Há várias condições que podem parecer-se com a doença de Parkinson nas suas fases iniciais, mas diferem na sua patologia e severidade. Qual é o ponto da situação actual no que diz respeito à ruptura destas patologias e às opções de tratamento das pessoas afectadas pelas síndromes de Parkinson plus?
A orientação da NICE recomenda que se suspeite de Parkinson se um doente tiver tremores, rigidez, lentidão, problemas de equilíbrio e/ou problemas de marcha. Quando tais sintomas ocorrem, é essencial o encaminhamento imediato para um especialista. As directrizes também solicitam aos profissionais relevantes que utilizem os Critérios da UK Parkinson’s Disease Society Brain Bank quando fazem um diagnóstico. A Prof. Dra. med. Annette Hand, Newcastle (GB), contudo, observou que alguns dos critérios aí descritos estão desactualizados. No entanto, é ainda uma normalização que serve o seu propósito para uso geral, e os critérios do MDS também são úteis.
É importante rever regularmente o diagnóstico original de Parkinson a cada 6-12 meses para ver se alguma das características do Parkinson Plus pode estar a desenvolver-se. Isto deve ser comunicado aos pacientes desde o início. Três doenças principais que inicialmente se parecem com a doença de Parkinson (DP) mas que em última análise não o são e que evoluem para patologias mais idiossincráticas e de maior gravidade são:
- Atrofia do sistema múltiplo (MSA)
- Paralisia supranuclear progressiva (PSP)
- Degeneração corticobasal (CDB)
Todos têm resultados de diagnóstico diferentes, uma esperança média de vida de 5-10 anos, progressão rápida, resposta limitada ao tratamento e sintomas específicos que diferem dos da doença de Parkinson.
Testes de diagnóstico
Tanto as técnicas estruturais (MRI) como as funcionais (PET e SPECT) desempenham um papel na avaliação diagnóstica, tendo ambas um melhor desempenho nalguns aspectos do procedimento e um pior desempenho noutros. Do ponto de vista funcional, ambos os exames 18F-dopae 123I-ioflupanemostram imagens claras das diferenças entre os cérebros das pessoas saudáveis e dos doentes com Parkinson. No entanto, a redução da função dopaminérgica é também observada em todos os DP atípicos, pelo que estes testes não são, por si só, suficientes para os distinguir. Há demasiada sobreposição geral entre as manifestações das patologias. Nicola Pavese, MD, Newcastle (UK) explicou que este caminho não fornecerá as respostas desejadas ao nível do diagnóstico.
O exame 18F-FDG-PET, que permite o exame do metabolismo da glucose no cérebro, mostra claramente as diferenças entre PD e MSA, com hiperactividade ou hipo-metabolismo detectado devido a uma maior perda de sinapses no estriato dos doentes com MSA. O software avançado pode agora covariar áreas de aumento e diminuição do metabolismo da glucose no cérebro, revelando padrões reprodutíveis de actividade específicos da doença e avaliando a progressão da doença. Um estudo utilizando o 18F-FDG-PETmostra padrões reconhecíveis específicos da DP e das três principais formas de DP atípica. Embora isto seja útil, não existe actualmente uma aplicação normalizada num ambiente clínico. Pavese, contudo, resumiu que o conhecimento adquirido até agora dá esperança para o futuro. Sabe que estas doenças têm diferentes patologias. MSA, Parkinson e demência com corpos de Lewy são sinucleinopatias, enquanto que a PSP e a CBD têm desdobrado a proteína tau. Os traçadores de proteínas desdobradas estão actualmente mais desenvolvidos nas tauopatias do que nas sinucleinopatias, mas o trabalho está a ser feito.
Os exames de ressonância magnética geralmente mostram imagens normais nas fases iniciais da DP e MSA. As bandeiras vermelhas que podem ser identificadas na avaliação estrutural e que são indicativas de Parkinson mais síndromes são a atrofia putaminal, a hipointensidade putaminal e a fenda putaminal. Outros são a atrofia das pons, a atrofia do cerebelo e a dilatação do quarto ventrículo. Os exames de ressonância magnética podem revelar patologia mais localizada ao cérebro médio em pacientes com PSP, frequentemente referidos como sinais do Pinguim Rei ou Beija-flor devido à sua aparência visual; a planimetria do tronco cerebral também pode ser medida. Atrofia do tegmento do cérebro médio leva ao que por vezes se chama o sinal do rato Mickey Mouse, embora isto também possa ser visto noutras condições, pelo que as imagens e as características clínicas devem ser consideradas como um todo. Na CDB, pode-se observar a atrofia assimétrica do córtex, áreas parietofrontais e occipitais. Contudo, estas descobertas são geralmente visíveis apenas em fases avançadas da doença na ressonância magnética. Existem agora novas sequências de RM que são sensíveis à neuromelanina e fornecem imagens claras da DP em comparação com exames cerebrais saudáveis, mas tem havido poucos estudos de DP atípica.
Foco na interdisciplinaridade
Kelley Storey, Newcastle (Reino Unido) discutiu como deve ser criado um plano de cuidados com o devido encaminhamento para uma equipa multidisciplinar no início, sendo essencial a comunicação e documentação contínua entre os diferentes profissionais. A colaboração com os cuidados paliativos é importante, pois centra-se não só nos cuidados de fim de vida, mas também na gestão dos sintomas não motores.
Há um serviço de desordem do movimento em Newcastle que gere uma clínica a cada três meses para a doença atípica de Parkinson com um alcance regional. A clínica é constituída por três neurologistas com perturbações do movimento, quatro enfermeiros especializados em DP, um neurofisioterapeuta especializado, um neuroterapeuta de S&L, conselheiros de PC e dois enfermeiros especializados em PC e um enfermeiro da MSA. A equipa reúne-se regularmente para discutir estudos de investigação em curso e potenciais problemas com os pacientes. Depois, os doentes e as suas famílias recebem apoio directo um-a-um para discutir tudo, desde como tomar medicamentos até à sua ligação aos profissionais responsáveis pelo estado do doente.
No início, o paciente recebe um questionário sobre distúrbios do movimento, o que reduz a probabilidade de o paciente esquecer algo que quer discutir. Porque a clínica é o centro dos seguintes serviços:
- Apoio com esvaziamento da bexiga e do intestino
- Tratamento da sialorreia
- Serviços sociais
- PO
- MSA/PSP/CBS Organizações de assistência social
- Equipa Gastro-PEG/Assistentes de Dietética
- Médico de família
O GP é a pessoa chave para a continuidade dos cuidados e a equipa trabalha com eles para assegurar a medicação e a gestão do apoio. Uma bandeira vermelha precoce a ter em conta é a falta de resposta à levodopa. Uma complicação mais recente é que muitos sintomas de MSA se sobrepõem aos de Long Covid. Os resultados dos testes Covid são registados com precisão para diferenciar, e um DaTscan mostrará se existe um défice dopaminérgico, pelo que a totalidade dos registos históricos e actuais deve dar uma indicação de possíveis síndromes de Parkinson.
Fonte: Quando é Parkinson e não Parkinson – diagnóstico diferencial; webinar da Academia de Parkinson, 24.06.2022; www.neurologyacademy.org
InFo NEUROLOGIA & PSYCHIATry 2023; 21(1): 36-37.