Para a correcção de um tórax de funil, a cirurgia aberta de acordo com Ravitch foi realizada em particular em anos anteriores. Actualmente, a correcção minimamente invasiva de acordo com Nuss (MIRPE) é preferida em muitos locais. Uma alternativa não invasiva ou suplemento é a terapia de vácuo utilizando uma ventosa, que tem sido oferecida em Basileia desde 2003.
Tórax de funil (pectus excavatum [PE]) é uma malformação congénita do tórax anterior. Com uma incidência de aproximadamente 1:400 nascidos vivos, a EP é uma das malformações congénitas mais comuns. Os rapazes são afectados cinco a seis vezes mais frequentemente do que as raparigas. Existe também uma história familiar da doença, o que sugere uma causa genética.
Em cerca de 85% das crianças afectadas, a malformação já é visível à nascença. Na maioria dos casos, a malformação aumenta no decurso do crescimento em comprimento, especialmente durante a puberdade, e leva a uma postura patológica. Para além da deformidade da parede torácica, os jovens, em particular, mostram também uma malposição da coluna vertebral no sentido de uma cifose, muitas vezes em combinação com uma escoliose. Em alguns pacientes, a parede torácica anterior é assimétrica e o esterno é inclinado.
As crianças pequenas subjectivamente só raramente se sentem limitadas devido ao seu PE e são geralmente fisicamente capazes de lidar com cargas normais de acordo com a sua idade. Na adolescência, contudo, podem desenvolver-se sintomas como a diminuição da resistência física, redução do desempenho (especialmente nos desportos de resistência), falta de ar, problemas cardíacos, etc.
Para alguns doentes, a EP também representa uma forte carga psicológica. A maioria dos doentes afectados sente-se significativamente prejudicada no seu bem-estar físico. A participação no desporto, especialmente a natação, bem como outras actividades sociais, são especificamente evitadas. Possível consequência é o isolamento social até à solidão completa. Em casos individuais, existe mesmo um risco acrescido de suicídio.
Técnicas de tratamento cirúrgico
Durante muito tempo, a cirurgia aberta de acordo com Ravitch com ressecção das extremidades das costelas mediais e, se necessário, a osteotomia do esterno foi considerada o procedimento padrão geralmente aceite para a correcção da EP. Como sinal exterior claramente visível deste procedimento, uma longa cicatriz costumava permanecer, o que alguns pacientes consideravam esteticamente muito perturbador. Em 1998, Donald Nuss foi o primeiro a descrever uma técnica cirúrgica inovadora, minimamente invasiva, na qual uma pinça metálica é implantada sob o esterno através de pequenas incisões laterais da pele [1]. Este suporte de forma individual levanta o esterno e pode assim corrigir o funil a partir do seu interior. Em mais de 95% dos casos, pode ser alcançado um resultado de correcção bom a excelente, que persiste mesmo após a remoção do parêntesis [2]. Entretanto, o procedimento tornou-se generalizado e é utilizado em muitos centros cirúrgicos pediátricos como terapia padrão para a correcção cirúrgica da EP [2, 3].
No entanto, embora “minimamente invasivos”, alguns riscos, alguns significativos, têm sido demonstrados com o aumento da duração de utilização [2–6]. Estas complicações, as descobertas locais por vezes muito pouco pronunciadas, a relutância de alguns pacientes em submeter-se à cirurgia, o medo da fase pós-operatória da dor, bem como de um resultado pós-operatório cosmeticamente insatisfatório, despertaram o interesse por um procedimento recentemente desenvolvido e conservador – terapia de vácuo utilizando uma ventosa. O método em si foi descrito há mais de 100 anos [7]. Este método de tratamento foi retomado em 2002 pelo Sr. E. Klobe de Mannheim. Os relatórios iniciais [8, 9] encontraram-se com grande interesse, especialmente entre os pacientes envolvidos.
O sino de sucção (depois de E. Klobe)
A ventosa é colocada directamente sobre o peito. Um vácuo de aproximadamente 15% abaixo da pressão atmosférica é gerado por meio de uma bomba manual. Uma elevação claramente visível do esterno e das costelas imediatamente após a colocação do sino poderia ser documentada na TC torácica [8] bem como intra-operatoriamente durante a cirurgia MIRPE [10]. O tempo diário de aplicação deve ser de pelo menos duas vezes 30 minutos, mas pode ser aumentado individualmente até várias horas diárias.
Tendo em conta a idade de cada paciente, estão actualmente disponíveis três tamanhos diferentes (Fig. 1) , bem como um modelo adicional para pacientes adolescentes e adultos e um modelo de tamanho médio com espessura de parede especial.
Fig. 1: Modelos de sinos de sucção (16, 19 e 26 cm de diâmetro)
Durante uma consulta ambulatorial inicial, o procedimento em si é demonstrado e, em última análise, é seleccionado o modelo óptimo para o respectivo paciente. O tratamento deve ser inicialmente iniciado sob supervisão médica, mas depois ser realizado pelos próprios doentes.
Até agora não foram observados efeitos secundários relevantes. Hemorragias petequiais, hematoma local e dores nas costas têm sido observadas ocasionalmente. No entanto, estes efeitos secundários são apenas temporários e normalmente desaparecem com um ajustamento adequado da utilização diária. Não deve ser exigida medicação para a dor para uma utilização regular. No entanto, o procedimento não deve ser utilizado em doentes com doenças esqueléticas, doenças cardíacas, síndrome de Marfan e coagulopatias.
Em 2003, o procedimento foi introduzido no Departamento de Cirurgia Pediátrica do Hospital Infantil Universitário de Basileia (UKBB). Desde então, cerca de 250 utilizadores iniciaram a terapia. Os resultados alcançados até agora mostram um sucesso impressionante. Contudo, ainda não é possível fazer uma declaração conclusiva sobre os resultados a longo prazo durante mais de dez anos após a conclusão do tratamento e sobre a questão da duração do tratamento necessário em cada caso.
Selecção de doentes
Na nossa consulta especial para as deformidades da parede torácica, vemos pacientes encaminhados pelos médicos de clínica geral e, cada vez mais, por iniciativa própria dos pacientes em causa.
O tratamento com a ventosa pode ser efectuado em praticamente qualquer idade. A anamnese e o exame clínico constituem a base de todos os esclarecimentos. Os pacientes ou os seus pais devem ser especificamente questionados sobre doenças esqueléticas e cardíacas, coagulopatias e sintomas que possam indicar a síndrome de Marfan.
A profundidade do funil é medida na posição supina a meio da expiração no ponto mais profundo. Se estiver presente uma EP que requer tratamento, a terapia de vácuo é demonstrada e aplicada uma vez durante a consulta. O tamanho da campainha correspondente é também seleccionado ao mesmo tempo. Antes de iniciar a utilização regular, deve ser realizada uma avaliação cardiológica (ECG, ultra-som) a fim de se poder excluir as contra-indicações acima mencionadas. O acompanhamento clínico está planeado em intervalos de três a seis meses.
Resultados preliminares
Uma dissertação recentemente concluída analisou retrospectivamente dados de 140 pacientes (28 mulheres, 112 homens) com idades compreendidas entre os três e os 62 anos [11]. O tempo médio de aplicação por dia foi de 107,9 (10-480 minutos/dia). A duração da terapia do colectivo de doentes examinados foi de 21,8 meses (6 a 69 meses). O acompanhamento após a conclusão bem sucedida da terapia foi de 27,6 meses.
Cerca de 10% dos utilizadores interromperam o tratamento após uma média de 15,7 meses. A motivação decrescente e o sucesso terapêutico insatisfatório foram as principais razões. Apresentar os resultados em detalhe iria para além do âmbito desta visão geral. As figuras 2-5 resumem alguns estudos de caso.
Fig. 2: Paciente de 7 anos a) antes de começar (profundidade do PE: 1,1 cm), b) após nove meses (profundidade de PE: 0,6 cm) e c) após 16 meses (profundidade de PE: 0,2 cm)
Fig. 3: Paciente de 15 anos a) antes do início (profundidade do PE: 4,1 cm), b) após seis meses (profundidade de PE: 2,1 cm) e c) após onze meses (profundidade do PE: 1,6 cm)
Fig. 4: Paciente de 11 anos a) antes do início (profundidade do PE: 2 cm) e b) após doze meses (profundidade de PE: 0,7 cm)
Fig. 5: Paciente de 16 anos de idade a) antes do início (profundidade do PE: 4,5 cm) e b) após dez meses (profundidade de PE: 2 cm)
Discussão
Com a disponibilidade das modernas tecnologias de informação, hoje em dia os pacientes e os utilizadores pocênticos estão por vezes melhor e mais rapidamente informados do que os médicos assistentes. Em particular, os pacientes que, por uma grande variedade de razões, tenderam a rejeitar os procedimentos cirúrgicos anteriormente conhecidos estão cada vez mais interessados na terapia conservadora de vácuo. Embora ainda não estejam disponíveis dados utilizáveis sobre resultados a longo prazo, os resultados actuais são bastante encorajadores. Uma selecção cuidadosa e crítica dos pacientes é crucial para o sucesso de um procedimento de tratamento.
A aplicação da ventosa foi considerada não problemática tanto em crianças como em utilizadores adolescentes e adultos. Como foi demonstrado anteriormente [8], a ventosa desenvolve forças consideráveis e pode deformar a parede torácica num curto espaço de tempo. Portanto, as crianças com menos de dez anos de idade só devem utilizá-lo sob a supervisão de um adulto. Para motivação, é importante não experimentar quaisquer restrições na rotina diária pessoal em resultado da candidatura (por exemplo, ter de se levantar mais cedo pela manhã). Os pacientes com PE de grau baixo e simétrico mostraram frequentemente um resultado melhor do que aqueles com PE profundo e/ou assimétrico no presente estudo.
A questão dos custos de tratamento está actualmente por resolver. A ventosa não é actualmente reconhecida como uma chamada ajuda médica. Referindo-se a este facto, a maioria das agências de financiamento recusam-se a cobrir os custos de tratamento.
CONCLUSÃO PARA A PRÁTICA
- A terapia conservadora de vácuo utilizando uma ventosa de acordo com Klobe é uma adição essencial ao tratamento da PE.
- A aceitação do procedimento por parte dos pacientes é muito elevada.
- Os pacientes seleccionados, especialmente aqueles com PE simétrico e leve, podem ser poupados à correcção cirúrgica do PE com este método.
- A medida em que esta terapia é uma alternativa real à cirurgia, contudo, ainda não foi provada pelos resultados do tratamento. Faltam ainda resultados a longo prazo e estudos sobre grupos maiores de doentes.
PD Dr. med. Frank-Martin Häcker
Literatura:
- Nuss D, et al: Uma Revisão de 10 Anos de uma Técnica Minimamente Invasiva para a Correcção do Pectus Excavatum. J Pediatr Surg 1998; 33: 545-552.
- Kelly RE, et al: Twenty-One Years of Experience With Minimally Invasive Repair of Pectus Excavatum by the Nuss Procedure in 1215 Patients. Ann Surg 2010; 252: 1072-1081.
- Häcker F-M, et al: Minimally Invasive Repair of Pectus Excavatum (MIRPE): The Basel Experience. Swiss Surgery 2003; 9: 289-295.
- Barsness K, et al: Hemorragia quase fatal retardada após o deslocamento da barra de Nuss. J Pediatr Surg 2005; 40: e5-e6.
- Adam LA, et al: Erosão da barra de Nuss para a artéria mamária interna 4 meses após reparação minimamente invasiva do pectus excavatum. J Pediatr Surg 2008; 43: 394-397.
- Häcker F-M, et al: Hemorragia quase fatal após lesão transmicárdica do ventrículo durante a remoção da barra de pectus após o procedimento de Nuss. J Thorac Cardiovasc Surg 2009; 138 (5): 1240-1241.
- Lange F. Deformidades torácicas. In: Pfaundler M, Schlossmann A (editores): Handbuch der Kinderheilkunde, Vol V. Chirurgie und Orthopädie im Kindesalter. Leipzig, FCW Vogel 1910: 157.
- Schier F, et al: O elevador de parede torácica a vácuo: uma adição inovadora e não cirúrgica à gestão do pectus excavatum. J Pediatr Surg 2005; 40: 496-500.
- Häcker F-M, et al: O sino de vácuo para tratamento de pectus excavatum: uma alternativa à correcção cirúrgica? Eur J Cardiothorac Surg 2006; 29: 557-561.
- Häcker F-M, et al: Utilização intra-operatória da Campânula de Vácuo para a elevação do esterno durante o procedimento de Nuss. J Laparoendosc Adv Surg Tech A. 2012; 22(9): 934-936.
- Zuppinger JN: A terapia conservadora do peito do funil com a ventosa de acordo com E. Klobe em crianças, adolescentes e adultos. Inauguraldissertação zur Erlangung der Doktorwürde der gesamten Heilkunde, submetida à Faculdade de Medicina da Universidade de Basileia 2013.
