A maioria dos hemangiomas não necessita de terapia devido ao seu grande potencial de regressão. Até uma área de cerca de 2× 2cm e uma área elevada de cerca de 4 mm, a crioterapia eléctrica pode ser realizada a -32°C. Entretanto, o propranolol é considerado nas directrizes como a terapia de primeira escolha para hemangiomas complicados com uma dada indicação. A taxa de resposta é de 98%. Os efeitos secundários da terapia com propranolol são temporários, dose-dependentes e, na grande maioria dos casos, inofensivos e reversíveis. Conhecer os diagnósticos diferenciais de um hemangioma e criar um conceito de terapia individual diferenciado é o verdadeiro desafio para que um sucesso de tratamento optimizado e uma elevada satisfação do paciente possa, em última análise, ser alcançado para a criança afectada. O diagnóstico e a terapia das anomalias vasculares requerem uma cooperação interdisciplinar entre cirurgiões especializados, pediatras ou dermatologistas, bem como radiologistas, angiologistas e, se necessário, outras disciplinas especializadas.
Devido ao elevado potencial de regressão, a maioria dos hemangiomas não necessita de terapia e é suficiente para os controlar no curso. No entanto, no caso de hemangiomas em locais funcional e esteticamente críticos e com rápida progressão de tamanho, a apresentação precoce a uma consulta especializada e o início atempado do tratamento são cruciais. O objectivo da terapia é parar o crescimento e, se necessário, iniciar uma regressão prematura e rápida.
Crioterapia
Até uma área de aproximadamente 2× 2 cm e uma área elevada de aproximadamente 4 mm, a crioterapia eléctrica pode ser realizada a -32°C. A duração de uma única sessão é de cerca de 8-15 segundos, dependendo da localização e da idade do bebé. O procedimento não é doloroso e a repetição é possível. Quando aplicado correctamente, não há cicatrizes com que se preocupar. Por vezes são observadas pequenas bolhas ou crostas após o tratamento, que podem ser tratadas localmente com uma pomada lubrificante para feridas. O objectivo da terapia é a paragem do crescimento e, se necessário, a indução da involução.
Terapia de propranolol
Uma descoberta casual numa clínica em França em 2008 iniciou uma mudança no tratamento dos hemangiomas. Uma criança recebeu terapia com corticosteróides devido a um hemangioma na área facial. Um efeito secundário da terapia foi a cardiomiopatia hipertrófica obstrutiva, que necessitava de terapia com um beta-bloqueador não-selectivo, o propranolol. Isto resultou numa redução significativa do hemangioma num período de tempo muito curto. Como resultado, o propranolol substituiu cada vez mais os medicamentos anteriores, alguns dos quais tinham efeitos secundários irreversíveis e graves.
Os métodos anteriormente utilizados, tais como a terapia com cortisona, a terapia laser intersticial, os procedimentos cirúrgicos e o uso de agentes quimioterápicos têm vindo a perder cada vez mais importância e são agora utilizados apenas em casos individuais.
Há já algum tempo que o propranolol tem sido considerado nas directrizes como a terapia de primeira escolha para hemangiomas complicados com uma dada indicação. No início de 2014, foi concedida aprovação pela Agência Americana e Europeia de Medicamentos e pouco depois também pelo Swissmedic para uma formulação extemporânea e um produto de marca de uma solução de propranolol para o tratamento de hemangiomas complicados em bebés.
A taxa de resposta é de 98%. Regressão acima de 75% ocorre em 81% dos casos no prazo de 7,9 meses (Fig. 1 e 2).
Os efeitos secundários incluem mãos e pés frios, distúrbios do sono, agitação nocturna, diarreia e sintomas pulmonares. Bradicardia, hipoglicémia ou hipotensão são observadas em menos de 1% dos casos. Os distúrbios de desenvolvimento psicomotor não puderam ser comprovados em estudos. Os efeitos secundários da terapia com propranolol são temporários, dose-dependentes e, na grande maioria dos casos, inofensivos e reversíveis.
É necessário um historial completo e histórico familiar de doenças cardiovasculares congénitas antes de se iniciar a terapia. Além do exame clínico com especial enfoque na auscultação cardíaca, é realizado um ECG. Em caso de historial médico ou exame clínico anormal, poderão ser necessários exames adicionais com antecedência. O propranolol é gradualmente introduzido gradualmente até 2 mg/kgKG/dia dividido em duas a três doses únicas. A monitorização do pulso, a tensão arterial e a verificação da glicemia devem ser feitas durante o aumento da dose. Durante as visitas de acompanhamento subsequentes, é necessário perguntar sobre possíveis efeitos secundários, verificar a pressão arterial e o pulso e ajustar a dose em função do peso actual.
A duração da terapia é geralmente de cerca de seis a nove meses. Se, em casos raros, o hemangioma crescer novamente após o fim da terapia, o propranolol pode ser administrado novamente sem problemas, geralmente por um período de dois a três meses. Não é necessário eliminar progressivamente a terapia.
Terapia tópica com beta-bloqueador
Há já alguns anos, para além da terapia sistémica com beta-bloqueadores, existe também a possibilidade de aplicação tópica. Nas directrizes para a terapia do hemangioma, a recomendação a este respeito é ainda muito cautelosa. Isto deve-se ao facto de ter havido apenas um estudo controlado sobre a aplicação tópica de beta-bloqueadores em hemangiomas infantis.
No estudo, o gel de timolol 0,5% mostrou uma diminuição significativa no tamanho a partir da semana 20 e uma diferença significativa na cor a partir da semana 24 em comparação com o placebo. Não foi observada diferença no ritmo cardíaco e na pressão sanguínea. O efeito em termos de volume, crescimento e aparência ocorreu significativamente mais tarde e mais lentamente do que com a terapia oral com propranolol.
Além disso, não existem dados farmacológicos suficientes sobre a profundidade de penetração, absorção e efeito sistémico. A biodisponibilidade do timolol quando absorvido através de pele intacta não é conhecida. Especialmente no caso de ulcerações e hemangiomas nas proximidades da mucosa, é de presumir uma maior absorção. No entanto, apenas um paciente foi descrito na literatura até agora na utilização de um beta-bloqueador tópico para um hemangioma com um efeito secundário no sentido de perturbação do sono.
Residuais
Após a fase de regressão, podem ser observados resíduos perturbadores em alguns casos individuais. Nestes casos, existe a opção de ressecção cirúrgica ou terapia laser pulsada por corantes. Recomenda-se a remoção dos resíduos antes de a criança entrar na escola ou na adolescência, uma vez que, por um lado, grande parte da regressão já teve lugar e, por outro, as crianças podem partilhar e apoiar a decisão sobre a intervenção.
O diagnóstico diferencial é um desafio
Os hemangiomas pertencem ao complexo de anomalias vasculares juntamente com outros quadros clínicos (Fig. 3) .
Nem sempre é fácil diferenciá-los de outros tumores vasculares e malformações vasculares. No entanto, a confusão ou falta de conhecimento pode ter consequências fatais para as crianças em causa. Mesmo uma anamnese direccionada, o curso e a clínica podem ser úteis e direccionados para os objectivos (Tab. 1). Outro desafio é a diferenciação das malformações vasculares umas das outras. Também aqui, uma anamnese detalhada é absolutamente necessária. Com diagnósticos adicionais tais como a sonografia Doppler e/ou a angiografia por ressonância magnética com resolução temporal, um diagnóstico claro é geralmente possível.
Tumores vasculares
Hemangioendotelioma kaposiforme: O hemangioendotelioma é um tumor vascular que ocorre normalmente no primeiro ano de vida. Cresce lenta e infiltrativamente e tem uma palpação grosseira. Uma complicação pode ser a síndrome de Kasabach-Merritt (coagulopatia de consumo intravascular disseminada e trombocitopenia). As opções de tratamento diferem em função da localização e da dimensão. Realiza-se principalmente a ressecção cirúrgica ou terapia com agentes quimioterápicos. A terapia com propranolol pode ser experimentada.
Angioma eruptivo: Angiomas eruptivos (também chamados granuloma pyogenicum) desenvolvem-se por vezes em crianças pequenas após um trauma menor. Aparecem como uma massa pedunculada, esférica e angiomatosa (Fig. 4) . Ocorrem hemorragias recorrentes e progressão do tamanho, razão pela qual o tratamento de escolha é a remoção do angioma sob uma anestesia curta.
Malformações vasculares
As malformações vasculares são malformações vasculares congénitas que por vezes só se tornam aparentes durante a vida, por exemplo no caso de crescimento aumentado durante as fases de estimulação hormonal como a puberdade, gravidez e como resultado de infecções, traumas ou operações. Caso contrário, crescem proporcionalmente ao crescimento do corpo. Clinicamente/diagnosticamente, diferenciam-se pela velocidade do fluxo sanguíneo nos achados em “baixo fluxo” (venoso, capilar e linfático) e malformações de “alto fluxo” (arterial, arterio-venoso). Ocorrem normalmente de forma esporádica e unifocalizada, em menos de 1% dos casos são localizados de forma multifocalizada.
Malformação capilar: Uma descoloração avermelhada do pescoço ou pálpebras superiores e testa é frequentemente observada em bebés (Fig. 5) . Também conhecido como “mordida de cegonha” ou “beijo de anjo” entre a população, este é um nevus flammeus neonatorum que regride completamente nos primeiros anos de vida. Além disso, existe a clássica “mancha de vinho do porto”, o nevus flammeus, que se torna mais escuro no decurso da vida devido à dilatação capilar. Pode estar associado à doença sindromal e co-ocorrer com outras anomalias vasculares. Por exemplo, na síndrome de Sturge-Weber com malformação capilar na área do primeiro ramo do trigémeo ou na síndrome de Klippel-Trenaunay, onde uma malformação capilar, linfática e venosa ocorre num membro juntamente com a hipo ou hipertrofia do membro afectado. Se uma malformação arteriovenosa estiver presente, é chamada síndrome de Parks-Weber.
No caso de um nevus flammeus singularmente ocorrido, a terapia laser pulsada pode ser executada por razões estéticas.
Malformação linfática: Malformações linfáticas presentes como um inchaço suave. A ressecção cirúrgica é o tratamento de escolha. Se isto não for possível devido ao tamanho ou à estética, pode ser realizada escleroterapia com OK432, um agente patogénico atenuado do tipo Streptococcus pyogenes. Infelizmente, as recidivas são frequentes. Uma nova abordagem terapêutica é a administração de sildenafil. Infelizmente, o sucesso não é tão completo como no propranolol para hemangiomas.
Malformação arterial e arteriovenosa: Este tipo de malformação vascular é principalmente encontrada intracerebral. Se ocorrerem no exterior, a pulsação pode por vezes ser sentida. As complicações são frequentes e graves. Há dor (também à noite), isquemia local, hemorragia espontânea e, no caso de grandes volumes de shunt, insuficiência cardíaca. Ao contrário dos hemangiomas, apresentam um crescimento infiltrativo semelhante ao de um tumor maligno. Terapêuticamente, a ressecção e/ou embolização através da artéria inguinal pode ser realizada.
Malformação venosa: Clinicamente, um inchaço suave, azulado e compressivo é encontrado em malformações venosas. Caracteristicamente, os resultados aumentam com esforço, suspensão da parte afectada do corpo e chuveiros/banhos quentes. A dor aumenta durante o dia e diminui durante a noite. A tromboflebite dolorosa pode ocorrer como uma complicação. As malformações venosas constituem o tipo de malformação mais comum, sendo responsáveis por cerca de dois terços. A terapia sintomática pode ser realizada com AINE e meias de compressão (meias de compressão classe II). Se ocorrer trombose ou tromboflebite, a s.c. terapia por injecção com heparina de baixo peso molecular (100 UI/kgKG/d anti-Xa) pode ajudar. A terapia por injecção com uma heparina de baixo peso molecular (100 anti-Xa IU/kgKG/d) durante aproximadamente 20 dias pode ajudar. A ressecção cirúrgica completa pode ser considerada como uma terapia causal. Se a ressecção cirúrgica completa não puder ser realizada, deve ser realizada escleroterapia percutânea com espuma de etoxisclerol ou esclerogel. Isto pode requerer várias sessões (Fig. 6).
Leitura adicional:
- Hemangiomas em bebés e crianças pequenas. Orientação da Sociedade Alemã de Cirurgia Pediátrica, da Sociedade Alemã de Medicina Pediátrica e Adolescente, da Sociedade Alemã de Dermatologia, do Grupo de Trabalho de Dermatologia Pediátrica e da Sociedade Alemã de Cirurgia Oral e Maxilo-facial. AWMF Guia de Registo Nº 006/100, a partir de 02/2015.
- Schupp CJ, et al.: terapia com propranolol em 55 bebés com hemangioma infantil: dosagem, duração, efeitos adversos, e resultado. Pediatr Dermatol 2011; 28(6): 640-644.
- Léauté-Labrèze C, et al: Propranolol para hemangiomas graves da infância. N Engl J Med 2008; 358 (24): 2649-2651.
- Marqueling AL, et al: Propranolol e hemangiomas infantis quatro anos mais tarde: uma revisão sistemática. Pediatr Dermatol 2013; 30(2): 182-191.
- Hogeling M, et al: Um ensaio aleatório controlado de propranolol para hemangiomas infantis. Pediatria 2011; 128(2): 259-266.
- Leaure-Labreze C, et al: Infantile hemangiomas: a revolução dos beta-bloqueadores. Rev Prat 2014; 64(10): 1421-1428.
- Chan H, et al: RCT de gel de maleato de timolol para hemangiomas infantis superficiais em crianças de 5 a 24 semanas de idade. Pediatria 2013; 131(6): 1739-1747.
