• Hidradenite supurativa/acne inversa

Desafios dos cuidados em ambulatório

A doença hidradenite supurativa/acne inversa foi mencionada pela primeira vez em 1839 com abcessos superficiais nas regiões axilar, submamária e perianal. Até à data, a doença teve várias designações: Perifolliculitis capitis abscendens et suffodiens, Pyoderma fistulans significans, Hidradentitis suppurativa em 1956 por Pillsburg et al. e, em 1989, acne inversa por Plewig e Steger. Atualmente, o termo hidradenite supurativa (HS) é novamente preferido para distinguir claramente a doença da acne conglobata e das formas de acne. Ambos os termos são reconhecidos como equivalentes nas diretrizes.

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A doença foi mencionada pela primeira vez por Velpeau em 1839 com abcessos superficiais nas regiões axilar, submamária e perianal. Até à data, a doença teve várias designações: Perifolliculitis capitis abscendens et suffodiens, Pyoderma fistulans significans, Hidradentitis suppurativa em 1956 por Pillsburg et al. e, em 1989, acne inversa por Plewig e Steger. [1–8]Atualmente, o termo hidradenite supurativa (HS) é novamente preferido para distinguir claramente a doença da acne conglobata e das formas de acne. Ambos os termos são reconhecidos como equivalentes nas diretrizes. Neste artigo, o termo HS será utilizado como substituto de ambos os nomes.

Um conhecido doente de EH foi Marx, que relatou de forma muito dramática a sua história de sofrimento e os sintomas clínicos muito típicos da doença: odores desagradáveis, aversão a si próprio, desvalorização da autoimagem, restrição de movimentos, comichão, dor, agressividade, depressão, frustração com os médicos, tentativas de auto-cura, neste caso um diagnóstico póstumo. Fica-se com a impressão de que pouco mudou para os doentes até à data: Sofrimento, frustração, anos até ao diagnóstico [9]. Esta doença continua a ter uma grande necessidade não satisfeita, tanto em termos de tratamento como de aceitação entre o público em geral e, em certa medida, entre os médicos.

“Uma doença, muitos nomes até à data e, por conseguinte, um diagnóstico tardio, um tratamento tardio e muito sofrimento para as pessoas afectadas.”

Epidemiologia e prevalência

[10] [11,12]A prevalência é de até 1% (dados baseados na Alemanha), com uma idade média de 23-25 anos, geralmente com início após a puberdade e antes da menopausa. [11]A doença ocorre mais frequentemente em mulheres do que em homens, sendo a relação homem-mulher de 1:2 a 1:5, exceto na forma anal, em que são afectados mais homens do que mulheres. Um terço de todos os doentes com HS referem uma história familiar positiva. [12]O diagnóstico é efectuado com um atraso de cerca de 12-15 anos. Os dados continuam a revelar uma grande dispersão, o que indica sempre que são necessários mais estudos epidemiológicos.

Genética

A medida em que os factores genéticos desempenham um papel na patogénese da acne inversa ainda não foi esclarecida de forma conclusiva. [13]É surpreendente o facto de a HS ocorrer em famílias. A doença é provavelmente um processo multifatorial que se baseia numa predisposição individual. [13,14]Foi consensual entre os especialistas do 1º Simpósio Internacional que, do ponto de vista genético, a HS deve ser uma doença poligénica com casos esporádicos que ou têm defeitos em vários genes importantes que estão envolvidos na patogénese da HS ou que um gene defeituoso é herdado na família. [15]Num estudo chinês, o locus no cromossoma 1p21.1-1q25.3 na região de 76 Mb flanqueada pelos marcadores D1S248 e D1S2711 foi atribuído à HS . [16,17]No entanto, este locus não pôde ser confirmado por outros grupos. [18]Num estudo de seis famílias chinesas Han com doença familiar, foram detectadas mutações do complexo γ-secretase no cromossoma 19p13 . [14,19]Com base noutros estudos, a HS apresentou polimorfismos diferentes dos da doença de Crohn, indicando que a doença de Crohn com as suas manifestações cutâneas é distinta da HS . Em suma, ainda há muita investigação por fazer.

Patogénese

Ainda há muitas questões por responder neste domínio. Discute-se se a colonização bacteriana em si é a causa ou o resultado da inflamação. A teoria atual pressupõe que a infiltração bacteriana ou de linfócitos não condicionados (perifoliculite) com formação de pus leva à oclusão e dilatação do folículo e, em última análise, à rutura do folículo devido à hiperqueratose e à obstrução por queratina. A rutura conduz a abcessos profundos e à formação de túneis com destruição dos tecidos. O epitélio destruído forma tractos sinusais dolorosos e placas inflamatórias extensas. [20]A cicatrização extensa é outra consequência da inflamação profunda grave.

A reação imunológica começa presumivelmente com a oclusão do folículo desencadeada por factores genéticos (mutações da epsilon sectretase, PSTPIP1, IL12Rb1) e factores ambientais como a obesidade e o tabagismo. Antes da rutura folicular, o folículo dilata-se e as vias inflamatórias (por exemplo, TH17, TNF alfa, IL-17, IL-32) são activadas e libertam citocinas pró-inflamatórias (por exemplo, IL-1β, IL-17A, TNF, IFN-γ, CXCL-8, IL-8, IL-17, IL-32, IL-36a/b/g, IL-6, IL-10, IL-12p70). Estas citocinas estimulam potencialmente os queratinócitos a formar abcessos. [21,22]Além disso, foi demonstrada uma diminuição da expressão de IL-20 e IL-22 em lesões cutâneas de doentes com HS . [23-25]Em última análise, os processos imunológicos e inflamatórios conduzem ao quadro clínico típico com abcessos recorrentes com tunelização e cicatrização caraterísticas.

[26]Uma terapia s.c. de 16 semanas com o medicamento anti-TNF-α adalimumab levou à inibição da expressão de citocinas, particularmente de IL-1β, CXCL9 (MIG) e BLC, e à diminuição do número de células CD11c+ (células dendríticas), CD14+ e CD68+ na pele lesionada. [27] A via de sinalização IL-23/Th17 é estimulada na hidradenite supurativa/acne inversa (Fig. 1).

Bactérias

[28,16]A HS não é primariamente uma doença infecciosa da pele. [29]No entanto, foi detectado um grande número de bactérias gram-negativas e gram-positivas nos folículos pilosos da região afetada, mais frequentemente S. aureus, espécies de Peptostreptococcus, Propionibacterium acnes, bem como Escherichia coli, Proteus e Klebsiellen . Com o tempo, a percentagem de células NK(células assassinas naturais) diminui e observa-se uma menor reação dos monócitos aos componentes bacterianos. Em comparação com a pele normal, o número de macrófagos infiltrantes (CD68+) e de dendrócitos dérmicos (CD209+) que expressam o recetor Toll-like (TLR)-2 aumentou nas lesões de HS. O TLR-2 é estimulado por produtos bacterianos e tem um efeito pró-inflamatório. Presume-se que este facto possa levar a alterações na defesa contra infecções bacterianas, por exemplo, através de uma resposta enfraquecida dos monócitos a estímulos inflamatórios, mas é necessário que mais estudos demonstrem se é realmente este o caso.

Além disso, foi encontrada uma expressão alterada de péptidos antimicrobianos, como a sobreexpressão de psoriasina nas camadas inferiores da epiderme, enquanto o nível de expressão da β-defensina-2 humana (hBD-2) foi reduzido na epiderme. Em contraste com a pele normal, os monócitos/macrófagos que expressam hBD-2 também foram encontrados na derme subepidérmica. [30]O aumento da expressão do fator de necrose tumoral (TNF)-α e a ativação comprovada dos receptores TLR poderiam ser responsáveis por este facto. [30]O aumento da expressão dos receptores de lectina do tipo C, que desempenham um papel na apresentação de antigénios pelos macrófagos e dendrites, sugere uma interação dos TLR com os receptores de lectina do tipo C como um fator desencadeante da inflamação crónica na HS . [31,32]Recentemente, foi detectada uma forte expressão de catelicidina (LL-37) nas glândulas sudoríparas apócrinas, que pode estar associada à patogénese da HS .

Clínica

[33,34]Os sinais precoces são prurido, hipertermia local, hiperidrose, nódulos subcutâneos dolorosos, a colonização bacteriana é rara. A lesão primária é um nódulo cutâneo-subcutâneo doloroso, solitário, profundo, que pode regredir espontaneamente, persistir ou transformar-se num abcesso. Os abcessos podem fundir-se em profundidade ou romper-se para o exterior. Ao contrário da acne, as partes profundas do folículo são afectadas. Mais tarde, os nódulos inflamados profundos dão origem a abcessos, fístulas e/ou cicatrizes. São afectadas as axilas, a região inguinal, a região perianal, a região glútea, o períneo e a região submamária. A evolução é crónica e recorrente.

[35,36]A doença manifesta-se habitualmente de forma simétrica e quase exclusivamente nas zonas invertidas apócrinas. A região axilar é a mais frequentemente afetada, com 72%. As mulheres apresentam um padrão de distribuição diferente do dos homens. [37–39]Nas mulheres, as axilas, a região submamária e a região inguinal são frequentemente afectadas, enquanto nos homens a região anogenital e retroauricular, o pescoço e o períneo são frequentemente mais afectados. [40,41]Cerca de 90% dos doentes desenvolvem também um seio pilonidal. Não é de esperar uma cura espontânea.

Factores de risco

[42]89% dos doentes são fumadores. [43]A nicotina causa presumivelmente a oclusão dos folículos pilosos , mas também é considerada um co-fator para um pior prognóstico da inflamação na psoríase.

[44] [45]Existem provas de uma predisposição genética e, neste caso, de uma herança autossómica dominante, 34% dos familiares de primeiro grau apresentam os mesmos sintomas. [45]As mutações genéticas, como as do gene da secretase (sinalização Notch) , também desempenham provavelmente um papel importante, consulte a secção genética para mais informações.

[46]Um índice de massa corporal elevado aumenta o rácio de probabilidade em 1,126; 77% dos homens têm excesso de peso, 26% são obesos, 69% das mulheres têm excesso de peso, 33% são obesas. Os dados mais recentes do AAD 2024 mostraram também que tanto os doentes submetidos a cirurgia bariátrica como os que receberam agonistas GLP-1 tiveram uma melhor resposta ou uma redução da CC, independentemente de terem ou não diabetes mellitus tipo 2. [47]Dados semelhantes foram também registados na psoríase, fornecendo provas claras de que a resistência inflamatória à insulina que se desenvolve em resultado da inflamação desempenha um papel significativo no ciclo vicioso obesidade/inflamação e que estes doentes não podem simplesmente perder peso sem quebrar a resistência à insulina.

Factores desencadeantes

Alguns dos factores desencadeantes e de risco são os mesmos. [28]Os factores desencadeantes reconhecidos para a HS incluem o tabagismo, a obesidade, a inflamação dos folículos pilosos, a colonização bacteriana – particularmente com Staphylococcus aureus (S. aureus) -, a predisposição genética, a hiperidrose regional e a irritação mecânica.

Hormonas

As recaídas pré-menstruais da HS são comuns em cerca de 40% das doentes, frequentemente com melhoria no início da menopausa.

A influência dos factores hormonais, em particular dos androgénios, no desenvolvimento da doença é ainda objeto de um debate controverso. [48,49]Em contraste com a acne vulgar, a sua influência não é provavelmente tão significativa. [50] As mulheres com HS devem ser prontamente examinadas para detetar a síndrome dos ovários poliquísticos (SOP) e a resistência à insulina (Tab. 1).

Comorbilidade e consequências psicossociais da doença

[51,52] [53,54] [51,55,26] [51,56] [51,53,57]A EH tem uma elevada comorbilidade com a síndrome metabólica (40-51%), a diabetes mellitus tipo 2 (9-30%), a doença inflamatória intestinal (1-13%), a doença de Crohn (1-17%), a colite ulcerosa (1-9%), as espondiloartropatias (2-28%) e as perturbações psiquiátricas (5-36%). Estas comorbilidades também se encontram noutras doenças altamente inflamatórias, como a psoríase e a DPOC, e, na minha opinião, são uma comorbilidade da inflamação e falam a favor da gravidade da inflamação na EH. A comorbilidade com as doenças inflamatórias intestinais, a doença de Crohn, a colite ulcerosa e as espondiloartropatias, envolve vias comuns e também se verifica noutras doenças inflamatórias, como a psoríase. [53,58] [57,59]As comorbilidades específicas são a síndrome PCO com 9-14% e o carcinoma de células escamosas, especialmente na região anal, com 5% .

As consequências psicológicas caracterizam-se tanto pela inflamação (neuroinflamação) como pelas consequências psicossociais consideráveis da doença: estigmatização, vergonha, perturbações do sono, isolamento, depressão, perturbações de ansiedade e mesmo suicídio, disfunção sexual, subastanzabusus. [60]Os factores agravantes são a dor, a comichão, a secreção, o odor e a restrição de movimentos.

A elevada comorbilidade tem consequências. Em média, os doentes com hidradentite morrem 14,7 anos mais cedo. [61]As principais causas de morte são as doenças cardiovasculares, o cancro e os acidentes/violência (incluindo o suicídio, que aumenta especialmente nas mulheres), de acordo com um estudo dos registos de saúde finlandeses de 4379 doentes com HS, em comparação com 40 406 doentes com psoríase vulgar e 49 201 com nevos melanocíticos.

[62] A perda de horas de trabalho e as restrições no trabalho são consideráveis, apenas 53,3% dos doentes estão plenamente empregados e apenas 25,8% não têm restrições no trabalho devido à sua doença (Quadro 1). A limitação da qualidade de vida (DLQI) está correlacionada com: [63] Dor, gravidade, número de partes do corpo envolvidas, duração e progressão da doença . [64–67]Outros factores que influenciam são o desenvolvimento de odores, a ansiedade, o isolamento social e a restrição e quantidade de movimentos. Por conseguinte, os doentes com HS têm um comprometimento da qualidade de vida ainda maior do que outras doenças dermatológicas inflamatórias graves, como a psoríase vulgar.

Gravidade da doença e pontuação

A gravidade da doença é classificada de acordo com o grau 1-3 de Hurley (Quadro 2). A HS-PGA (Physician Global Assessment for HS) – menos precisa mas mais rápida – é outra forma de determinar a gravidade. Aqui, o examinador classifica a gravidade como sem aparência, ligeira, moderada ou grave, o que é mais rápido, mas também uma avaliação muito mais individualizada e menos objetiva. O Hurley Score ou o HS-PGA é utilizado para classificar a gravidade da doença, que determina a terapêutica a seguir e não a atividade da doença.

As pontuações como o IHS4 (número de nódulos inflamatórios + número de abcessos ×2 + número de fístulas ×4) são utilizadas para determinar a atividade da doença (Quadro 3). [68–70] As pontuações relacionadas com o doente são o DLQI (Dermatology Life Quality Index) conhecido de outras doenças ou o HiSQOL ou o Ool-HS (pontuações ainda mais específicas da HS).

Na minha opinião, as pontuações mais importantes na prática quotidiana são a determinação da gravidade de acordo com Hurley 1-3, o IHS4 e o DLQI e as fotografias. [71] Nas formas graves, a ecografia (de preferência 3D) também pode ser útil; muitas vezes, as vias sinusais e os “lagos de pus” sob a pele nem sequer podem ser adivinhados (Tabela 4).

Diagnósticos e testes laboratoriais

  • [72]Inquérito de história familiar positivo em 30% ,
  • Pergunta sobre o consumo de tabaco,
  • Inquérito sobre o IMC,
  • Exame clínico por inspeção, palpação e, se necessário, sondagem da fístula,
  • Determinação da CBO e da PCR. A sedimentação sanguínea e a proteína C-reactiva elevadas indicam uma deterioração aguda.
  • Esfregaços bacteriológicos: Se se suspeitar de uma superinfeção, devem ser colhidos esfregaços das áreas profundas dos tecidos afectados e não apenas da superfície da pele.
  • [73] Os exames com um aparelho de ultra-sons de alta resolução ou com uma ressonância magnética (MRI) podem ser úteis para determinar a profundidade da expansão.

Terapia

O tratamento depende da gravidade da HS e baseia-se na classificação de Hurley 1-3 (Quadro 2).

Modificação do estilo de vida

Redução do peso (dificilmente possível sem uma alteração da dieta e atenção à resistência inflamatória à insulina) e cessação do tabagismo (difícil, uma vez que este está frequentemente associado ao aumento de peso em doentes que, muitas vezes, já têm excesso de peso e, por conseguinte, um fardo psicológico e físico adicional). Evite os factores de fricção e de irritação usando roupas largas feitas de fibras macias e naturalmente absorventes do suor. Os pós parcialmente absorventes são recomendados contra o fator desencadeante da transpiração e para evitar a transpiração intensa (como deve então o doente praticar desporto?). Abordagens dietéticas com redução do índice glicémico da dieta (resistência à insulina!). [74,75]Em alguns casos, são também recomendados suplementos alimentares como o zinco e o cobre.

Muitas das nossas dicas de modificação do estilo de vida, muitas vezes bem intencionadas, não são fáceis de pôr em prática pelos doentes; estes precisam não só da nossa ajuda e apoio, mas também da nossa tolerância e empatia.

Terapia local

O tratamento local com lavagens anti-sépticas e antibioticoterapia local é particularmente útil nas fases iniciais da HS (Quadro 5).

Terapia laser/luminoterapia

[76,77] [78–82]Para a depilação nas fases iniciais em zonas com pêlos, o laser Nd: YAG ou alexandrite ou a terapia Laight, uma combinação de IPL + radiofrequência, devem ser considerados como um complemento útil da terapia, mas muitas vezes não são reembolsados.

Terapia de sistema de acordo com a gravidade (Hurley/orientação)

As diretrizes variam ligeiramente de país para país. Embora a diretriz suíça apresente pequenos desvios, baseia-se estreitamente na diretriz alemã e na diretriz europeia S3 (Quadro 6).

Antibiose sistémica

Existem apenas alguns antibióticos autorizados para o tratamento da HS e as terapêuticas recomendadas nas diretrizes nem sempre constam do rótulo (Quadro 5). No entanto, são úteis numa utilização adequada ao estádio e constituem geralmente a primeira forma de terapia sistémica.

Produtos biológicos, pequenas moléculas e muito mais (Quadro 7)

Atualmente, existem apenas três produtos biológicos autorizados: adalimumab (inibidor do TNF alfa), secukinumab (inibidor da IL-17 AA) e bimekizumab (inibidor da IL-17 AA/AF/F). Todos os outros produtos biológicos estão ainda a ser objeto de estudos de autorização ou só podem ser utilizados fora da indicação. As chamadas “pequenas moléculas”, como o apremilast (inibidor da PDE4), ainda não foram autorizadas.

Sensibilizador da insulina

[83–87]Atualmente, existem estudos sobre a metformina e os novos antagonistas dos receptores GLP-1 que demonstram um efeito independente destes fármacos na SH, quebrando a resistência à insulina e tendo efeitos anti-inflamatórios.

Controlos de valores laboratoriais

As recomendações para a terapêutica biológica na psoríase podem ser utilizadas para o controlo dos valores laboratoriais antes e durante a terapêutica (Tabela 1).

Gravidez

No caso da gravidez, aplicam-se também as restrições de autorização vinculativas e as informações contidas nas informações destinadas aos profissionais de saúde e no registo Embryotox. Apenas os inibidores do TNF-alfa adalimumab (on label) e certolizumab pegol (off label para HS) são efetivamente possíveis neste caso com autorizações condicionais para a gravidez, tal como na psoríase vulgar. É essencial uma boa informação para os doentes e os seus parceiros.

Terapia cirúrgica

O tratamento cirúrgico deve ser visto como uma opção terapêutica ou como um complemento ao tratamento em todas as fases. Este pode variar desde a remoção individual de quistos, a chamada deroofing (abertura da cavidade do abcesso com um punção ou bisturi), até ao saneamento completo de áreas inteiras, dependendo da fase (quadro 8).

Os melhores resultados podem ser obtidos com uma combinação adequada de terapia médica e cirúrgica.

Terapia da dor

Na minha opinião, existe uma grande necessidade não satisfeita neste domínio . Na AAD 2024 em San Diego, foi dedicada uma apresentação inteira a este ponto e foi desenvolvida uma terapia passo a passo para o tratamento da dor (Tabela 9).

Tal como acontece com todos os doentes com dor crónica, o tratamento da dor já conduz a uma melhoria considerável da qualidade do sono e da vida. O sono, por sua vez, é também um co-fator absoluto na melhoria da depressão nos doentes depressivos. Isto também se verifica na urticária, com uma elevada taxa de suicídios consumados, apesar de, geralmente, a inflamação ser menor do que na EH, mas a insónia é causada pela comichão agonizante.

Conclusões e desafios para a prática

Estão disponíveis novas opções terapêuticas para além das terapias locais conhecidas, das terapias com antibióticos e dos medicamentos biológicos aprovados, como o adalimumab e o seu biossimilar e os inibidores da IL-17 secukinumab e bimekizumab. Muitas opções terapêuticas que seriam possíveis ainda não estão autorizadas e, por conseguinte, têm de ser solicitadas. No entanto, a situação atual dos cuidados de saúde é um desafio, com diagnósticos tardios, diagnósticos incorrectos e o especialista errado a impedir uma terapêutica precoce e adequada à fase da doença.

O controlo inadequado da doença durante um período de doença extremamente longo leva à destruição da pele com danos irreversíveis e comorbilidade. A comorbilidade interna e psicológica e a estigmatização social conduzem a um elevado nível de absentismo no trabalho e a uma esperança de vida significativamente reduzida em anos para estes doentes. As pontuações e os questionários ajudam a encontrar as opções de tratamento corretas, mas custam tempo de que muitas vezes não dispomos na prática quotidiana.

“Bata forte e cedo”: também aqui, a intervenção precoce pode evitar ou minimizar danos permanentes e prevenir a progressão da doença e a comorbilidade. Na minha opinião, a terapia da dor é outra grande necessidade não satisfeita. A cooperação interdisciplinar na terapia é essencial, mas ainda faltam redes

O meu desejo pessoal para os doentes e também para nós, médicos:

  • Para colmatar as elevadas necessidades não satisfeitas no tratamento e nos cuidados a prestar a estes doentes realmente afectados, é absolutamente desejável que se continue a medicar e a promover grupos de autoajuda e medidas de apoio terapêutico, também fora dos cuidados médicos.
  • Início precoce do tratamento através de um diagnóstico precoce e da sensibilização de todos os médicos envolvidos no processo e de uma cooperação estreita (dermatologistas, ginecologistas, cirurgiões, médicos de clínica geral, médicos das urgências, doentes e profissionais de saúde associados e centros de tratamento de feridas).
  • Cuidados em conformidade com as diretrizes e orientados para o futuro através da comparticipação dos medicamentos especificados nas diretrizes e, em casos graves, da aprovação sem complicações da terapêutica de utilização não contemplada nas diretrizes, de acordo com a situação e os dados actuais do estudo. E não apenas para a EH, mas para todas as doenças órfãs e doenças inflamatórias graves.
  • Ajustamento do pagamento dos cuidados prestados a estes doentes complexos para que os médicos possam dedicar tempo à prestação de cuidados.

Mensagens para levar para casa

  • Estão disponíveis novas opções de tratamento, para além das terapias locais conhecidas, das terapias com antibióticos e dos medicamentos biológicos aprovados, como o adalimumab e o seu biossimilar e os inibidores da IL-17 secukinumab e bimekizumab.
  • No entanto, a situação atual dos cuidados de saúde é difícil, com o diagnóstico tardio, o diagnóstico incorreto e o especialista errado a impedirem o tratamento precoce e adequado à fase.
  • Um controlo inadequado da doença durante uma duração extrema da doença leva à destruição da pele com danos irreversíveis e comorbilidade.
  • A comorbilidade interna e psicológica e a estigmatização social conduzem a um elevado nível de absentismo no trabalho e a uma esperança de vida significativamente reduzida em anos para estes doentes.
  • A cooperação interdisciplinar na terapia é essencial, mas ainda faltam redes.

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PRÁTICA DE DERMATOLOGIA 2024; 34(4): 6-15

Autoren
  • Dr. med. Beate Schwarz
Publikation
  • DERMATOLOGIE PRAXIS
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