Dor abdominal – sarcoma retroperitoneal

Os doentes com sarcoma dos tecidos moles queixam-se frequentemente de pressão localizada e de dor crescente. Para além da ecografia, as imagens de TC e RMN com contraste são particularmente informativas. Se, com base nos resultados imagiológicos, se suspeitar de um tumor maligno dos tecidos moles, está indicada uma clarificação histológica através de uma biopsia. Atualmente, uma biópsia por agulha fina é frequentemente suficiente para o efeito.

Os sarcomas dos tecidos moles podem ocorrer em qualquer parte do corpo humano. Cerca de 60% ocorrem nas extremidades. Representam uma entidade heterogénea de tumores malignos raros que podem ser localizados intra ou retroperitonealmente na cavidade abdominal. [1,2,9] O seu crescimento é muitas vezes lento, pelo que os sintomas só se tornam evidentes nas fases tardias, quando o tumor é consideravelmente maior. Para além da deslocação de órgãos, também é possível um crescimento infiltrativo. Por vezes, são afectados vários órgãos. O sarcoma mais frequente é o lipossarcoma [8], com uma percentagem de cerca de 20%, seguido do schwannoma maligno, do leiomiossarcoma e do histiocitoma fibroso maligno [5]. Os tumores de baixo grau e os locais cirúrgicos macroscopicamente sem tumores estão significativamente associados a um risco reduzido de recorrência e a um melhor prognóstico de sobrevivência.

As metástases ocorrem geralmente de forma hematogénica. Em cerca de 70% dos casos, as filias metastizam para os pulmões e para o fígado, incluindo o peritoneu. O comportamento biológico destas metástases depende da histologia, do grau de diferenciação, do local de manifestação no organismo e da idade do doente. A resposta às medidas que acompanham o tratamento cirúrgico é muito variável, como mostra o quadro 1 .

A incidência de sarcomas retroperitoneais é de 1-3/100.000 por ano, com uma taxa de mortalidade de 0,6 a 0,8/100.000 por ano [4]. Os sintomas caracterizam-se por inchaço ou aumento da circunferência, dor abdominal ou lombar, parestesia das extremidades inferiores ou perturbações digestivas. Cerca de 20% dos doentes apresentam sintomas B.

Os progressos no diagnóstico da estrutura tecidular e genética dos tumores malignos dos tecidos moles permitem cada vez mais uma caraterização mais precisa dos sarcomas. [10] O material da biopsia por agulha fina é frequentemente suficiente para classificar citologicamente o processo sarcomatoso. A combinação de cirurgia, radioterapia e quimioterapia para processos sarcomatosos dos tecidos moles melhorou significativamente a taxa de sobrevivência de 3 anos de 20 para 75% nos últimos anos. No caso da radioterapia, em particular, isto significou um planeamento mais preciso e um fracionamento e dose tumoral óptimos, a fim de reduzir a taxa de efeitos secundários relacionados com a radioterapia [3].

Os tumores mais pequenos, presentes há muito tempo e localizados de forma fiável no subcutâneo através do exame clínico, podem ser detectados por ecografia e a sua ecogenicidade, contorno e tamanho podem ser avaliados [2]. Podem então ser enviados para biópsia excisional. [6,7] Os sarcomas dos tecidos moles são quase exclusivamente hipervascularizados, predominantemente eco-pobres de forma homogénea, raramente também eco-ricos de forma homogénea. A ultrassonografia é um instrumento de imagiologia adequado para o esclarecimento rápido de metástases nos gânglios linfáticos e no fígado.

Os diferentes componentes tecidulares dos sarcomas podem ser facilmente diferenciados e quantificados através da tomografia computorizada. As massas de tecido adiposo são malignas se contiverem tecido conjuntivo ou septos mais espessos. As calcificações podem ser diferenciadas em cerca de 12% dos tumores malignos [8].

Os sarcomas apresentam um sinal variável nas imagens de ressonância magnética. Os lipossarcomas são dominados por sinais hipointensos em sequências com supressão de gordura [8]. As reacções ao agente de contraste são muito variáveis. Os conglomerados de tecido adiposo com mais de 6 cm são suspeitos de tumor, especialmente com uma estrutura de tecido heterogénea.

Estudo de caso

No exemplo de caso 1 (Fig. 1A a 1C) , uma doente de 62 anos foi encaminhada da consulta externa de urologia com suspeita de tumor renal esquerdo. A tomografia computorizada revelou um tumor de grandes dimensões, medindo 16 × 16 × 14 cm, que tinha um efeito local considerável de deslocamento de órgãos. O contorno era relativamente liso, a estrutura interna não era homogénea e apresentava calcificações grosseiras. O doente queixava-se de uma sensação de pressão na parte superior do abdómen e de dor progressiva. Os achados foram removidos cirurgicamente. Histologicamente, foi encontrado um sarcoma condromixoide.

O caso 2 demonstra (Fig. 2A a C) a evolução de um carcinossarcoma do útero numa doente de 82 anos após cirurgia primária. Cerca de quatro meses após a cirurgia, surgiu uma dor abdominal inferior crescente e perda de peso. A tomografia computorizada mostrou metástases linfonodais intrapélvicas e peritoneais, o que levou a uma progressão numérica e de tamanho e ascite numa nova consulta de controlo dois meses mais tarde. Para assegurar a drenagem urinária, ambos os ureteres foram equipados com talas DJ. Foi igualmente detectada uma metástase pulmonar.

O caso 3 mostra uma doente de 56 anos com um lipossarcoma no pólo renal superior direito com contacto com o fígado (Fig. 3A e B). O achado foi observado durante uma ecografia abdominal de rotina pelo médico de clínica geral, mas não havia sintomas. A tomografia computorizada confirmou a suspeita de um lipossarcoma de 6 cm e a entidade tumoral foi confirmada cirúrgica e histologicamente.

No caso 4 (para comparação), foi detectado um tumor intramuscular na RM da coxa esquerda de um doente de 67 anos (Fig. 4A e B). Clinicamente, foi detectado um tumor indolente, relativamente grosseiro e de crescimento rápido. O tumor estava bem demarcado na secção. A extirpação cirúrgica revelou um sarcoma epitelial bifásico. Foi efectuada radioterapia pós-operatória.

Mensagens para levar para casa

• Os sarcomas são tumores malignos raros.
• É feita uma distinção entre diferentes tipos histológicos. Os lipossarcomas constituem a maior parte dos casos.
• Os adultos de meia-idade e idosos são os mais afectados.
• A tomografia computorizada e a ressonância magnética são as melhores técnicas de imagem para visualizar a extensão global dos tumores e a sua relação com outros órgãos.
• O tratamento de eleição é a cirurgia radical, complementada por radioterapia e quimioterapia.

Literatura:

1. Alldinger I, Alexander A, Knoefel WT: Sarcomas de tecidos moles do retroperitoneu. General and Visceral Surgery up2date 2010; 4(1): 19-34.
2. Bannasch H, et al: Diagnóstico e tratamento de sarcomas de tecidos moles das extremidades. Dtsch Arztebl Int 2011; 108(3): 32-38.
3. Golubicic I, et al: Role of radiotherapy in combined therapy of soft tissue sarcoma in children and adolescents (Papel da radioterapia na terapia combinada de sarcoma de tecidos moles em crianças e adolescentes). Srp Arh Celok Lek 2000; 128(5-6): 172-178.
4. Manski D:
   Urologielehrbuch.de; www.urologielehrbuch.de/ retroperitoneales_sarkom.html, (último acesso em 10/09/2024).
5. Mofid H, et al: Sarcomas retroperitoneais na idade adulta. Visceral Surgery 2001; 36(4): 222-228.
6. Reichardt P: Diagnosis of soft tissue tumour. www.krebsgesellschaft.de,(último acesso em 10.09.2024).
7. Schulte M, et al: Classificação ecográfica de tumores sólidos de tecidos moles. TumourDiagnostics & Therapy 2010; 31(4): 215-223.
8. Thiel HJ: Diagnóstico por imagem em corte transversal da coluna vertebral 7.32. Achados incidentais: lipossarcoma retroperitoneal. MTA Dialogue 2017; 18 (1): 13-17.
9. Visceral and retroperitoneal sarcomas, www.uniklinikum-leipzig.de/einrichtungen/vttg/Seiten/sarkome.aspx,(último acesso em 10/09/2024).
10. Wakely Jr PE: Condrossarcoma mixoide extra-esquelético: combinação de citopatologia com testes moleculares para obter precisão diagnóstica. J Am Soc Cytopathol. 2021;10(3): 293-299.

GP PRACTICE 2024; 19(10): 49-52