Para além da anamnese, exame clínico e imagiologia, a determinação de anticorpos é um método importante para o diagnóstico da dermatomiosite, bem como um indicador de prognóstico. Vários anticorpos específicos são exclusivos da dermatomiosite e correlacionam-se com certas manifestações e cursos clínicos. Vários agentes imunomoduladores estão disponíveis para tratamento, que também podem ser utilizados em combinação, dependendo do quadro clínico individual.
A dermatomiosite é uma doença auto-imune inflamatória sistémica do grupo das colagenoses e é uma das doenças raras. O espectro de sintomas é amplo e pode incluir o envolvimento muscular, cutâneo e vascular, bem como o envolvimento pulmonar e articular. Há também um risco acrescido de tumores. A história inclui sinais de colagenose, fraqueza muscular e mialgias de ênfase imediata. Os sintomas clínicos incluem manifestações cutâneas ou de outros órgãos e a diminuição da força muscular de acordo com o British Medical Research Council (BMRC). As técnicas de imagem podem fornecer informações sobre aspectos de diagnóstico diferencial, bem como sobre a extensão da doença (localização/número de grupos musculares afectados), mas um achado discreto de ressonância magnética ou EMG não exclui a miosite (cuidado!). A biopsia muscular ou cutânea ainda é considerada o padrão de ouro no diagnóstico, mas a medição de autoanticorpos está a tornar-se cada vez mais importante na dermatomiosite, explicou a PD Britta Maurer, MD, Departamento de Reumatologia, Hospital Universitário de Zurique [1,2]. É importante notar, contudo, que um achado negativo de anticorpos antinucleares (ANA) não exclui a dermatomiosite MDA-5-positiva, visto que esta tem um padrão de imunofluorescência citoplasmática.
Elevada relevância no diagnóstico e progressão
Os anticorpos específicos correspondentes ocorrem exclusivamente na dermatomiosite, designam certos subtipos clínicos e permitem uma avaliação do envolvimento de órgãos, prognóstico e resposta à terapia. Os autoanticorpos que devem ser medidos estão resumidos na visão geral 1. Os resultados dos anticorpos estão correlacionados com os cursos clínicos. O MI-2 está principalmente associado a um curso suave e o MDA-5 a um curso progressivo e envolvimento pulmonar. NXP-2 e TIF-1-gamma estão associadas à malignidade (especialmente TIF-1-gamma em adultos). O rastreio de padrões de imunofluorescência revela um padrão AC4. Isto pode ser correlacionado com os resultados do immunoblot e ELISA para confirmação, aumentando a especificidade da descoberta através da redução do risco de um resultado falso-positivo, explica o orador. Outros passos de diagnóstico para detectar o envolvimento muscular são a ressonância magnética e o EMG, que também servem como orientação para a biópsia muscular. A ressonância magnética tem a vantagem sobre o EMG na medida em que permite a diferenciação entre as fases agudas versus degenerativas. Isto tem implicações nas opções terapêuticas: a terapia imunomoduladora é mais susceptível de ser indicada para sintomas de fraqueza muscular aguda, enquanto que as medidas fisioterapêuticas são mais susceptíveis de ser prescritas para indicações de uma fase degenerativa. O EMG permite uma diferenciação diagnóstica diferencial das doenças neuropatogénicas, especialmente a miastenia gravis ou doenças dos neurónios motores. Como mencionado no início, no entanto, um achado inconspícuo de IRM ou EMG não exclui a dermatomiosite. Os resultados multifocais podem ser detectados por RM em contraste com o EMG, mas não todas as inflamações perivasculares primárias e redução do fluxo sanguíneo para os músculos em resultado de danos nos pequenos vasos.
| Dermatomiose: aumento do risco de malignidade O rastreio tumoral deve ser realizado para cada dermatomiosite recém-diagnosticada, bem como para cursos de terapia-refractários. Existe evidência empírica de uma associação entre dermatomiosite e malignidade, embora a prevalência e o tipo de tumores variem de estudo para estudo [3]. A TC do tórax, abdómen e pélvis demonstrou ter uma elevada sensibilidade para a detecção de alterações cancerígenas [3]. Além disso, sugere-se a colonoscopia, mamografia para mulheres, rastreio do cancro do colo do útero e exame da próstata para homens [1]. Os tumores sólidos ocorrem com mais frequência do que os tumores hematológicos. O cancro pode ocorrer antes, em paralelo ou após o diagnóstico de dermatomiosite, e o risco de tumor aumenta durante um período de 5 anos [1]. |
Na ausência de auto-anticorpos específicos ou não-resposta à terapia, uma biópsia muscular pode ser informativa. Os resultados típicos são infiltrados inflamatórios mononucleares com células CD4+, mas também macrófagos e células B com dominância perivascular e perimisial. Perda de capilares e upregulação de MHC I sobre o sarcolemma das fibras musculares e depósitos MAK na área dos capilares também são comuns.
Terapia imunomoduladora (combinação) recomendada
O regime de tratamento para a terapia de primeira, segunda e terceira linhas é apresentado no Quadro 1 [1,4]. Os glicocorticóides são frequentemente utilizados para terapia de indução e, dependendo da expressão clínica e da gravidade da doença, são também utilizados outros imunossupressores convencionais para o envolvimento da pele e dos músculos. Para infestação pulmonar, considerar o micofenolato mofetil ou azatioprina como terapia de primeira linha. Se não houver resposta à terapêutica básica convencional, podem ser utilizadas imunoglobulinas intravenosas, rituximab ou ciclofosfamida. Outras opções incluem inibidores de IL1 ou IL6, inibidores de co-estimulação de células T ou, cada vez mais, inibidores de JAK. Dependendo do caso, uma combinação de vários agentes activos diferentes também pode ser eficaz, como o orador ilustrou com o estudo de caso de um paciente com doença pulmonar intersticial rapidamente progressiva que foi tratado com uma combinação de hidroxicloroquina, rituximab e micofenolato mofetil para induzir a remissão [1].
Outros sintomas deste doente eram miopatia, artrite, fotossensibilidade e microangiopatia orgânica.
Fonte: ZDFT 2020
Literatura:
- Maurer B: Dermatomiosite. PD Dr. med. Britta Maurer, Zürcher Dermatologische Fortbildungstage (ZDFT), 14/15.05.2020.
- Wolstencroft PW, Fiorentino DF: Curr Rheumatol Rep 2018; 20(5): 28.
- Hayley Leatham BS, et al: Medicine (Baltimore) 2018; 97(2): e9639.
- Oddis CV, Aggarwal R: Tratamento na miosite. Nat Rev Rheumatol 2018; doi: 10.1038/nrrheum.2018.42
DERMATOLOGIE PRAXIS 2020; 30(4): 38-39 (publicado 25.8.20, antes da impressão).
