 8(5): 18
