Na reunião anual deste ano da Brain Stroke Society em Aarau, o Prof. David Werring, UCL, Institute of Neurology, Londres (UK), forneceu informações sobre a angiopatia amilóide cerebral (CAA). Esta doença não é de modo algum tão rara como se supunha anteriormente, e como causa importante de demência e hemorragias cerebrais, tem também grande significado clínico e prognóstico.
Na angiopatia amilóide cerebral (CAA), β-amilóide é depositada nas paredes de capilares e artérias cerebrais de pequeno a médio porte (até 2 mm de diâmetro). Os depósitos amilóides afectam principalmente os vasos corticais e leptomeníngeos, menos frequentemente o cerebelo e os gânglios basais. Os depósitos destroem os vasos e desencadeiam disfunções endoteliais e micro hemorragias. De onde vem o amilóide é actualmente desconhecido, mas suspeita-se de uma falha de degradação do amilóide.
As consequências da AAC: demência, hemorragias cerebrais, défices focais
A prevalência de AAC é significativamente menor em pessoas sem demência do que em pessoas com demência. Esta ligação entre CAA e demência e entre CAA e hemorragias cerebrais só tem sido reconhecida nos últimos 20 anos. Os factores de risco para CAA são principalmente a idade, mas também a hipertensão e factores genéticos (ApoE etc.). Os sinais típicos de um CEA são os seguintes:
- Hemorragias cerebrais: As grandes hemorragias lobares, não raras vezes múltiplas hemorragias cerebrais, bem como as micro hemorragias, são típicas. O Prof. Werring salientou que nos doentes onde as micro hemorragias são detectáveis por imagem, o risco de hemorragia cerebral é significativamente maior do que a isquemia.
- Episódios neurológicos focais transitórios: Estes apresentam-se de forma semelhante a um AIT, por exemplo, parestesias da mão com a duração de alguns minutos. 27-37% dos pacientes com tal episódio sofrem um AVC hemorrágico nos próximos dois meses.
- Demência: progride mais rapidamente do que a clássica demência de Alzheimer. Em média, os doentes com AAC necessitam de assistência com actividades de vida diária no prazo de um ano após o diagnóstico. As imagens mostram alterações típicas da matéria branca, micro e/ou macrohemorragia ou infartos isquémicos.
- Inflamação: encefalopatia rapidamente progressiva com dores de cabeça, convulsões e défices focais. A imagem de ressonância magnética é muito típica: a matéria branca assimétrica muda com efeito de massa.
Alto risco de recidiva para hemorragia cerebral
Na presença de um CEA, o risco de recidiva de uma hemorragia cerebral é de cerca de 9%, sem CEA apenas 1%. Este elevado risco é, portanto, também um componente importante dos critérios de Boston para o diagnóstico da hemorragia cerebral associada à CAA (Tab. 1) [1].
As sideroses superficiais (CSS) resultantes de pequenas hemorragias subaracnoidais são também uma característica importante do CAA. O CSS tem significado prognóstico: se o CSS puder ser detectado na imagem, o risco de hemorragia cerebral recorrente é significativamente maior. Num estudo, o risco de sofrer outra hemorragia cerebral sintomática nos quatro anos seguintes foi de 24% em doentes sem SFA e de 75% em doentes com SFA [2].
Baixar a tensão arterial e evitar os anticoagulantes
Para a prática neurológica, a AAC tem um duplo significado: por um lado, devido ao aumento do risco de hemorragia, por exemplo com trombolyses ou a prescrição de medicamentos antitrombóticos, e, por outro lado, devido à prevenção de repetidos AVC. Devido ao risco de sangramento, os anticoagulantes orais não devem ser prescritos em doentes com AAC, a menos que haja uma indicação muito importante. A única medida baseada em provas para a prevenção de AVC é a redução da pressão arterial. “No entanto, neste momento ainda é uma questão em aberto o quão baixa a tensão arterial deve ou pode ser baixada”, observou o orador. As estatinas devem antes ser evitadas no CAA, mas não há ensaios aleatórios controlados sobre isto (ainda).
Para o tratamento de CAA, estão actualmente em curso estudos com o anticorpo monoclonal ponezumab, que é dirigido contra os amilóides. Espera-se que os primeiros resultados possam ser publicados este ano.
Fonte: 19ª Reunião Anual da Sociedade Suíça de Acidente Vascular Cerebral, 28 de Janeiro de 2016, Aarau
Literatura:
- Knudsen KA, et al: Clinical diagnosis of cerebral amyloid angiopathy: validation of the Boston criteria. Neurologia 2001; 56(4): 537-539.
- Charidimou A, et al: Siderose superficial cortical e risco de hemorragia intracerebral na angiopatia amilóide cerebral. Neurologia 2013; 81(19): 1666-1673.
InFo NEUROLOGIA & PSYCHIATRY 2016; 14(2): 42-43
