O mieloma múltiplo é raro, mas é um dos tumores mais comuns de osso e medula óssea. Anualmente, são registados cerca de seis a oito novos casos por 100.000 habitantes. Quase todos os pacientes desenvolvem-se a partir de uma fase pré-maligna assintomática. O tratamento divide-se em terapia inicial do mieloma assintomático ou sintomático e tratamento da doença recaída.
A investigação do mieloma múltiplo (MM) está a ganhar cada vez mais importância. É responsável por cerca de 1% de todos os cancros e cerca de 10% dos malignos hematológicos. A idade média de início é de 72 anos, razão pela qual é também declarada uma doença de velhice. As causas ainda não foram detectadas. No entanto, foram identificados alguns factores de risco que podem aumentar o risco de cancro (Quadro 1) . O curso da MM é muito variável e o comportamento clínico notavelmente heterogéneo. A produção excessiva de uma proteína monoclonal pode causar problemas renais, amiloidose ou neuropatia periférica. Se a medula óssea estiver infiltrada, também pode ocorrer fadiga, dor óssea, susceptibilidade a infecções e hemorragias.
Jogar pelo seguro desde o início
O tratamento deve ser adaptado individualmente à respectiva necessidade. Nos últimos anos, grandes progressos têm sido feitos na gestão terapêutica da MM. No entanto, não é (ainda) possível uma cura para a maioria das pessoas afectadas. Os pacientes mais jovens e em boa forma recebem geralmente um transplante de células estaminais autólogas após o diagnóstico inicial. Todos os outros pacientes são mais comummente tratados com uma combinação de três drogas: o bortezomib inibidor do proteasoma, a lenalidomida imunomoduladora e a dexametasona corticosteróide. Com isto, uma redução muito boa e rápida da massa tumoral pode ser conseguida sem prejudicar a mobilização das células estaminais.
Manter o bom estado
Apesar dos conceitos terapêuticos intensivos e altamente eficazes, a maioria das pessoas afectadas sofre de uma recaída. Por conseguinte, o benefício da terapia de manutenção tem sido discutido desde há muito tempo. Por exemplo, o bortezomida está disponível para este fim, para o qual poderia ser demonstrado um prolongamento da sobrevivência sem progressão em comparação com a talidomida, bem como para a sobrevivência global. Especialmente os doentes de alto risco parecem beneficiar disto. A lenalidomida e o ixazomibe também podem ser utilizados para a terapia de manutenção.
Foco na terapia de recidiva
Embora tenham sido feitos bons progressos no tratamento de primeira linha, especialmente através de combinações sinérgicas, as possibilidades em linhas posteriores ainda estão actualmente estagnadas. A mediana da sobrevivência sem progressão em MM recaída/refractária é de 3-4 meses. A fim de iniciar uma terapia de recaída apropriada, são considerados os factores idade, estado de desempenho, comorbilidades, tipo, eficácia e tolerabilidade do tratamento anterior, número de linhas de tratamento anteriores, opções de tratamento restantes disponíveis, intervalo desde a última terapia e tipo de recaída. As combinações das novas substâncias (por exemplo bortezomib, lenalidomida, pomalidomida, carfilzomib, ixazomib, talidomida) com dexametasona ou citostáticos podem ser seleccionadas. As combinações são preferíveis às monoterapias, uma vez que obtêm uma resposta terapêutica mais rápida e qualitativamente melhor e normalmente também resultam num controlo mais longo da doença.
Leitura adicional:
- Engelhardt M, Blau IW, Einsele H, et al.: Discussão de peritos: Update 2020 Diagnostics and Therapy of Multiple Myeloma – DKG Theses 2020/2021. Journal Onkologie 2020. Disponível em: www.myelom-deutschland.de/wp-content/uploads/2020/09/2020-09-01-Expertengespräch-Update-2020-Diagnostik-und-Therapie-des-Multiplen-Myeloms–DKG-Thesen-20202021.pdf
- www.krebsgesellschaft.de/onko-internetportal/basis-informationen-krebs/haema-multiples-myelom/expertengespraech-aktuelles-zu-diagnostik-und-therapie-2020.html (última vez que foi acedido em 05.10.2020)
- www.esmo.org/guidelines/haematological-malignancies/multiple-myeloma (última vez que foi acedido em 05.10.2020)
- www.annalsofoncology.org/article/S0923-7534(19)42145-5/fulltext (último acesso em 05.10.2020)
InFo ONCOLOGY & HEMATOLOGY 2020; 8(5): 18
