Os defeitos congénitos do coração estão entre os defeitos congénitos de nascença mais comuns. Com a ajuda de desenvolvimentos modernos em cirurgia cardíaca, estes podem geralmente ser remediados com sucesso. No entanto, isto não é o fim da história. Isto porque o risco de complicações cardiovasculares aumenta para os doentes adultos com defeitos cardíacos. Por exemplo, a endocardite infecciosa é uma ameaça crescente.
Os defeitos congénitos do coração são os defeitos de nascença mais comuns. Cerca de 1/100 nascidos vivos são afectados e cerca de 6/1000 bebés têm um problema cardíaco congénito complexo [1]. Sem intervenção, muitos destes defeitos cardíacos têm um prognóstico muito pobre. Contudo, graças aos desenvolvimentos da medicina cardíaca moderna, especialmente da cirurgia cardíaca, a maioria destes defeitos podem agora ser reparados com sucesso e a maioria dos pacientes afectados atinge agora a idade adulta [2]. Este desenvolvimento significa que os coortes de adultos com defeitos cardíacos congénitos estão a crescer rapidamente [3,4]. O remendo não é curado! Embora a maioria dos pacientes adultos com defeitos cardíacos tenha uma boa qualidade de vida, o risco de complicações cardiovasculares é elevado. Para além de um risco elevado de arritmias cardíacas e de um risco acrescido de desenvolvimento de insuficiência cardíaca, a endocardite infecciosa é uma ameaça crescente.
Epidemiologia e risco de endocardite
Em estudos baseados na população, tem sido observado nas últimas duas décadas um aumento lento mas constante da incidência de endocardite infecciosa, especialmente nas pessoas idosas [5]. Este aumento é provavelmente devido ao envelhecimento da sociedade e ao aumento das intervenções cardíacas na população idosa. Estas intervenções incluem a implantação de pacemakers e desfibriladores transvenosos, e em particular o aumento das intervenções valvares devido à disponibilidade de opções de tratamento baseadas em cateteres percutâneos.
Em contraste, a incidência de endocardite infecciosa na coorte de adultos com defeitos cardíacos congénitos é muitas vezes maior do que na população em geral. Em estudos populacionais contemporâneos, a incidência de endocardite infecciosa na população geral é de aproximadamente 7,6 casos/100.000 doentes-anos, enquanto a incidência em adultos com doenças cardíacas congénitas é de 133 casos/100.000 doentes-anos [5–7]. Consequentemente, o número de adultos afectados com endocardite infecciosa em cardiopatias congénitas que requerem tratamento em centros especializados está a aumentar acentuadamente (Fig. 1).
A razão para o aumento do número de casos e do risco acrescido de endocardite em adultos com defeitos cardíacos congénitos é, por um lado, o rápido aumento do número de doentes afectados e, por outro, o facto de cerca de 20-25% dos adultos afectados com defeitos cardíacos congénitos pertencerem ao grupo com o maior risco de endocardite infecciosa (Resumo 1) [4,8].
Apresentação e diagnóstico
Tal como nos doentes com endocardite infecciosa na doença cardíaca adquirida, o diagnóstico de endocardite infecciosa em adultos com doença cardíaca congénita baseia-se na apresentação clínica do doente, cardiopatia individual, evidência do agente causador (em tecidos, hemoculturas ou serologias) e evidência de alterações morfológicas endocardíticas típicas nas válvulas cardíacas ou material estranho (pacemaker ou eléctrodos de CDI). Os critérios de diagnóstico clínico para endocardite infecciosa estão resumidos na síntese 2 (critérios Duke modificados) [9].
Características especiais em adultos com defeitos cardíacos congénitos
Endocardite da válvula pulmonar: Endocardite da prótese da válvula pulmonar ilustrada na vinheta do caso apresenta um desafio particular. A hemodinâmica residual das vias de saída do ventrículo direito é comum em adultos com doenças cardíacas congénitas reparadas. Em particular, a popularidade da cirurgia de Ross e a indicação liberal para substituição secundária da valva pulmonar em pacientes com regurgitação valvar pulmonar residual após cirurgia de reparação na infância, levou a uma coorte de adolescentes e adultos mais jovens com próteses valvares pulmonares [10]. Em casos de degeneração da prótese valvar pulmonar, a substituição valvar pulmonar percutânea tornou-se o procedimento padrão nas últimas duas décadas. Vários estudos demonstraram que o risco de endocardite infecciosa após a substituição da valva pulmonar protética, especialmente após a substituição da valva percutânea, é muito elevado e ascende a pelo menos 2% por ano de paciente [11].
Enquanto a endocardite valvar pulmonar é uma raridade excepcional na população em geral, a endocardite da prótese valvar pulmonar é agora a forma mais comum de endocardite em adultos com defeitos cardíacos congénitos. Apresentação, sinais clínicos e imagens são frequentemente atípicos e desconhecidos dos cardiologistas e médicos de clínica geral não especializados. Na nossa experiência, o diagnóstico é, portanto, frequentemente atrasado, o que está associado ao aumento da morbilidade [12].
Ao contrário da endocardite valvar nativa, que frequentemente se apresenta com regurgitação valvar progressiva, a endocardite protética valvar pulmonar apresenta mais frequentemente a obstrução valvar como a principal manifestação hemodinâmica (aproximadamente 60% dos casos). Isto pode ser muito pronunciado e pode levar a um choque cardiogénico. Para além da infecção não controlada, a obstrução grave das válvulas é a indicação mais comum para a substituição cirúrgica de válvulas de emergência. A transferência precoce dos pacientes afectados para um centro especializado com a possibilidade de intervenção cirúrgica rápida é, portanto, importante. Devido à posição anterior da prótese valvar pulmonar no tórax, é por vezes difícil visualizá-las em ecocardiografia tranesofágica e um cuidadoso exame transtorácico deve ser sempre realizado principalmente. Os êmbolos pulmonares sépticos são comuns e podem ser úteis como critério secundário adicional para fazer o diagnóstico se a válvula protética for difícil de visualizar ecocardiograficamente. Embolias pulmonares sépticas clinicamente manifestas ou mesmo abcessos pulmonares ocorrem frequentemente com diagnóstico tardio e devem ser distinguidas da simples pneumonia se a constelação for apropriada (Fig. 2) [12].
Endocardite na área das lesões do jacto
Na patogénese da endocardite, assumimos que os defeitos endocárdicos (subclínicos) são o factor de risco mais importante para o desenvolvimento da endocardite devido à bacteriemia quotidiana. Estes defeitos endocárdicos são causados por fluxo turbulento de sangue em válvulas cardíacas com funcionamento anormal ou corpos estranhos endovasculares. Altas velocidades de fluxo sanguíneo com elevados gradientes de pressão favorecem estes defeitos endocárdicos (válvulas cardíacas esquerdas, pequenos defeitos do septo ventricular), enquanto que as estruturas com velocidades de fluxo mais baixas dificilmente são (por exemplo, válvulas pulmonares nativas em pacientes sem hipertensão pulmonar) ou nunca são afectadas por endocardite (por exemplo, defeitos do septo atrial).
No entanto, também podem ocorrer defeitos endocárdicos na área das lesões do jacto e causar endocardite na área das estruturas cardíacas não alteradas primariamente. Isto aplica-se em particular a válvulas aórticas bicúspides insuficientes e a defeitos do septo ventricular. Com a válvula aórtica bicúspide, há frequentemente regurgitação aórtica excêntrica dirigida à cúspide mitral anterior. Fig. 3A-C) mostra um exemplo típico de endocardite da válvula mitral na patologia da válvula aórtica primária. Endocardite em pequenos defeitos do septo ventricular também ocorre normalmente na área onde o jacto sistólico da derivação esquerda-direita encontra o aparelho subvalvar da válvula tricúspide (Fig. 3D-F).
Prevenção, profilaxia e educação do paciente
Até recentemente, o foco da prevenção da endocardite era identificar os pacientes com maior risco de endocardite (Visão Geral 2) e instruí-los sobre a protecção antibiótica para procedimentos dentários (com identificação adequada da endocardite). No entanto, como ilustrado na vinheta do caso, na nossa experiência clínica há frequentemente um diagnóstico tardio de endocardite com consequências por vezes devastadoras. Isto acontece porque a endocardite causada por germes orais é responsável por apenas cerca de um quarto de todas as endocardite. Além disso, estudos mostram que a bacteremia transitória com germes orais ocorre várias vezes ao dia, por exemplo, ao escovar os dentes ou mastigar [13]. Para a prevenção de endocardite infecciosa, a profilaxia antibiótica durante os procedimentos dentários é, portanto, de importância secundária. As directrizes suíças revistas sobre endocardite têm este aspecto em conta [14]. O foco está agora principalmente na educação do paciente para todos os pacientes com risco acrescido de endocardite. Em colaboração com a Fundação Suíça do Coração, foram desenvolvidos folhetos informativos que podem ser dados a doentes apropriados em risco de endocardite. Estes folhetos podem ser encomendados gratuitamente junto da Fundação Suíça do Coração (www.endocarditis.ch).
A nossa própria experiência mostra que com um simples programa de educação do paciente, que temos implementado na nossa rotina diária de consulta durante vários anos, o atraso desde o início dos sintomas até ao diagnóstico e tratamento correcto da endocardite infecciosa pode ser significativamente reduzido [12].
A medida preventiva mais importante para evitar a endocardite da prótese valvar pulmonar é evitar o implante de uma prótese! Por conseguinte, somos obrigados a ponderar muito cuidadosamente os benefícios e riscos para o curso a longo prazo ao determinar a indicação para a substituição da valva pulmonar.
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