Caso clinico: La presentazione di emergenza del bambino di due anni è dovuta a un’eruzione cutanea pruriginosa, in rapido aumento, presente da tre giorni. Lamenta anche dolore a entrambe le caviglie. La madre dice che il bambino soffre di naso che cola e tosse da una settimana, ma nega la presenza di febbre. A parte una nota allergia alle nocciole, non sono note malattie precedenti, non sono stati assunti farmaci.
Quadro clinico: bambino di due anni in buona salute. Disseminate su tutto il corpo placche policicliche anulari orticarioidi con centro parzialmente crepuscolare (Fig. 1) . Eritema su entrambe le guance, urticae più piccole frontalmente. Gonfiori palmoplantari di colore rosso scuro. Le mucose e i genitali non sono degni di nota. Nessuna linfoadenopatia.
Quiz
Sulla base di queste informazioni, qual è la diagnosi più probabile?
A Orticariavasculite
B Eritema essudativo multiforme (EEM)
C Edema emorragico acuto dell’infanzia
D Orticaria multiforme
E Malattia del siero
Diagnosi e discussione: l’anamnesi e la clinica sono tipiche dell’orticaria multiforme – chiamata anche orticaria anulare acuta (risposta D). Si tratta di un sottotipo morfologico di orticaria acuta che si manifesta tipicamente nei bambini piccoli, tra i pochi mesi e i quattro anni di età. Clinicamente, ciascuno di essi si presenta con placche orticarioidi che si espandono rapidamente in urticae policicliche, anulari, con un centro cupo ed emorragico. La singola efflorescenza, come nell’orticaria acuta, di solito persiste per meno di 24 ore, anche se le macule emorragiche residue possono persistere in situ per diversi giorni (Fig. 2). Spesso può essere indotto il dermografismo ruber et elevatus. Caratteristico è l’edema facciale associato e talvolta l’impressionante edema acrale, che è un angioedema sulle articolazioni e non un’artrite.
I bambini soffrono di vari gradi di prurito, anche se questo può essere completamente assente. La febbre di accompagnamento è relativamente lieve e i bambini sono fondamentalmente in buone condizioni generali. È tipica un’infezione precedente o di accompagnamento (di solito virale) delle vie respiratorie o del tratto gastrointestinale.
La diagnosi deve essere fatta clinicamente e di solito non è necessaria una biopsia cutanea o esami di laboratorio.
Soprattutto nel caso di manifestazioni a piccole macchie, l’orticaria multiforme è spesso diagnosticata erroneamente come eritema essudativo multiforme (EEM) e la vasculite orticaria e la malattia da siero sono generalmente considerate come diagnosi differenziali, poiché la natura emorragica delle lesioni è particolarmente confusa. A differenza dell’EEM (Fig. 3) , la vera cocardia è assente nell’orticaria multiforme, non ci sono vescicole al centro delle placche e non c’è coinvolgimento della mucosa. Al contrario, l’edema acrale e il prurito dell’orticaria multiforme non sono appropriati per l’EEM.
Nella vasculite orticaria, le lesioni cutanee persistono chiaramente per più di 24 ore, la presenza di una vera artrite sarebbe tipica, così come un decorso più lungo della malattia in generale. La malattia da siero, ad esempio dopo le vaccinazioni, è molto rara, ma può presentarsi con un quadro simile, oltre che con un angioedema del viso e dell’acra. Tuttavia, i pazienti presentano spesso febbre alta, mialgia, artralgia e linfoadenopatia.
L’orticaria multiforme è certamente vicina all’edema emorragico acuto nell’infanzia in termini di aspetto e di patogenesi, ma nell’orticaria multiforme il pronunciato coinvolgimento del viso con placche emorragiche è assente e anche il tronco è interessato.
L’orticaria multiforme è fondamentalmente innocua e si autolimita nel giro di una o due settimane, senza iperpigmentazione persistente o complicazioni tardive. La risposta agli antistaminici e agli steroidi è generalmente buona e l’approccio terapeutico dipende dal grado di sofferenza e dalla clinica. Nei sintomi acuti con prurito marcato e/o edema acrale, trattiamo con antistaminici orali ben dosati (ad esempio levocetirizina) per cinque-sette giorni e steroidi orali sotto forma di compresse di betametasone dissolvibili al dosaggio di 0,3 mg/kg/d per due-tre giorni.
Il paziente descritto in precedenza è stato trattato in questo modo e al follow-up, una settimana dopo, era libero da sintomi.
Ulteriori letture:
- Emer JJ, et al: Orticaria multiforme. J Clin Aesthet Dermatol 2013; 6: 34-39.
- Shah KN, et al: “Orticaria multiforme”: una serie di casi e una revisione delle sindromi di ipersensibilità orticaria anulare acuta nei bambini. Pediatria 2007; 119(5): 1177-1183.
- Mathur AN, et al: Imitatori di orticaria nei bambini. Dermatol Ther 2013; 26: 467-475.
- Kotlyar S: Immagini nella medicina clinica. Orticaria multiforme. N Engl J Med 2016; 4: 375-470.
PRATICA DERMATOLOGICA 2018; 28(1): 36-37
