Relato de caso: Uma menina de doze anos de idade apresentou uma mudança na cor da pele da coxa direita medial que estava presente desde a primeira infância. Isto era basicamente assintomático, mas parecia ter-se expandido durante alguns anos e estava a perturbar o paciente, pelo que foi feita uma apresentação com o objectivo de discutir opções terapêuticas.
O exame dermatológico revelou uma placa de aproximadamente 15 cm na coxa direita medial constituída por pápulas e nódulos múltiplos, confluentes, parcialmente anetodérmicos, cor de pele, subcutâneos (Fig. 1).
Questionário
Com base nesta informação, qual é o diagnóstico mais provável?
Um nevus de tecido conjuntivo
B Fibroepithelioma (tumor de Pinkus)
C Linfangioma
D Nevus lipomatosus superficialis
E Dermatofibrossarcoma protuberante
Diagnóstico e discussão: Esta lesão cutânea é um nevus lipomatosus superficialis (NLS). Este é um hamartoma raro caracterizado por pápulas e nódulos agrupados, sem dor, de cor de pele a amarelada, com uma superfície lisa a cerebriforme. Foi descrita pela primeira vez em 1921. É feita uma distinção entre duas formas. Um é o clássico tipo Hoffmann-Zurhelle, que ocorre tipicamente em crianças e adolescentes com múltiplas pápulas e nódulos num padrão de distribuição linear ou segmentar no tronco distal e nas coxas. Isto distingue-se da forma solitária, que pode ocorrer principalmente em adultos e em qualquer parte do corpo. Normalmente não há uma história familiar positiva.
A causa ainda não é clara. Há uma teoria de um depósito mal direccionado de células gordas durante a fase embrionária, uma transformação de pericíticos em células gordas ou uma degeneração do tecido conjuntivo. Foi descrita uma supressão de 2p24 no NLS, mas o significado desta alteração genética não é claro.
O exame do tecido fino revela tipicamente numerosas colecções de células gordas maduras localizadas na derme entre as fibras de colagénio, bem como estruturas adanexais reduzidas mas na maior parte das vezes normais. Foram também descritos casos com malformações e tumores associados dos folículos capilares e glândulas sebáceas.
As crianças e adolescentes podem experimentar um crescimento ligeiro a moderado durante alguns anos antes que a estagnação se instale. Não há tendência para uma degeneração maligna.
O tratamento de escolha é geralmente a excisão das áreas afectadas (se possível com bons resultados estéticos). Alternativamente, também é descrito o tratamento com olaser de CO2. Devido à extensão das descobertas e à localização bastante discreta do nevus, a família decidiu-se inicialmente contra a intervenção cirúrgica.
Leitura adicional:
- Hoffmann E, Zurhelle E: Sobre um nevus lipomatosus cutaneous superficialis da região glútea esquerda. Arch Clin Exp Dermatol 1921; 130: 327-333.
- Cardot-Leccia N, et al: Nevus lipomatosus superficialis: um relatório de caso com uma supressão 2p24. Br J Dermatol 2007 Fev; 156(2): 380-381.
- Kim RH, et al: Nevus lipomatosus superficialis. Dermatol Online J 2014 Dez 16; 20(12).
