Psoríase palmo-plantar - um desafio diagnóstico

Uma vez que muitas características clínicas e histopatológicas da psoríase palmo-plantar (PP) se sobrepõem às de outras dermatoses, o diagnóstico diferencial está longe de ser trivial. Neste contexto, uma equipa de investigação analisou biópsias de doentes com PP no âmbito de uma série de casos retrospectivos. A paraqueratose alternada com áreas ortoqueratóticas, a degeneração do estrato granuloso e os neutrófilos no estrato córneo indicam PP, concluem os investigadores.

A psoríase palmoplantar (PP) é uma variante relativamente rara da psoríase que afecta as palmas das mãos e as plantas dos pés (caixa). Clinicamente, a PP hiperqueratósica apresenta-se como placas eritematosas nitidamente demarcadas com descamação branco-prateada nas palmas das mãos e nas plantas. As lesões estão normalmente distribuídas de forma simétrica. A infestação das mãos e dos pés começa normalmente de forma unilateral, mas mais tarde é quase sempre bilateral. No decurso da doença, podem desenvolver-se fissuras e rágades, especialmente nas linhas flexoras das mãos e dos pés [1]. Assume-se uma etiopatogénese multifactorial da PP.

Foi identificada uma associação com o antigénio leucocitário humano HLA-Cw6. Os factores desencadeantes incluem o tabagismo, certos detergentes, alterações sazonais e impactos mecânicos repetidos [2–4]. Quando se suspeita de PP, o diagnóstico diferencial deve excluir várias dermatoses, incluindo dermatite de contacto, pitiríase rubra pilar, queratose palmoplantar adquirida e tinea pedis/manuum. Mas a psoríase pustulosa palmoplantar (PPP) (caixa) e a acrodermatite contínua supurativa (doença de Hallopeau), bem como outras dermatoses, também devem ser consideradas [2].

Série de casos: Biópsias de 21 pacientes

Para a série de casos, todos os casos de PP registados entre Janeiro de 2017 e Julho de 2022 foram analisados de acordo com os seguintes critérios de inclusão [2]:

(i) não existem alergias conhecidas (teste de contacto negativo)
(ii) nenhum tratamento tópico ou sistémico no mês anterior
(iii) no caso de lesões pustulosas, um esfregaço microbiológico negativo.

Os investigadores excluíram os casos em que se suspeitava ou comprovava a existência de outras doenças papulo-escamosas, incluindo a acrodermatite supurativa contínua (doença de Hallopeau). Um total de 21 doentes preencheu os critérios de inclusão, dos quais 57,14% eram do sexo masculino e 42,86% do sexo feminino, e a idade média era de 47,76 anos (intervalo de idades 22-71 anos). As secções coradas com hematoxilina-eosina (H&E) foram avaliadas por dois patologistas. Características como osso esponjoso, exocitose linfocítica, vasos sanguíneos congestionados/dilatados na derme papilar, infiltrados linfocíticos perivasculares e acantose psoriasiforme foram classificadas numa escala.

Resultados da avaliação histopatológica

A Tabela 1 resume as características histológicas identificadas na série de casos de PP [2]. Todas as 21 biópsias mostraram paraqueratose e áreas paraqueratóticas, que alternavam vertical e horizontalmente com áreas ortoqueratóticas (Fig. 1A). O estrato granuloso apresentou-se normal em duas biópsias, enquanto a degeneração ou perda focal da camada granular foi observada nas restantes 19 (Fig. 1A). Em todas as biopsias, a derme papilar apresentava vasos sanguíneos congestionados e dilatados (Fig. 1A). Em três casos, este achado era focal, em 12 era mais difuso/moderado, enquanto em seis casos era marcadamente pronunciado. A acantose psoriasiforme da epiderme foi observada em 17 casos (Fig. 1A). Em 14 destes, a acantose era particularmente acentuada por um alongamento acentuado das cristas de arroz, enquanto nos restantes três casos era de natureza focal.

Todas as biópsias mostraram um grau variável de infiltrado linfocítico perivascular (Fig. 1A), que era esparso e focal em dois casos, moderado em cinco e difuso e abundante nos restantes 14 casos. Os microabscessos de Munro, uma característica típica da psoríase em placas clássica, foram um achado comum (fig. 1B) . Apenas dois casos não os apresentavam, enquanto estavam presentes nos 19 restantes. Por outro lado, pústulas espongiformes de acordo com Kogoj foram encontradas em apenas três das biópsias (Fig. 1C).

A espongiose típica do eczema estava ausente em apenas dois casos, focal em 11, moderada em quatro e acentuada nos restantes quatro casos. A extensão da espongiose correlacionou-se com a extensão da exocitose linfocítica (Fig. 1D): as áreas com epiderme normal não apresentavam exocitose linfocítica, ao passo que as áreas esponjosas apresentavam sempre alguma exocitose linfocítica, que era tanto mais acentuada quanto mais acentuada era a espongiose, e vice-versa.

Discussão e conclusões

O exame histopatológico é a ferramenta de diagnóstico mais importante em casos pouco claros. Uma vez que a biopsia reflecte o quadro clínico, deve ser realizada antes do tratamento, quando as lesões são claramente visíveis. As biopsias devem ser obtidas preferencialmente nas palmas das mãos, uma vez que os membros inferiores e os pés podem ter factores de interferência, como o soro no estrato córneo. Em particular, o diagnóstico diferencial entre PP e eczema das mãos (HE) ou dermatite hiperqueratósica das mãos (HHD) é frequentemente difícil devido à sobreposição de achados clínicos (Tab. 2) [2,5]. Park et al. observaram a perda do stratum granulosum mais frequentemente no PP do que na HE ou na HHD [5]. Também descobriram que a hiperplasia epidérmica psoriasiforme era significativamente mais comum em PP e HHD do que em HE. Em contraste, a hiperplasia epidérmica irregular é mais comum na HE [5]. An et al. também observaram que a paraqueratose confluente, a ausência de camada de células granulares e a hiperplasia epidérmica psoriasiforme eram mais comuns na psoríase palmar e na DHGH do que na dermatite crónica das mãos [6]. Rao et al. concluíram, numa comparação de casos de PP e de DHGH, que estas duas doenças partilham muitas características comuns, tais como paraqueratose focal, neutrófilos no estrato córneo, hipogranulose, acantose, espongiosa, reteleísmos [7]. A paraqueratose confluente e o adelgaçamento suprapapilar foram mais comuns nas biopsias de PP, enquanto um infiltrado inflamatório confinado à derme papilar foi uma característica da dermatite palmoplantar [7].

Os diagnósticos diferenciais da PP também incluem a dermatite de contacto alérgica (DCA) [8]. Cesinaro et al. descobriram num estudo que a hiperplasia epidérmica regular e a paraqueratose marcada eram mais comuns na PP do que na DCA [9]. Em consonância com estudos anteriores [5,7], Broggi et al. observaram. múltiplos focos paraqueratóticos alternando com orto-hiperqueratose, hiperplasia epidérmica regular e paraqueratose marcada, mais frequente na PP do que na DCA [2]. Por outro lado, a hiperplasia epidérmica irregular e um maior número de células dendríticas positivas para a proteína S100 favorecem o diagnóstico de DCA. Além disso, os eosinófilos e os capilares dilatados e tortuosos na derme, que são comuns na dermatite de contacto alérgica, não são típicos das lesões da psoríase palmo-plantar.

Literatura:

Hoffmann AJ: Investigação do comprometimento da qualidade de vida em pacientes com psoríase palmoplantar e psoríase pustulosa palmoplantar. 2022, https://edoc.ub.uni-muenchen.de/30769/7/Hoffmann_Angelika.pdf, (último acesso em 14.03.2023)
Broggi G, et al: Psoríase Palmoplantar: Estudo Clínico-Patológico de uma Série de 21 Casos com Ênfase no Diagnóstico Diferencial. Diagnostics 2022; 12(12):3071. www.mdpi.com/2075-4418/12/12/3071#,
(última chamada 14.03.2023)
Farley E, et al: Psoríase palmo-plantar: uma revisão fenotípica e clínica com introdução de uma nova ferramenta de avaliação da qualidade de vida. J Am Acad Dermatol 2009; 60: 1024-1031.
Pettey AA, et al: Os doentes com psoríase palmo-plantar têm mais incapacidade física e desconforto do que os doentes com outras formas de psoríase: Implicações para a prática clínica. J Am Acad Dermatol 2003; 49: 271-275.
Park JY, et al: A diferenciação histopatológica entre psoríase palmar e eczema das mãos: uma revisão retrospectiva de 96 casos. JAAD 2017; 77: 130-135.
An MK, et al: Achados histopatológicos e imunohistoquímicos diferenciais entre psoríase palmar e eczema crónico das mãos. Eur J Dermatol 2020; 30: 710-715.
Rao A, Khandpur S, Kalaivani M: Estudo da histopatologia da psoríase palmo-plantar e da dermatite palmo-plantar hiperqueratótica. Indian J Dermatol Venereol Leprol 2018; 84: 27-33.
Ferreli C, et al: Aspectos histopatológicos da psoríase e suas variantes incomuns. G Ital Dermatol Venereol 2018; 153: 173-184.
Cesinaro AM, et al: Psoríase vs dermatite de contacto alérgica nas palmas das mãos e plantas dos pés: Um estudo quantitativo histológico e imunohistoquímico. APMIS 2009, 117, 629-634.
Plewig G,Ruzicka T, Kaufmann R, Hertl M. Braun-Falco’s Dermatology, Venereology and Allergology. Springer Verlag: Berlim, 7ª edição, 2018.
Griffiths CE, et al: Uma classificação da psoríase vulgar de acordo com o fenótipo. Br J Dermatol 2007; 156(2): 258-262.
de Waal AC, van de Kerkhof PC: A pustulose palmoplantar é uma doença distinta da psoríase. J Dermatolog Treat 2011; 22(2): 102-105.
Brunasso AM, et al: Comparação clínica e epidemiológica de doentes afectados por psoríase em placas palmoplantar e pustulose palmoplantar: um estudo de série de casos. Br J Dermatol 2013; 168(6): 1243-1251.
Andersen YMF, et al: Características e prevalência de psoríase em placas em pacientes com pustulose palmoplantar. Br J Dermatol 2019; 181(5): 976-982.
Rosa G, et al: As colecções de células de Langerhans, mas não os eosinófilos, são pistas para o diagnóstico de dermatite de contacto alérgica em biópsias cutâneas adequadas. J Cutan Pathol 2016, 43, 498-504.
Fülle M, et al: Psoríase na perna: características histopatológicas e imuno-histoquímicas específicas do local e dificuldades de diagnóstico. Acta Derm Venereol 2021, 101, adv00453.