Nas síndromes atípicas de Parkinson, as imagens mostram frequentemente padrões cartográficos que permitem a atribuição diganostica. Estes padrões de infestação têm frequentemente nomes cativantes.
Introdução: Nas chamadas “síndromes atípicas de Parkinson” (também: Parkinson plus), outros sistemas cerebrais são afectados desde cedo, para além dos neurónios dopaminérgicos da substantia nigra. Embora estas doenças geralmente permitam diagnósticos clínicos claros em fases posteriores, a diferenciação da DP idiopática é por vezes difícil em fases iniciais ou com um curso atípico. Devido à atrofia avançada das áreas circunscritas do SNC, os padrões característicos aparecem frequentemente na imagem, o que permite uma atribuição de diagnóstico exacta. A designação destes padrões de infestação é muito descritiva e memorável.
Descrição do caso: Ambos os pacientes aqui apresentados eram suspeitos de ter síndrome de Parkinson atípica com tremor e instabilidade de marcha. A atrofia multissistémica (MSA) é uma doença neurodegenerativa esporádica com sintomas de Parkinson (MSA-P), ataxia cerebelar (MSA-C) ou défices autonómicos (MSA-A). A subclassificação depende da sintomatologia dominante.
MSA-C em particular mostra uma imagem característica com atrofia exclusivamente infractorial das pons e do cerebelo. As imagens sagitais mostram uma atrofia clara dos pons (setas em Fig. 1b) e do cerebelo com fissura prima dilatada (seta estreita em Figura 1a). A perda selectiva de fibras transversais de pontina com trajectos corticocerebelares conservados simultaneamente mostra um padrão característico em forma de cruz nas sequências transversais ponderadas em T2 e de flair (Fig. 2). Este faz lembrar os rolos ingleses de Sexta-feira Santa (Fig. 2b), e é por isso que a literatura fala do chamado “Sinal de Pão Quente-Cruz”.
Discussão: Paralisia supranuclear progressiva (PSP) é uma patologia tau com extensa atrofia supra e infratentorial (Fig. 3). As imagens mostram a atrofia característica do cérebro médio mesmo nas fases iniciais. Nas imagens de média dimensão, o contorno superior do tectum é côncavo (ponta de seta em Fig. 3a) que faz lembrar a imagem de um beija-flor voador. Nas sequências axiais, existe uma divergência do crura cerebri, que por si só não estão significativamente atrofiadas, o chamado “sinal do rato Mickey” (Fig. 3).
Embora os sinais acima mencionados fossem originalmente considerados patognomónicos para MSA-C ou PSP, presume-se agora que existe uma clara sobreposição de sintomas. No entanto, o diagnóstico por imagem pode fornecer uma importante pista para o diagnóstico diferencial.
InFo NEUROLOGIA & PSYCHIATRY 2017; 15(4): 20-21
