Para pacientes com vasculite associada à ANCA, uma das doenças reumáticas mais graves, as opções de tratamento têm melhorado nos últimos anos. As terapias biológicas também estão a ganhar terreno nestas doenças raras. Estes são frequentemente considerados o novo padrão de terapia. A Sociedade Alemã de Reumatologia (DGRh) leva em conta as novas recomendações de tratamento dos EUA. Estão em preparação actualizações das recomendações e directrizes europeias e alemãs com base nos novos resultados dos estudos terapêuticos.
Na vasculite associada à ANCA, que afecta alguns milhares de pessoas na Alemanha, o sistema imunitário ataca os pequenos vasos sanguíneos em todo o corpo. “Nestas doenças, certos anticorpos mal formados do grupo dos auto-anticorpos “ANCA” levam a uma activação das células de defesa, os granulócitos neutrófilos, que depois causam inflamação vascular (=vasculite) e danos ao sistema vascular em vários órgãos, tais como os rins. Isto, por sua vez, pode pôr em perigo o fluxo sanguíneo e a função dos órgãos vitais”, relata o Professor Andreas Krause, MD, Presidente da DGRh e Médico Chefe do Hospital Immanuel de Berlim. “Os rins são frequentemente atacados, mas o coração e os pulmões, o sistema nervoso e o tracto gastrointestinal, a garganta, o nariz, os ouvidos, os olhos ou a pele também podem estar envolvidos”.
Os especialistas distinguem entre três formas de vasculite associada à ANCA: granulomatose com poliangite (GPA), poliangite microscópica (MPA) e granulomatose eosinofílica com poliangite (EGPA). Todas as formas têm vasculite em comum. Se não for tratado, um surto de doença pode levar à morte dentro de poucos meses. Terapêuticamente, são utilizados glucocorticoides (“cortisona”) e outros agentes que inibem o sistema imunitário, mas muitas vezes tornam os pacientes mais susceptíveis a infecções. Para a terapia de GPA e MPA, o rituximab de drogas é utilizado em particular hoje em dia. Este medicamento é biológico, ou seja, um anticorpo terapêutico geneticamente modificado que destrói as células B. Estes desempenham um papel crucial no processo inflamatório. É utilizado em GPA e MPA para acabar com as recaídas de doenças (“indução de remissão”) e prevenir novas recaídas (“manutenção de remissão”). “A droga citostática ciclofosfamida, que era utilizada no passado e que inibe a formação de sangue na medula óssea e pode levar à infertilidade, pode muitas vezes ser dispensada hoje”, diz o Professor Krause. Actualmente, a troca de plasma também só é necessária em casos excepcionais graves, por exemplo, no caso de danos renais que progridam rapidamente, apesar da terapia medicamentosa. O mepolizumab biológico, que foi recentemente aprovado em Novembro de 2021, está também disponível para a EGPA. Inibe o crescimento de uma população especial de células de defesa chamadas granulócitos eosinófilos, que desempenham um papel importante na EGPA.
No passado, doses elevadas de glicocorticóides eram temporariamente utilizadas para pôr fim a um episódio de risco de vida da doença o mais rapidamente possível. Entretanto, é utilizada uma dose menor, o que levou a resultados igualmente bons num estudo (PEXIVAS). Em Janeiro deste ano, a substância activa Avacopan foi também aprovada na Europa. O Professor Krause explica: “O novo medicamento inibe a activação do sistema complemento envolvido na vasculite associada à ANCA”. Num ensaio clínico (ADVOCATE), o Avacopan reduziu significativamente a necessidade de cortisona para indução de remissão, em particular. Segundo o perito, os pacientes não poderão passar sem glucocorticoides completamente no futuro, mas os possíveis efeitos secundários, tais como infecções e diabetes, poderiam ser significativamente limitados.
No ano passado, peritos americanos formularam novas recomendações para a terapia da vasculite associada à ANCA. Estas recomendações foram agora apresentadas por uma equipa liderada pela Professora Dra. med. Julia Holle do Rheumazentrum Schleswig-Holstein Mitte em Neumünster no Journal of Rheumatology (2022; 81: 280-285). “Para os pacientes, o uso bem sucedido da biologia e a redução da dose de glicocorticóides é um avanço importante”, diz a Professora Holle. No entanto, muitas questões estão ainda em aberto. Ainda não está claro quanto tempo a terapia de manutenção deve durar após uma remissão. Também aqui, o objectivo é proteger os pacientes tanto quanto possível dos efeitos secundários do medicamento sem perder o controlo sobre o processo da doença. “No entanto, as recomendações americanas publicadas em 2021 não têm em conta as novas substâncias aprovadas em 2022, como o Avacopan”, explica o Professor Holle. Por conseguinte, já são necessárias actualizações das recomendações e orientações terapêuticas. Uma actualização das recomendações e orientações europeias e alemãs está actualmente a ser trabalhada.
Literatura:
Julia U. Holle, Bernhard Hellmich & Frank Moosig. Actualização terapêutica dos vasculídios associados à ANCA: Granulomatose com poliangite e poliangite microscópica. Journal of Rheumatology 2022; 81: 280-285
