Uma paciente feminina de 52 anos de idade sofre de infecções recorrentes há anos e precisa de antibióticos uma e outra vez. Nenhuma outra doença está presente. A razão para isto era uma deficiência de alfa-1 antitripsina. Bronquiectasia pode levar a isto, como ilustra um caso de estudo invulgar.
Nas cartas do médico que a paciente apresentou ao Professor Dr. Felix Herth da Clínica Thorax no Hospital Universitário de Heidelberg (D) na sua apresentação inicial, “pneumonia” foi notada várias vezes sem que a mulher tivesse quaisquer imagens de raios X com ela [1]. No entanto, ela própria declarou que tinha sempre sofrido de “pulmões fracos”.
Nesta altura, o pneumologista foi capaz de detectar RGs de bolha grosseira à esquerda>direita na mulher de peso normal (56 kg a 164 cm de altura), mas de outra forma não houve anomalias na KU. Nas cartas do médico trazidas, os pneumococos eram ocasionalmente observados na expectoração, por vezes hemofílica, mas nunca pseudomonas. O teste de função pulmonar organizado pelo Prof. Herth também não mostrou nada de anormal, a não ser uma ligeira obstrução. DLCO/VA foi de 89%, FeNO 9 ppb. A determinação do CRP mostrou 5 mg/dl, IgE 11 U/ml e eosinófilos 70/nl. Nem os raios X ajudaram, nos quais não havia nada de dramático para ser visto.
Não confie demasiado no radiologista
O Prof. Herth enviou então o doente para um HR-CT. Aqui finalmente encontraram o que procuravam: A senhora tinha bronquiectasia. Estes não tinham sido visíveis nas radiografias realizadas até à data, razão pela qual os colegas ainda não tinham pensado nesta possibilidade e, por conseguinte, não tinham sido iniciados programas de secretolise ou exercícios fisioterapêuticos.
No que diz respeito à radiação, o perito deu a entender: de acordo com a sua experiência, as novas tomografias de baixa dose têm agora uma carga de radiação tão baixa que não há necessidade de temer quaisquer efeitos negativos para os pacientes. Por outro lado, considera o papel dos colegas da radiologia algo problemático: “Eles têm de ser mantidos sob controlo. Se um radiologista vir uma pequena dilatação de meio milímetro nos tubos bronquiais, já recebe um relatório radiológico que diz bronquiectasia. Mas os resultados só contam se os pacientes também tiverem um quadro clínico correspondente”. Por conseguinte, o Prof. Herth referiu-se à directriz do ERS sobre bronquiectasias, que declara explicitamente que não se deve confiar apenas em descobertas radiológicas. (Caixa).
Deficiência de Alpha-1 antitripsina bastante rara
A deficiência de Alpha-1 antitripsina, que é um dos defeitos congénitos, é bastante rara nesta classificação. Em Heidelberg, contudo, cada novo paciente com uma obstrução é agora examinado a este respeito, “porque vemos repetidamente que ainda encontramos esta deficiência de alfa-1 antitripsina mesmo em pacientes que nos foram atribuídos para redução do volume pulmonar endoscópico, por exemplo, porque foi negligenciada”. A paciente do Prof. Herth tinha um valor de AAT de 0,3 g/l e tem o genótipo ZZ após a genotipagem.
Estabilizar bem os doentes com terapia de substituição
A directriz ERS para o tratamento da bronquiectasia centra-se na utilização de broncodilatadores de acção curta ou longa, mucolíticos, fisioterapia, desobstrução das vias respiratórias e, se necessário, antibióticos inalados. No entanto, também é possível a substituição da alfa-1 antitripsina. O Prof. Herth salientou que existe uma substância no mercado que já não tem a limitação FEV1, pelo que pode utilizá-la mesmo que o valor FEV1 não seja inferior a 50. Isto também permitiria à administração em termos de registos, o que não era possível há 10 anos atrás.
No caso do paciente do seu estudo de caso, o perito tem vindo a utilizar a terapia de substituição desde 2016. “Se me perguntarem sobre ensaios controlados aleatoriamente para bronquiectasia sem broncoobstrução significativa e o valor da terapia de substituição alfa-1, é claro que tenho poucos argumentos”, admitiu ele. “Mas eu tenho o princípio da acção e tenho o princípio da deficiência de alfa-1 antitripsina como doença inflamatória crónica que apenas causa alterações nos pulmões, por isso decidimos fazer a terapia de substituição”.
O número de exacerbações poderia ser reduzido
No entanto, o sucesso parece provar que os pneumologistas de Heidelberg têm razão: O número de exacerbações que requerem antibióticos foi reduzido de 5 em 2015 para nenhum em 2019. Houve um em 2018 e outro em 2020 (o último não relacionado com a COVID-19). “Acreditamos, portanto, que fomos capazes de reduzir significativamente a frequência da exacerbação desta forma com a terapia”. Desde 2019, a paciente tem vindo a dar a si própria as infusões, o que, naturalmente, tem uma grande vantagem na pandemia. Para além da fisioterapia, ela não recebe mais tratamento e está muito satisfeita, o Prof. Herth concluiu este caso algo invulgar da alfa-1-antitripsina, o que mostra que a obstrução nem sempre aponta na direcção certa. Desta vez foi a bronquiectasia que colocou os médicos no caminho certo.
Seminário apoiado por CSL Behring e GSK.
Fontes:
- StreamedUp: PneumoLive – Seminário de casos interactivos, 27.10.2020.
- Rademacher J, et al: Aetiologia da bronquiectasia na Alemanha resulta de PROGNÓSTICO. Pneumologia 2017; 71: V458.
InFo PNEUMOLOGIA & ALERGOLOGIA 2021; 3(1): 30-31
