Una paziente con sindrome antifosfolipidica si sta sottoponendo a un trattamento di fertilità perché ha già subito due aborti spontanei. Durante un esame di laboratorio all’inizio della gravidanza, viene diagnosticata anche la sindrome di Von Willebrand. Tuttavia, trattare entrambe le malattie contemporaneamente è una sfida.
* VEYVONDI® può essere utilizzato solo se la terapia con desmopressina (DDAVP) da sola è inefficace o controindicata. Il dosaggio e la frequenza devono essere determinati individualmente in base alla valutazione clinica e in base al peso del paziente, al tipo e alla gravità degli episodi di sanguinamento/intervento chirurgico e in base al monitoraggio delle misure cliniche e di laboratorio appropriate. Vedere anche le informazioni tecniche attuali VEYVONDI® www.swissmedicinfo.ch
| Commento di Rosa Sonja Alesci, MD
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La sindrome di Von Willebrand e la sindrome antifosfolipidica spesso si manifestano insieme. Questo è difficile, in quanto entrambe le malattie richiedono trattamenti contrastanti. Per esempio, la sindrome antifosfolipidica viene trattata con eparina e ASA. Tuttavia, l’ASA deve essere evitato in caso di sindrome di Von Willebrand. La situazione è particolarmente difficile nelle donne in gravidanza, poiché la sindrome antifosfolipidica può portare all’aborto e la sindrome di Von Willebrand all’emorragia, se non viene trattata. Nel caso in questione, quindi, la sindrome antifosfolipidica è stata trattata inizialmente solo con l’eparina e contemporaneamente è stato somministrato il fattore Von Willebrand ricombinante (Veyvondi®) per ridurre al minimo il sanguinamento del paziente. A causa della situazione difficile, è stato necessario controllare il paziente molto frequentemente durante questo periodo, per poter reagire rapidamente e adattare il trattamento, se necessario. Dopo sei trattamenti con Veyvondi® , i valori di laboratorio si sono stabilizzati a tal punto da poter interrompere la terapia per la sindrome di Von Willebrand. Il trattamento con eparina viene attualmente continuato e integrato con ASA per controllare ulteriormente la sindrome antifosfolipidica.Abbreviazioni
AK = anticorpo; aPTT = tempo di tromboplastina parziale attivata; FVIII:C = attività del fattore VIII; Ig = immunoglobuline; PFA-100 = Platelet Function Analyzer 100; VWF:Ag = antigene del fattore von Willebrand; VWF:CBA = attività di legame al collagene del fattore von Willebrand; VWF:RCo = attività del cofattore ristocetina del fattore von Willebrand.
C-APROM/CH//0761 05/2020
VEYVONDI ® Brevi informazioni tecniche
Z:
Principio attivo: Vonicogum alfa.
I:
Trattamento dell’emorragia o del sanguinamento dovuto a un intervento chirurgico in caso di–Willebrand–quando la terapia con desmopressina (DDAVP) da sola è inefficace o controindicata.
D:
Il dosaggio e la frequenza devono essere determinati individualmente in base alla valutazione clinica e in base al peso del paziente, al tipo e alla gravità degli episodi di sanguinamento/intervento chirurgico e in base al monitoraggio delle misurazioni cliniche e di laboratorio appropriate; somministrazione endovenosa. AI: Ipersensibilità al principio attivo o a uno degli eccipienti. Reazione allergica nota al topo– o proteine di criceto.
VM:
Ci sono ipersensibilità– o si sono verificate reazioni allergiche che possono evolvere in anafilassi grave. Monitorare attentamente i pazienti durante l’infusione. Si possono formare anticorpi neutralizzanti contro la Von–Willebrand–Fattore di sviluppo. Esiste il rischio di eventi trombotici.
SS:
Utilizzare solo in presenza di un’indicazione chiara.
UW:
Da–Willebrand–Inibitori del fattore, ipersensibilità– o reazioni allergiche, tremore, ipertensione, vertigini, trombosi venosa profonda, alterazioni dell’ECG.
IA:
Non sono note interazioni. P: Liofilizzare con 650 U.I. o 1.300 U.I. con 5 ml (risp. 10 ml per 1.300 U.I.) di acqua per iniezione. Categoria Levy B. Z: Takeda Pharma AG, 8152 Opfikon. Può trovare informazioni dettagliate su www.swissmedicinfo.ch
