De preferência, anticoagule com AVK ou heparina

A síndrome antifosfolipídica (SAF) é uma trombofilia adquirida e está associada a um risco elevado de trombose venosa, arterial ou microvascular. A anticoagulação ao longo da vida é geralmente indicada para a SAF com manifestações trombóticas. De acordo com os dados actuais, os antagonistas da vitamina K (AVK) ou a heparina de baixo peso molecular devem ser utilizados para este fim.

Em doentes com síndrome antifosfolipídica (SAF), ocorrem mais frequentemente tromboses profundas das veias das pernas, pélvicas ou dos braços, embolias pulmonares e acidentes vasculares cerebrais. Pode também levar a complicações na gravidez (parto e nascimento prematuros). A APS pode ocorrer isoladamente (APS primária) ou estar associada a uma doença subjacente, como o LES ou uma doença maligna (APS secundária). Esta última também inclui a APS induzida por medicamentos. [1,2] Nos critérios de classificação da APS do ACR/EULAR actualizados em 2023, a gama de caraterísticas clínicas foi alargada e foi introduzida uma nova definição de complicações na gravidez. [1,2] Assim, os pré-requisitos para a classificação como APS são o cumprimento dos critérios de entrada (pelo menos 1 critério clínico e 1 critério laboratorial num período de 3 anos) e a obtenção de pelo menos 3 pontos nas áreas clínicas e 3 pontos na área laboratorial . O anticoagulante lúpico (LA) é considerado o preditor mais forte de APS, seguido dos anticorpos anticardiolipina (aCL) e dos anticorpos β2-glicoproteína I (aβ2GPI). Para obter uma sensibilidade suficiente, recomenda-se a realização dos três testes de anticorpos (Ak); LA de preferência não durante o evento tromboembólico agudo. Como os anticorpos antifosfolípidos Ak podem ocasionalmente ocorrer apenas temporariamente (por exemplo, no contexto de infecções), recomenda-se a realização de testes repetidos e a prova de persistência de anticorpos durante pelo menos 12 semanas [3]. Em termos de classificação de risco, um perfil de anticorpos triplo positivo (LA+, anticardiolipina-Ak+, ß2-glicoproteína I-Ak+) representa uma constelação de alto risco [9]. A constelação de AL positivo com ou sem anticardiolipina-Ak ou ß2-glicoproteína I-Ak (positividade simples ou dupla com AL) também está associada a um risco elevado. Existe um risco médio com um AL negativo e títulos moderados ou elevados de anticardiolipina-Ak e/ou ß2-glicoproteína I-Ak (positividade simples ou dupla sem AL). A constelação de AL negativo baixo com títulos baixos de anticardiolipina-Ak e/ou ß2-glicoproteína I-Ak (positividade simples ou dupla sem AL) é classificada como de baixo risco [9].

A meta-análise avaliou as provas actuais

[4,5]A Prof.ª Dr.ª Hannah Cohen, da University College London (UCL), apresentou uma meta-análise publicada em 2023, na qual a utilização de DOAC vs. AVK/varfarina na APS foi avaliada através de ensaios clínicos aleatorizados (ECA). Foram incluídos quatro ensaios abertos, aleatorizados e controlados com 472 doentes. As análises estatísticas mostraram que os pacientes com SAF randomizados para DOAC tinham um risco aumentado de trombose arterial em comparação com os AVK, enquanto não havia diferenças significativas no risco de TEV ou eventos hemorrágicos maiores (Tabela 1) [5].<O odds ratio (OR) para eventos trombóticos arteriais, em particular AVC, foi de 5,43 (IC 95%: 1,87-15,75; p 0,001, I2=0%), o que corresponde a um risco significativamente maior com DOAC em comparação com AVK. Em contraste, os ORs correspondentes para TEV foram 1,20 (IC 95%: 0,31-4,55; p=0,79, I2=0%) e para um evento hemorrágico grave 1,02 (IC 95%: 0,42-2,47; p=0,97; I2=0%), o que significa que estas diferenças foram relativamente pequenas e o nível de significância não foi atingido. As diferenças no risco de eventos trombóticos arteriais não podem ser explicadas por eventos correspondentes na história clínica, nem pela deteção de anticorpos triplos positivos ou fenótipos de anticorpos antifosfolípidos, explicou o orador e salientou [4,6–8] que as sociedades profissionais internacionais ISTH (International Society on Thrombosis and Haemostasis), ICAPA (International Congress on Antiphospholipid Antibodies Taskforce) e EULAR (European League Against Rheumatism) recomendam que se evite a utilização de DOACs nas tromboses arteriais associadas à APS. A utilização de DOACs não é geralmente recomendada para doentes de alto risco com triplo positivo.

Congresso: EHA2024

Literatura:

Barbhaiya M, et al: Colaboradores dos critérios de classificação ACR/EULAR APS. Os critérios de classificação da síndrome antifosfolipídica ACR/EULAR 2023. Arthritis Rheumatol 2023; 75(10): 1687-1702.
Barbhaiya M, et al: Colaboradores dos critérios de classificação ACR/EULAR APS. Critérios de classificação da síndrome antifosfolipídica ACR/EULAR 2023. Ann Rheum Dis 2023; 82(10): 1258-1270.
“Diagnosis and treatment of venous thrombosis and pulmonary embolism”, S2k guideline, version: 5.5 Versão: 14/02/2023, válido até: 13/02/2028.
“Challenges in management of thrombotic antiphospholipid syndrome”, Prof. Dr. Hannah Cohen, EHA2024, Madrid, 13.6.-16.6.2024.
Khairani CD, et al: Diret Oral Anticoagulants vs Vitamin K Antagonists in Patients With Antiphospholipid Syndromes: Meta-Análise de Ensaios Aleatórios. J Am Coll Cardiol 2023; 81(1): 16-30.
Zuily S, et al: Utilização de anticoagulantes orais diretos em doentes com síndrome antifosfolipídica trombótica: orientações do Comité Científico e de Normalização da Sociedade Internacional de Trombose e Hemostase. J Thromb Haemost 2020; 18(9): 2126-2137.
Cohen H, et al: 16^th International Congress on Antiphospholipid Antibodies Task Force Report on Antiphospholipid Syndrome Treatment Trends (16.^º Congresso Internacional sobre Anticorpos Antifosfolípidos Relatório do Grupo de Trabalho sobre Tendências de Tratamento da Síndrome Antifosfolípida). Lupus 2020; 29(12): 1571-1593.
Tektonidou MG, et al: Recomendações da EULAR para a gestão da síndrome antifosfolipídica em adultos. Ann Rheum Dis 2019; 78(10): 1296-1304.
Bauersachs R, et al: Terapia da síndrome antifosfolípide (APS) com DOACs. Hamostaseology 2019; 39(03): 298-300.